陳仁偉 王海凡 艾力夏提·阿里甫 蘇云天 劉錦紛
主動(dòng)脈縮窄(coarctation of the aorta,CoA)是一種復(fù)雜的血管異常,占所有先天性心臟疾病的4%~6%[1]。CoA可單獨(dú)存在,也可與其他心臟畸形并存。危重單純性CoA在新生兒期主要表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、充血性心力衰竭及心源性休克等,如不及時(shí)處理可危及生命。目前,危重新生兒CoA的最佳手術(shù)路徑仍然存在爭(zhēng)議,特別是對(duì)于主動(dòng)脈弓發(fā)育不全的患者。從文獻(xiàn)報(bào)道來看,有心臟中心提倡采用非體外循環(huán)(cardiopulmonary bypass,CPB)下左胸廓切口進(jìn)行手術(shù)治療,而另一些心臟中心則更傾向于采用CPB下胸骨正中切口行手術(shù)治療[2,3]。左胸廓切口手術(shù)因非體外循環(huán)、損傷小、并發(fā)癥少、恢復(fù)快、效果確切而被廣泛采用,而未完全解決的主動(dòng)脈梗阻是導(dǎo)致CoA患者晚期高血壓的危險(xiǎn)因素[4]。本研究旨在回顧性分析危重CoA新生兒在非CPB下行左胸后外側(cè)切口手術(shù)的治療效果。
收集海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心2018年5月至2020年12月收治的危重單純性CoA患者作為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn):①單純性CoA;②CoA合并5 mm以內(nèi)房間隔缺損、卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;③CoA合并弓發(fā)育不良僅局限于遠(yuǎn)弓或峽部;④行非CPB下左胸后外側(cè)切口手術(shù)治療。排除標(biāo)準(zhǔn):CoA合并需要一期處理的室間隔缺損、升主動(dòng)脈發(fā)育不良、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室雙出口等復(fù)雜心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形。最終本研共納入28例CoA患者,其中男17例,女11例;年齡5~26 d,平均(14.3±5.9)d;體重2.5~4.5 kg,平均(3.7±0.5)kg。CoA合并房間隔缺損8例,合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉12例,合并房間隔缺損+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例,合并弓形發(fā)育不良12例,產(chǎn)前診斷為弓縮窄5例;術(shù)前輸注前列腺素E1 23例;合并肺炎15例;合并充血性心力衰竭且在呼吸機(jī)及正性肌力藥物支持下行急診手術(shù)8例。術(shù)前經(jīng)胸多普勒超聲測(cè)定跨狹窄段壓差為41~98 mm-Hg,平均(56.4±14)mmHg。
主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的判定標(biāo)準(zhǔn):①主動(dòng)脈近弓直徑小于升主動(dòng)脈直徑的60%、遠(yuǎn)弓小于50%、峽部小于升主動(dòng)脈直徑的40%[5,6];②橫弓直徑(mm)<體重?cái)?shù)(kg)+1或橫弓Z值小于-2[7-10]。
所有患者在全身麻醉、氣管插管下手術(shù),留置右上肢及任一下肢動(dòng)脈內(nèi)測(cè)壓管及頸內(nèi)靜脈置管。取右側(cè)臥位,術(shù)前測(cè)量上下肢壓差,取左后外側(cè)切口,經(jīng)第3肋間或第4肋間進(jìn)胸,于降主動(dòng)脈表面剪開縱膈胸膜并懸吊,暴露并游離動(dòng)脈導(dǎo)管,雙重結(jié)扎并離斷動(dòng)脈導(dǎo)管或單線結(jié)扎,予6-0 prolene線縫扎加固,注意避免損傷喉返神經(jīng)及迷走神經(jīng)。游離降主動(dòng)脈近遠(yuǎn)端、無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈,充分暴露主動(dòng)脈弓,分別阻斷主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端,近端于主動(dòng)脈橫弓下方切開,遠(yuǎn)端于降主動(dòng)脈行側(cè)切口,剪除狹窄段及導(dǎo)管組織(圖1),游離第1肋間至第3肋間動(dòng)脈近降主動(dòng)脈段。必要時(shí)可結(jié)扎離斷部分肋間動(dòng)脈(本組無離斷肋間動(dòng)脈病例),以減小吻合口張力。予7-0 prolene線連續(xù)縫合擴(kuò)大端端吻合,對(duì)于弓發(fā)育不良者首先充分游離降主動(dòng)脈,用血管鉗弧行阻斷左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈起始部及部分主動(dòng)脈弓,采用遠(yuǎn)心端血管鉗阻斷超出縮窄段的降主動(dòng)脈處,避免阻斷頭臂干及全部的左頸總動(dòng)脈,繼而影響腦部血供。行改良擴(kuò)大端側(cè)吻合降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓下緣切口(圖2),分別開放主動(dòng)脈遠(yuǎn)近端,排氣打結(jié)。探查吻合口震顫情況,手術(shù)結(jié)束時(shí)觀察上下肢血壓變化。術(shù)中盡量縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間,以減少脊髓缺血性損害,減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。本組病例均未處理合并的心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形。
圖1 危重新生兒CoA的狹窄段及導(dǎo)管組織 圖2 重建危重新生兒CoA的主動(dòng)脈弓Fig.1 Resection of stenotic segment and ductal tissue in neonates with severe CoA Fig.2 Aortic arch reconstruction in critically ill neonates with CoA
分別于術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月進(jìn)行門診隨訪,測(cè)量上下肢血壓并行心臟超聲檢查,測(cè)定跨主動(dòng)脈吻合口壓力差,必要時(shí)行計(jì)算機(jī)斷層攝影動(dòng)脈造影術(shù)(computed tomography angiography,CTA)檢查,如吻合口兩端壓力差及上下肢收縮壓差>20 mmHg,或雖然壓差≤20 mmHg,但影像學(xué)顯示存在明確解剖狹窄證據(jù),已存在收縮期高血壓(大于同年齡與身高人群血壓的第95百分位水平),考慮有手術(shù)再干預(yù)指征,再干預(yù)時(shí)選擇心導(dǎo)管介入球囊擴(kuò)張成形術(shù),效果欠佳時(shí)行外科手術(shù)治療[11,12]。
采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)的整理與分析,主動(dòng)脈弓降部壓差等計(jì)量資料采用(±s)表示,上述資料手術(shù)前后的比較采用配對(duì)t檢驗(yàn),P<0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
所有患者在非CPB下進(jìn)行手術(shù),無一例中轉(zhuǎn)CPB病例和旁路轉(zhuǎn)流病例。行主動(dòng)脈縮窄擴(kuò)大段切除術(shù)聯(lián)合擴(kuò)大端端吻合術(shù)16例,合并弓形發(fā)育不良行主動(dòng)脈縮窄段切除術(shù)加端側(cè)吻合術(shù)12例。全組無一例手術(shù)死亡病例,主動(dòng)脈阻斷時(shí)間18~28 min,平均(23.4±2.9)min,術(shù)后上下肢有創(chuàng)動(dòng)脈收縮壓差均<10 mmHg,12例術(shù)后下肢血壓稍高于上肢,術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間2~4.5 d,平均(2.9±0.7)d。術(shù)后發(fā)生氣胸2例,乳糜胸1例,1例術(shù)后早期撤機(jī)后出現(xiàn)發(fā)聲障礙,完善纖維喉鏡檢查無異常,隨訪3周后恢復(fù)正常。
隨訪3~35個(gè)月,平均隨訪12.3個(gè)月。隨訪期內(nèi)無一例神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及再次手術(shù)干預(yù)的病例。術(shù)后多普勒超聲測(cè)定跨修復(fù)點(diǎn)壓力階差較術(shù)前顯著降低(t=19.9,P<0.05),無一例早期再次干預(yù)病例。術(shù)后3個(gè)月多普勒超聲測(cè)定主動(dòng)脈弓降部最大壓力階差<10 mmHg 15例(53.6%),10~20 mmHg 11例(39.3%),>20 mmHg 2例(7.1%)。主動(dòng)脈弓降部最大壓力階差>20 mmHg 2例,上下肢無創(chuàng)血壓差異<10 mmHg,下肢動(dòng)脈搏動(dòng)好,患者無臨床癥狀,生長(zhǎng)發(fā)育正常,繼續(xù)定期門診隨訪。28例CoA患者術(shù)后3個(gè)月復(fù)查超聲測(cè)定主動(dòng)脈弓降部壓差較術(shù)前明顯降低(t=22.7,P<0.05),見表1。
表1 28例CoA患者術(shù)前、術(shù)后及術(shù)后3個(gè)月行超聲測(cè)定主動(dòng)脈弓降部壓差比較(±s)Table 1 Comparison of aortic arch descending pressure measured by ultrasound in 28 children before operation,after operation and 3 months after operation(±s)
參數(shù)術(shù)前術(shù)后術(shù)后3個(gè)月術(shù)前vs.術(shù)后t值P值術(shù)前vs.術(shù)后3個(gè)月t值P值主動(dòng)脈弓降部壓差56.4±14 13.3±4.5 10.9±5.7 19.9<0.05 22.7<0.05
CoA是具有許多解剖變異的復(fù)雜先天性心血管畸形,經(jīng)治療后復(fù)發(fā)率和病死率仍較高,僅切除主動(dòng)脈狹窄段往往不能治愈。在新生兒早期,CoA易導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭等,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行上下肢血壓測(cè)量,檢查下肢動(dòng)脈搏動(dòng)情況,對(duì)懷疑存在CoA的患者,應(yīng)常規(guī)行心臟超聲及CTA檢查以明確診斷[13]。
CoA患者手術(shù)入路的選擇需要考慮狹窄的位置和嚴(yán)重程度、是否伴隨主動(dòng)脈弓發(fā)育不良和其他心內(nèi)畸形。對(duì)于單純性CoA以及CoA合并無需一期處理的心內(nèi)畸形,如小房間隔缺損、卵圓孔未閉、小肌部室間隔缺損以及弓發(fā)育不良局限于遠(yuǎn)弓或峽部者,適合行左后外側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA矯治術(shù)。Gropler等[14]研究表明,近端弓Z值<-4.1或遠(yuǎn)端弓Z值<-2.8的情況下需要行前正中切口修補(bǔ)。本研究認(rèn)為,經(jīng)胸骨正中切口CoA矯治術(shù)適用于主動(dòng)脈弓近端或橫弓嚴(yán)重發(fā)育不良,當(dāng)合并心內(nèi)畸形時(shí)需要一期手術(shù)治療。與正中胸骨切口相比,左側(cè)開胸?zé)o需運(yùn)用體外循環(huán)、深低溫以及心跳停搏,降低了新生兒神經(jīng)系統(tǒng)損傷的風(fēng)險(xiǎn),且能縮短住院時(shí)間、減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。
CoA矯治術(shù)常見的術(shù)后并發(fā)癥包括吻合口出血、氣胸、乳糜胸、術(shù)后低心排量以及神經(jīng)系統(tǒng)損傷等,其中吻合口出血往往與吻合口張力過大、本身組織脆弱以及凝血功能差有關(guān),因此良好的吻合技術(shù)、術(shù)中充分止血、血制品的應(yīng)用對(duì)預(yù)防出血具有重要意義。氣胸大多與術(shù)中肺復(fù)張不足、放置引流管不當(dāng)、拔胸引管時(shí)未結(jié)扎引流管口、呼吸機(jī)使用不當(dāng)以及肺本身疾病有關(guān),術(shù)中應(yīng)充分使肺部膨脹排氣、引流管固定牢固,并適當(dāng)負(fù)壓引流。拔管時(shí)應(yīng)注意結(jié)扎胸引管并以凡士林紗布覆蓋,個(gè)性化設(shè)定呼吸機(jī)參數(shù)可有效防止氣胸的發(fā)生。本研究2例發(fā)生氣胸的患者中,1例為術(shù)后監(jiān)護(hù)過程中左胸腔引流管與水封瓶連接處脫落,另1例為拔管時(shí)未充分結(jié)扎引流管口。術(shù)中游離主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈韌帶時(shí)動(dòng)作粗糙容易引起左喉返神經(jīng)損傷,導(dǎo)致因聲帶麻痹和胸導(dǎo)管損傷造成的術(shù)后乳糜胸。本研究中1例乳糜胸患者出現(xiàn)早期發(fā)聲障礙,經(jīng)2天禁食及靜脈營(yíng)養(yǎng)支持,乳糜液減少后以中鏈脂肪酸奶粉開奶,乳糜液無增加,5天后逐漸過渡為普通奶粉喂養(yǎng)。1例術(shù)后早期發(fā)聲障礙,表現(xiàn)為哭時(shí)無聲,呼吸平順、無嗆咳,予以完善纖維喉鏡檢查,提示雙側(cè)聲帶運(yùn)動(dòng)正常、對(duì)稱,稍水腫,無環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位,不考慮喉返神經(jīng)損傷引起的聲帶麻痹,予以激素制劑霧化后逐漸好轉(zhuǎn)。
本研究對(duì)患者的主動(dòng)脈弓、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈進(jìn)行了廣泛游離,對(duì)狹窄部所有導(dǎo)管組織仔細(xì)剪除,充分消除左鎖骨下動(dòng)脈附近的峽部狹窄,進(jìn)行主動(dòng)脈弓近端擴(kuò)大端端或端側(cè)吻合術(shù),糾正了主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的情況,術(shù)中主動(dòng)脈阻斷時(shí)間短,并發(fā)癥少,病死率低。Gropler等[14]對(duì)186例左側(cè)開胸行CoA矯治術(shù)患者平均隨訪5.4年,發(fā)現(xiàn)只有4例(2%)需要再次干預(yù)(2例接受球囊擴(kuò)張成形術(shù),2例接受再次外科手術(shù)),無一例早期死亡或再手術(shù),與本研究結(jié)果相似。胡棟[15]對(duì)25例行CoA矯治術(shù)后的嬰幼兒患者進(jìn)行3個(gè)月至3年的隨訪,發(fā)現(xiàn)僅2例出現(xiàn)主動(dòng)脈輕度狹窄,未進(jìn)行處理,其余患者無并發(fā)癥發(fā)生,表明CoA矯治術(shù)后同樣具有良好的近中期療效。不僅僅是新生兒CoA,對(duì)于較大年齡兒童來說,左后外側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA矯治術(shù)同樣能取得良好效果。章堅(jiān)[16]對(duì)69例年齡2 d至14歲的兒童行左后外側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA矯治術(shù)后,進(jìn)行2~118個(gè)月的隨訪,發(fā)現(xiàn)術(shù)后再干預(yù)率為3.4%,無一例死亡病例,該研究結(jié)果顯示對(duì)無需處理的其他復(fù)雜心內(nèi)畸形患者而言,左后外側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA矯治術(shù)安全且療效理想。對(duì)于遠(yuǎn)期隨訪,F(xiàn)arag等[17]對(duì)左側(cè)開胸的CoA術(shù)后患者進(jìn)行長(zhǎng)達(dá)14年的隨訪,顯示術(shù)后早期及晚期均有發(fā)生再狹窄的可能性,提示了術(shù)后長(zhǎng)期隨訪的必要性。