王曦,訚戰(zhàn)能,劉昊沅
三峽大學(xué)附屬仁和醫(yī)院放射影像科,湖北 宜昌 443001;*通信作者 訚戰(zhàn)能 1012543378@qq.com
女,73歲,主訴:無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹不適1個(gè)月,為條帶狀緊束感,坐位時(shí)癥狀加重。實(shí)驗(yàn)室檢查:空腹血糖9.84 mmol/L,高密度脂蛋白1.95 mmol/L,低密度脂蛋白2.07 mmol/L。CT平掃示胰腺尾部類(lèi)圓形低密度影(圖1A),形態(tài)規(guī)則,大小約52 mm×48 mm×45 mm,密度均勻,主胰管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張;增強(qiáng)掃描示囊壁及囊液未見(jiàn)明顯強(qiáng)化(圖1B~D)。手術(shù)及病理:于靜脈麻醉下行胰腺尾部腫瘤切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)胰腺尾部背側(cè)囊性占位,邊界清晰,包膜完整,大小約8 cm×7 cm。病理示:囊性腫物,內(nèi)壁光滑,腔內(nèi)為黏稠液體,鏡下胰腺尾部病灶囊壁內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮(圖1E)。免疫組化結(jié)果:CEA(-)、CK7(+)、CK20(-)、villin(-)、CDX-2(-)、P53(-)、Ki-67(LI約1%)、LCA(淋巴細(xì)胞+)、AB-PAS(+)(圖1F~H)。病理診斷:胰腺尾部支氣管源性囊腫(bronchogenic cysts,BC)。
圖1 女,73歲,胰腺尾部BC。CT平掃示胰腺尾部類(lèi)圓形低密度影,邊界清晰,CT值約為25 Hu(箭,A);增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期和延遲期,病灶未見(jiàn)明顯強(qiáng)化(箭,B~D);病理鏡下見(jiàn)囊壁被覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮(HE,×200,E);免疫組化結(jié)果分別示CK7(+)(HE,×100,F(xiàn)),CK19(+)(HE,×100,G)和AB-PAS(+)(特殊染色,×100,H)
BC是一種少見(jiàn)的先天性發(fā)育異常,目前發(fā)病機(jī)制尚不明確,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是妊娠早期起源于原始前腸的胚芽脫落異常形成[1]。BC可發(fā)生于全身各部位,以胸腔最常見(jiàn),腹膜后、頸部、食管壁均見(jiàn)報(bào)道[2-4]。根據(jù)發(fā)病部位不同,BC分為縱隔型、肺內(nèi)型及異位型[5]。腹膜后BC患者發(fā)病年齡、性別無(wú)顯著差異,且多位于腹膜后偏左側(cè)[6]。本例患者為胰腺尾部異位型BC,極為罕見(jiàn)。
BC生長(zhǎng)緩慢,一般無(wú)特異臨床癥狀,當(dāng)病灶壓迫周?chē)M織或合并感染、出血時(shí)會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。本例患者早期無(wú)明顯癥狀,當(dāng)病灶體積變大壓迫周?chē)M織時(shí)出現(xiàn)條帶狀緊束感。CT平掃多表現(xiàn)為邊界清晰的囊性腫塊,可單發(fā)或多發(fā),其內(nèi)無(wú)分隔,當(dāng)合并感染時(shí)邊界可模糊不清、密度可升高,CT在明確腫物大小、形態(tài)、位置方面具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。增強(qiáng)掃描囊壁及囊液均無(wú)強(qiáng)化,可判斷腫物血供類(lèi)型。囊壁含軟骨成分時(shí)可有鈣化,表現(xiàn)為環(huán)形或粒狀鈣化時(shí)提示來(lái)源于軟骨,有一定的特征。MRI上根據(jù)囊液成分不同,可表現(xiàn)出不同的信號(hào),有助于本病的鑒別診斷。
胰腺內(nèi)BC由于解剖部位、影像學(xué)多無(wú)特殊表現(xiàn),常誤診為胰腺來(lái)源的囊腫。本病還需與胰腺黏液性囊腺瘤、胰腺漿液性囊腺瘤、胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤、胰腺假性囊腫、囊性畸胎瘤等相鑒別,最終確診依賴(lài)于病理檢查,鏡下可見(jiàn)假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮、軟骨、平滑肌和腺體等組織,但腺體和平滑肌并非BC所特有的[2]。免疫組化結(jié)果顯示TTF-1、CK7、p63多呈陽(yáng)性[7]。
胰腺內(nèi)BC有惡變可能,當(dāng)發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)囊性占位時(shí),應(yīng)考慮到本病的可能。本病主要依靠徹底的手術(shù)切除治療[8],本例患者隨訪(fǎng)至2020年12月31日,術(shù)后恢復(fù)良好。