周夢林，張燕

1 病例

患者女，53 歲，1 d 前晚上6∶00 無誘因下出現(xiàn)下腹部持續(xù)性脹痛，伴有惡心，來中國科學(xué)院大學(xué)寧波華美醫(yī)院急診就診，自訴如廁后腹痛較前減輕，便自行離院未予檢查，夜晚持續(xù)性腹痛未緩解，可忍，未予重視；今晨腹痛持續(xù)存在，再次來院就診。查體：心率78 次/min，呼吸16 次/min，血壓111/80 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），體溫36.6 ℃。血常規(guī)檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.22×109/L，中性粒細(xì)胞84.00%，血紅蛋白111.00g/L，超敏C反應(yīng)蛋白21.15 mg/dL。婦科檢查：右附件區(qū)可觸及大小約8cm包塊，壓痛明顯。

超聲檢查示：雙側(cè)卵巢顯示不滿意，子宮偏右側(cè)見大小約93mm×71mm的混合回聲，界尚清，內(nèi)回聲欠均，局部可見液化，范圍約39 mm×27mm，未見明顯血流信號(hào)，緊貼其旁見范圍約80 mm×30 mm的管狀低回聲區(qū)，內(nèi)回聲欠均，血流信號(hào)不明顯；子宮直腸窩探及深約19 mm 游離液性暗區(qū)（圖1 ～2）。超聲診斷：盆腔偏右側(cè)混合回聲占位，畸胎瘤？ 建議進(jìn)一步檢查；盆腔管狀低回聲，血凝塊？盆腔積液。

圖1 小腸間質(zhì)瘤的超聲表現(xiàn)

圖2 小腸間質(zhì)瘤旁血凝塊的超聲表現(xiàn)

腹部CT 平掃示：右側(cè)附件區(qū)團(tuán)塊樣稍低密度灶，大小約65 mm×86 mm；腹盆腔大量高、低密度積液影；腹腔網(wǎng)膜滲出，可見散在片絮影（圖3）。CT 診斷：右側(cè)附件區(qū)占位，腹盆腔大量積液（血）；腹腔網(wǎng)膜滲出。

圖3 小腸間質(zhì)瘤的平掃CT 表現(xiàn)

誤診為卵巢腫瘤，由婦科醫(yī)生行腹腔鏡手術(shù)探查，術(shù)中所見：距離屈氏韌帶約310 cm處的小腸發(fā)出一帶蒂腫物，大小約10 cm×8 cm，腫瘤表面破潰出血，大小約0.8 cm×0.5 cm；腹、盆腔內(nèi)大量血液及血塊。腫塊肉眼觀：游離腫塊一塊9 cm×7 cm×7 cm，切面暗紅色，部分呈囊性，質(zhì)脆。病理診斷：“小腸”胃腸道間質(zhì)瘤（9 cm×7 cm×7 cm）廣泛出血，腫瘤細(xì)胞梭形或上皮樣，核分裂＜5個(gè)/50HPF，腫瘤廣泛出血，壞死不明顯。

2 討論

胃腸道間質(zhì)瘤是最常見的來源于間葉組織的消化道腫瘤，病理上多由梭形細(xì)胞、上皮樣圓形細(xì)胞、偶或多角形性細(xì)胞呈束狀、編織狀、旋渦狀或彌漫狀排列，免疫組化通常表達(dá)出CD117 或CD34[1-2]。胃腸道間質(zhì)瘤被認(rèn)為具有惡性分化的潛能，病理學(xué)使用危險(xiǎn)度等級對腫瘤生物學(xué)進(jìn)行評估，通常將其危險(xiǎn)度分為四級，腫塊的危險(xiǎn)度與其大小密切相關(guān)[3]，直徑＜5 cm 的腫瘤多為低度至中低度危險(xiǎn)性，5 ～10 cm多為中度危險(xiǎn)性，＞10 cm 為高度危險(xiǎn)性。

胃腸道間質(zhì)瘤發(fā)病率占胃腸道腫瘤的0.1%～0.3%[4]，可發(fā)生于消化道任何部位，最常見于胃，小腸次之。小腸間質(zhì)瘤占胃腸道間質(zhì)瘤的20%～30%[5]，臨床癥狀缺乏特異性，主要與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫塊與腸壁的關(guān)系及腫瘤的良惡性相關(guān)；早期腫瘤體積比較小，一般無明顯癥狀，往往在體檢或完善其他疾檢查中偶然發(fā)現(xiàn)[6]，晚期病例一般腫瘤體積較大，常表現(xiàn)為腹部不適、消化道出血或腹部腫塊[7]。本例患者病灶屬于帶蒂腔外型小腸間質(zhì)瘤，腫瘤直徑約9 cm，病理上屬于中度危險(xiǎn)性，術(shù)中未見轉(zhuǎn)移灶，腫塊體積較大，腫瘤內(nèi)部發(fā)生液化壞死，腫瘤表面黏膜因供血不足而發(fā)生破潰出血，出血腹腔內(nèi)出血，導(dǎo)致患者突發(fā)腹痛。

小腸間質(zhì)瘤超聲像圖多表現(xiàn)為圓形或類圓形不均質(zhì)回聲腫塊，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，包膜完整或不完整，較大腫瘤內(nèi)部可呈囊實(shí)性回聲，部分可呈假腎征。本病例患者病灶的腫塊體積較大且屬于帶蒂腔外型，腫塊位于子宮旁盆腔內(nèi)，離腹腔內(nèi)腸管有一定距離，臨床表現(xiàn)為突發(fā)腹痛。盆腔內(nèi)小腸間質(zhì)瘤屬于罕見病，發(fā)病率較低，超聲科醫(yī)生由于缺乏對小腸間質(zhì)瘤超聲表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，診斷思路局限于常見的盆腔疾病，并未考慮來源于其他器官的腫瘤，故誤診為卵巢腫瘤，導(dǎo)致患者在未做好充分腸道準(zhǔn)備情況下，由婦科醫(yī)生行腹腔鏡手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腫塊來源于腸道，后緊急請普外科醫(yī)生進(jìn)一步處理。