張軍弼 姚春海 陳少君 王晶晶

1.中華全國總工會(huì)機(jī)關(guān)醫(yī)務(wù)室，北京 100865；2.中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院皮膚科，北京 100091

硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病，呈慢性經(jīng)過，臨床分為局限性和系統(tǒng)性重要兩型[1]；局限性硬皮病主要病變?cè)谄つw，系統(tǒng)性硬皮病除皮膚外還有多系統(tǒng)受累及雷諾現(xiàn)象，且其目前已正式納入我國罕見病目錄[2]。發(fā)病機(jī)制主要有微血管病變、免疫系統(tǒng)活化、組織纖維化[3]?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前對(duì)于本病多采用免疫抑制劑，物理對(duì)癥及抗血管痙攣等治療，常用皮脂類固醇，青霉胺，秋水仙堿及積雪苷及嗎替麥考酚酯等藥[4]，伊洛前列素也被Tsou 等[5]用于硬皮病雷諾現(xiàn)象的治療，有人探索使用造血干細(xì)胞移植，此法對(duì)硬皮病的皮膚增厚有快速而顯著的改善效果[6-7]。但上述藥物或方法長期使用不良反應(yīng)較大，療效有限且不確定。姚春海教授在對(duì)局限性硬皮病患者進(jìn)行中醫(yī)學(xué)辨證的基礎(chǔ)上，采用火針及中藥膏方內(nèi)服的治療方法，取得良好療效。姚春海教授系中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院皮膚科主任，北京中醫(yī)藥大學(xué)教授，碩士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師，長期從事皮膚科臨床科研工作，對(duì)本病的中醫(yī)治療有獨(dú)到的認(rèn)識(shí)，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。筆者跟診姚春海教授多年，現(xiàn)將其相關(guān)經(jīng)驗(yàn)介紹如下：

1 探究病因病機(jī)，厘清標(biāo)本

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為局限性硬皮病屬“皮痹”范疇?！端貑枴け哉摗分^“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也?！郧镉龃苏邽楸砸病?；《雜病源流犀燭·諸痹源流》曰：“痹者風(fēng)寒濕三氣雜至，其狀肌肉頑厚，或疼痛，由人體虛，腠理開，故受風(fēng)邪也。”[8]禤國維教授認(rèn)為本病證屬虛實(shí)夾雜[9]；劉愛民教授認(rèn)為“虛、寒、瘀”是多數(shù)患者所具有的病理特點(diǎn)[10]。姚春海教授總結(jié)古人及先賢經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為局限性硬皮病當(dāng)為“本虛標(biāo)實(shí)”之證?！氨咎摗睘槠⒛I二臟陽虛。腎為先天，為一身元陽所在，張景岳云“天之大寶，只此一丸紅日；人之大寶，只此一息真陽”[11]，腎陽有溫煦五臟之能；脾為后天，掌運(yùn)化水谷，化生營衛(wèi)二氣，司腠理而養(yǎng)血脈。腎陽虛衰，脾失健運(yùn)，則營氣不足，衛(wèi)外不固，腠理不密，風(fēng)寒濕等外邪易于入侵，致經(jīng)絡(luò)氣血郁滯不暢，郁久則化熱毒，熏灼血絡(luò)，發(fā)為紫紅水腫斑疹；邪氣久稽，耗傷精血，臟腑失和，氣血凝滯，絡(luò)脈瘀阻而經(jīng)脈失養(yǎng)不仁，邪熱、瘀血漸成這一動(dòng)態(tài)過程中的“標(biāo)實(shí)”之像，然邪熱無形易散，瘀血有形難消，故能久稽脈絡(luò)。

由上述分析姚春海教授發(fā)現(xiàn)：邪熱多在初期為患；瘀血阻絡(luò)則是本病的重要病理因素之一且貫穿全過程。

2 分期論治，標(biāo)本結(jié)合，內(nèi)治與外治結(jié)合

根據(jù)臨床上不同時(shí)期的皮損特點(diǎn)及病情的輕重緩急，姚春海教授將局限性硬皮病大概劃分為三期：急性進(jìn)展期、硬化期、萎縮期；關(guān)于本病的治療，姚春海教授認(rèn)為：首重標(biāo)本，內(nèi)外結(jié)合。需根據(jù)皮損特點(diǎn)，結(jié)合全身癥狀及臟腑衛(wèi)氣營血辨證，明確“本虛”“標(biāo)實(shí)”的病機(jī)，引入外治以火針，內(nèi)治以膏方，扶正祛邪，以期達(dá)到陰平陽秘，氣血調(diào)和充盈，進(jìn)而皮損消退。

膏方，是在依法熬制中藥時(shí)加入滋補(bǔ)之品、輔料，濃縮收膏，以達(dá)到延年益壽、調(diào)理慢性疾病、補(bǔ)虛扶正目的一種特殊制劑，其歷史悠久，《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有關(guān)于膏劑的記載，至明清更趨完善。近代秦伯未先生曰“膏方者，蓋煎熬藥汁成脂液而所以營養(yǎng)五臟六腑之枯燥虛弱者也。故俗稱膏滋方”[12]。姚春海教授認(rèn)為開膏方是個(gè)繁雜細(xì)致的過程，講究方證相對(duì)病癥的結(jié)合，治病糾偏，以衡為期，重視脾胃，動(dòng)靜相宜，用藥考究，注重細(xì)節(jié)[13]，而硬皮病用藥藥性以溫、平最為突出，藥味以辛、甘、苦味藥為主藥[14]。

火針療法是中醫(yī)學(xué)的傳統(tǒng)外治法之一，又稱焠刺，是將特制的針具在火上燒紅后于病變部位或穴位速刺疾出，達(dá)到治療疾病目的的一種外治法，其集毫針、艾灸之功于一身，在臨床各科中有廣泛的應(yīng)用，功效大致如下：溫通經(jīng)絡(luò)、散寒除濕、清熱解毒、益腎壯陽、消解痙攣、消癥散結(jié)、祛風(fēng)止癢等[15]。姚春海教授認(rèn)為其功效十分契合本病脾腎陽虛、邪郁化熱及瘀血阻絡(luò)的病機(jī)，現(xiàn)代有關(guān)研究報(bào)道指出火針對(duì)白細(xì)胞具有調(diào)節(jié)作用[16]，并能迅速消除或改善局部組織水腫、充血滲出、攣縮、缺血等病理改變[17]，據(jù)此姚春海教授將火針療法引入本病臨床的三期標(biāo)本治療中，并發(fā)揮重要作用。

2.1 急性進(jìn)展期

系該病初起時(shí)，病程短，發(fā)展迅速，患者一般無明顯全身癥狀，皮損部位可見淡紅或紫紅色水腫性斑塊，常數(shù)周或數(shù)月進(jìn)入硬化萎縮期，故此期治療得法對(duì)控制病情進(jìn)展至關(guān)重要[18]。此期患者，內(nèi)為脾腎陽虛之體，在外感受風(fēng)寒濕之邪氣，病邪羈留于肌腠不去，郁而化熱，熱傷血絡(luò)，濕濁滯留而形成紫紅水腫斑。姚春海教授認(rèn)為此期表現(xiàn)以風(fēng)濕襲表，血熱阻絡(luò)之“標(biāo)實(shí)”為主，脾腎陽虛之“本虛”為輔，取“急則治其標(biāo)”之意，首當(dāng)攻邪，治療以清熱解毒除濕、益腎壯陽通絡(luò)為法。

外治以直徑0.6 mm 火針，在皮損處取阿是穴，囑患者取合適體位。針刺前進(jìn)行消毒，先用碘酒消毒，再以75%乙醇棉球脫碘，燒針后以垂直位刺入病灶處，至有突破感為度，速刺疾出[19]。因其可直達(dá)病所，按“火郁發(fā)之”[20]的理論引血熱邪氣外出；同時(shí)取火針有“消癥散結(jié)、益腎通絡(luò)”之功，可消散風(fēng)濕血滯，溫補(bǔ)脾腎，溫通經(jīng)絡(luò)。

內(nèi)治膏方藥用：金銀花150 g、連翹100 g、生石膏300 g、生地200 g、黃芩120 g、秦艽100 g、熟地300 g、鹿角膠90 g、制附子100 g、桂枝30 g、白芥子60 g、生麻黃30 g、丹參300 g、生甘草30 g。2 次/d，每次20～30 ml，溫水沖服。有發(fā)于頭面者加白芷60 g；有發(fā)于背部者加葛根300 g；有發(fā)于下肢者加牛膝60 g；有發(fā)于上肢者加桑枝100 g。

2.2 硬化期

本病進(jìn)入硬化期，皮損較之前有所擴(kuò)大，呈淡黃或象牙色，表面干燥平滑具有蠟樣光澤，周圍有輕度紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張[21]，而且皮膚延伸性更低，硬度更大，黏彈性更差[22]。姚春海教授依照其癥分析：此乃脾腎陽虛，邪留肌腠，脈絡(luò)瘀阻，久則氣血不足，肌膚失養(yǎng)所致，病機(jī)考量當(dāng)以“本虛”“標(biāo)實(shí)”并重，立法：溫補(bǔ)脾腎，活血通絡(luò)，散風(fēng)除濕。

外治以直徑0.6 mm 火針，焠刺之法在皮損處取阿是穴，并增加關(guān)元穴（具體操作同急性進(jìn)展期），取其直達(dá)病所，散風(fēng)除濕，益腎壯陽，溫通經(jīng)絡(luò)之用。

內(nèi)治膏方藥用：熟地300 g、制附子100 g、鹿角膠90 g、桂枝60 g、白芥子60 g、生麻黃30 g、丹參300 g、生甘草30 g、巴戟天100 g、淫羊藿100 g、桑寄生300 g、伸筋草200 g、防風(fēng)100 g、秦艽100 g。2 次/d，每次20～30 ml，溫水沖服。病情重者可加細(xì)辛30 g 以助通陽之力；加水蛭60 g 或穿山甲30 g 增透散之功。

2.3 萎縮期

本病在經(jīng)過硬化期數(shù)年后，可緩慢進(jìn)入萎縮期。此時(shí)皮損硬度下降逐漸減輕，漸漸萎縮，中央色素脫失，呈現(xiàn)“羊皮紙”樣外觀。此期患者姚春海教授認(rèn)為屬邪毒久戀不去，耗傷氣血，重傷脾腎陽氣，致瘀血阻絡(luò)而肌膚不榮，膚冷肌瘦；臟腑失養(yǎng)，元陽虛衰，此為病久傷正之像，“本虛”為主，“標(biāo)實(shí)”為輔，當(dāng)以溫陽活血為核心治法[23]。

外治以直徑0.6 mm 火針，焠刺之法在皮損處取阿是穴（具體操作同急性進(jìn)展期），并增加關(guān)元及足三里穴，溫補(bǔ)脾腎之陽，益氣活血通絡(luò)，通過腧穴將溫?zé)彡枤鈱?dǎo)入人體，激發(fā)經(jīng)氣，溫化臟腑陽氣，則臟腑與體表氣血流通，正氣得復(fù)，病損易愈。

內(nèi)治膏方以溫補(bǔ)脾腎，益氣升陽，養(yǎng)血通絡(luò)為法，藥用：熟地300 g、制附子100 g、鹿角膠90 g、桂枝100 g、白芥子60 g、生麻黃30 g、丹參300 g、生甘草30 g、紅參100 g、當(dāng)歸100 g、生黃芪300 g、升麻60 g、肉蓯蓉100 g、羌活100 g、獨(dú)活100 g。2 次/d，每次20～30 ml，溫水沖服。萎縮重者可酌加雞血藤300 g或路路通100 g 等溫通經(jīng)絡(luò)之品。

3 明確證治特點(diǎn)，衷中參西

在本病三期的論治中，姚春海教授由八綱辨證出發(fā)，在明辨“虛實(shí)”的基礎(chǔ)上，將辨病與辨證相結(jié)合，將中醫(yī)學(xué)的辨證思維尤其具有中醫(yī)皮膚科特色的皮損辨證與現(xiàn)代皮膚醫(yī)學(xué)的生理病理相結(jié)合，從而較準(zhǔn)確的劃分病程，科學(xué)概括局限性硬皮病的皮膚病理變化主要是在真皮層膠原纖維和小動(dòng)脈，且不同的時(shí)期，真皮膠原纖維及小動(dòng)脈有不同程度的水腫，炎癥細(xì)胞浸潤直至彈性纖維及微血管被破壞并累及周邊汗腺、皮脂腺、毛囊等附屬器，從而為準(zhǔn)確的分期辨證打好基礎(chǔ)。

具體來說，急性進(jìn)展期時(shí)，患者素體脾腎陽虛，且腎主水，脾主運(yùn)化，其氣虛則溫煦運(yùn)化水液之功失司，水濕停滯于皮肉筋膜之間，故見真皮間質(zhì)水腫，膠原纖維腫脹分離；風(fēng)寒濕邪氣外襲皮表，羈留于肌腠，郁而化熱，熱傷血絡(luò)，濕熱搏結(jié)，故可見小血管周圍細(xì)泡浸潤，小血管及膠原纖維周圍酸性黏多糖增加[24]；硬化期時(shí)，因濕熱之邪搏結(jié)于肌膚血絡(luò)致脈絡(luò)瘀阻，加之分肉筋膜因脾腎陽虛而失于溫煦濡養(yǎng)，故微觀可見膠原纖維均質(zhì)化，其數(shù)量明顯增多，并向深部擴(kuò)展到汗腺，彈性纖維破壞，在真皮硬化膠原內(nèi)僅見少數(shù)血管，管腔狹窄或閉塞，進(jìn)而引發(fā)組織纖維化[25]；萎縮期時(shí)，因邪毒久戀于分肉，耗傷氣血，加之重傷脾腎之陽，溫煦失司，瘀血阻絡(luò)而肌膚失養(yǎng)不榮，故可見表皮萎縮及皮脂腺、毛囊或毛發(fā)消失，汗腺明顯萎縮，周圍正常存在的脂肪組織減少，同時(shí)筋膜肌肉亦可累及。

在臨床實(shí)踐中，姚春海教授發(fā)現(xiàn)以上三期的皮膚微觀病理改變與宏觀外在癥狀均是一個(gè)動(dòng)態(tài)變化的過程。經(jīng)過合適的治療，大部分癥狀會(huì)得到有效逆轉(zhuǎn)，尤其當(dāng)患者處于急性進(jìn)展期時(shí)，療效更佳。

4 臨證重視治絡(luò)

在本病的發(fā)生及發(fā)展環(huán)節(jié)中，姚春海教授認(rèn)為“脈絡(luò)瘀阻”乃是本病發(fā)生或發(fā)展過程中重要的病因病機(jī)?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的病理描述中可以看到：真皮內(nèi)的血管在多種炎癥因子的作用下，血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，小血管結(jié)構(gòu)異常，微循環(huán)閉塞，血栓形成，并觸動(dòng)了膠原形成機(jī)制，導(dǎo)致皮膚組織纖維化[26]。據(jù)此，姚春海教授推斷：局限性硬皮病原發(fā)損害發(fā)生在血管內(nèi)。因此，姚春海教授在確立本病三期治療立法過程中，無論是初期的涼血通絡(luò)，中期的溫經(jīng)通絡(luò)，還是后期的活血通絡(luò)，均不離“通絡(luò)”二字，蓋因經(jīng)絡(luò)通則氣血和，氣血和則營衛(wèi)調(diào)，營衛(wèi)調(diào)和則氣血通行有序而肌膚得養(yǎng)[27]，枯萎得復(fù)，然活血不宜過，防止病變面積擴(kuò)大[28]。同理，本病治療中引入的火針針法，具有明確的通經(jīng)活絡(luò)之效，無論三期證型或寒熱之癥均可合用；另外，本病纏綿，且以“本虛”為源，契合膏方調(diào)理補(bǔ)益，滋養(yǎng)經(jīng)脈，營養(yǎng)臟腑枯燥虛弱之用，如此內(nèi)外合治，當(dāng)取效可期。

5 病案舉例

患者，女，64 歲，北京人，2017 年9 月20 日初診?；颊? 年前秋季一次淋雨后覺軀干皮膚麻木僵硬不適，未經(jīng)診治。今年入秋后加重而來中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院皮膚科門診求治。?？茩z查：雙乳下，腹部及腰背可見大小不一的褐色斑片，局部皮紋消失，觸之硬腫感，彈性下降，皮溫低于周圍正常皮膚，毛孔稀疏（圖1A），舌質(zhì)淡暗，舌苔白，脈沉弦尺弱。右腹部皮膚病理檢查示：表皮變薄，表皮下纖維結(jié)締組織增生，灶性淋巴細(xì)胞浸潤。西醫(yī)診斷：局限性硬皮病（斑狀硬皮?。嗅t(yī)診斷：皮痹（脾腎陽虛，風(fēng)濕阻絡(luò)兼有血淤），立法：溫補(bǔ)脾腎，散風(fēng)除濕，活血通絡(luò)。處方：內(nèi)治膏方藥用：熟地300 g、鹿角膠120 g、桂枝100 g、白芥子60 g、制附子150 g、生麻黃60 g、丹參300 g、生甘草30 g、巴戟天200 g、淫羊藿300 g、桑寄生300 g、伸筋草300 g、細(xì)辛30 g、川芎100 g、秦艽100 g、葛根300 g。2 次/d，每次20～30 ml，溫水沖服，共服30 d。同時(shí)，輔助以直徑0.6 mm 火針，在皮損處取阿是穴，并增加關(guān)元穴，每周1 次。取上法治療1 個(gè)月后復(fù)診，皮損處明顯變軟，皮膚緊張感及涼感均降低，褐色色沉斑較前有所淡化。以上方加減后，連服5 個(gè)月并結(jié)合火針外治，再來復(fù)診時(shí)，見患者皮膚硬腫感及緊繃感消失變軟，皮溫接近正常，皮紋有所恢復(fù)，色沉斑進(jìn)一步變淡，且面積縮小約一半。見圖1B。目前仍堅(jiān)持服用膏方治療，?；疳槪∏榉€(wěn)定無復(fù)發(fā)傾向。

圖1 患者治療前后腰背部表現(xiàn)

按：此病例屬典型的局限性硬皮病，患者皮疹散見于軀干，觸之硬腫而無萎縮，當(dāng)屬硬化期，脾腎陽虛，風(fēng)濕阻絡(luò)，兼有血瘀之像。姚春海教授結(jié)合舌脈證，以溫補(bǔ)脾腎，散風(fēng)除濕，活血通絡(luò)為法之膏方治之，同時(shí)外治以火針，既從患處火熱直入，散寒通絡(luò)透邪治標(biāo)，又取關(guān)元穴溫補(bǔ)腎陽而培本，亦為“本虛”“標(biāo)實(shí)”并重之意。如此內(nèi)外合治，“標(biāo)本”并重治療1 個(gè)月后，患者皮損處的硬腫漸消而變軟，病變進(jìn)展趨勢得以遏制，繼而以此方加減出入，期間時(shí)不忘溫陽散風(fēng)，將活血通絡(luò)之法貫穿于治療過程始終。此外，姚春海教授還創(chuàng)造性的將火針可直達(dá)病所的功用恰當(dāng)運(yùn)用，緊扣局限性硬皮病的主題，在注重整體改善體質(zhì)的同時(shí)又兼顧了局部病位的治療。綜合分析此病案可知，雖然此患者屬硬化期，但應(yīng)知道，患者在臨床上往往病情復(fù)雜，有時(shí)屬急性進(jìn)展期向硬化期的過渡，兩期部分癥狀兼有；有時(shí)屬硬化期向萎縮期的過渡，則硬化、萎縮二期癥狀兼有；還有時(shí)疾病初始即表現(xiàn)萎縮，如線狀硬皮病患者；因此不能機(jī)械理解此病只有三個(gè)分期且各期癥狀獨(dú)立存在，因?yàn)榉制谑菫檠芯考膊》奖闳藶閯澐值模膊s是一個(gè)動(dòng)態(tài)的過程，故臨證時(shí)需靈活辨證分析。

6 小結(jié)

硬皮病的發(fā)病率日益增高。本病初期多見雷諾現(xiàn)象，進(jìn)而發(fā)展成皮膚腫脹萎縮，甚至累及內(nèi)臟。目前治療方法較多，但弊端亦不少，中醫(yī)藥療效明顯，毒副作用小，優(yōu)勢日益凸顯。姚春海教授根據(jù)局限性硬皮病變化的不同時(shí)期，明辨“本虛標(biāo)實(shí)”及各自所占比重，精確辨證；同時(shí)將皮損辨證與全身辨證相結(jié)合；微觀辨證與宏觀辨證相結(jié)合，臨證重視治絡(luò)；辨證運(yùn)用膏方內(nèi)治，并引入火針進(jìn)行局部病位的外治，將整體和局部治療有機(jī)結(jié)合，切中病機(jī)，治法靈活，精準(zhǔn)用藥，方取得較好臨床療效。