陳仁偉 王海凡 艾力夏提·阿里甫 蘇云天 劉錦紛

主動脈縮窄（coarctation of the aorta，CoA）是一種復(fù)雜的血管異常，占所有先天性心臟疾病的4%～6%［1］。CoA可單獨存在，也可與其他心臟畸形并存。危重單純性CoA在新生兒期主要表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、充血性心力衰竭及心源性休克等，如不及時處理可危及生命。目前，危重新生兒CoA的最佳手術(shù)路徑仍然存在爭議，特別是對于主動脈弓發(fā)育不全的患者。從文獻報道來看，有心臟中心提倡采用非體外循環(huán)（cardiopulmonary bypass，CPB）下左胸廓切口進行手術(shù)治療，而另一些心臟中心則更傾向于采用CPB下胸骨正中切口行手術(shù)治療［2，3］。左胸廓切口手術(shù)因非體外循環(huán)、損傷小、并發(fā)癥少、恢復(fù)快、效果確切而被廣泛采用，而未完全解決的主動脈梗阻是導(dǎo)致CoA患者晚期高血壓的危險因素［4］。本研究旨在回顧性分析危重CoA新生兒在非CPB下行左胸后外側(cè)切口手術(shù)的治療效果。

材料與方法

一、臨床資料

收集海南省婦女兒童醫(yī)學中心2018年5月至2020年12月收治的危重單純性CoA患者作為研究對象。納入標準：①單純性CoA；②CoA合并5 mm以內(nèi)房間隔缺損、卵圓孔未閉或動脈導(dǎo)管未閉；③CoA合并弓發(fā)育不良僅局限于遠弓或峽部；④行非CPB下左胸后外側(cè)切口手術(shù)治療。排除標準：CoA合并需要一期處理的室間隔缺損、升主動脈發(fā)育不良、肺動脈瓣狹窄、右室雙出口等復(fù)雜心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形。最終本研共納入28例CoA患者，其中男17例，女11例；年齡5～26 d，平均（14．3±5．9）d；體重2．5～4．5 kg，平均（3．7±0．5）kg。CoA合并房間隔缺損8例，合并動脈導(dǎo)管未閉12例，合并房間隔缺損＋動脈導(dǎo)管未閉6例，合并弓形發(fā)育不良12例，產(chǎn)前診斷為弓縮窄5例；術(shù)前輸注前列腺素E1 23例；合并肺炎15例；合并充血性心力衰竭且在呼吸機及正性肌力藥物支持下行急診手術(shù)8例。術(shù)前經(jīng)胸多普勒超聲測定跨狹窄段壓差為41～98 mm-Hg，平均（56．4±14）mmHg。

主動脈弓發(fā)育不良的判定標準：①主動脈近弓直徑小于升主動脈直徑的60%、遠弓小于50%、峽部小于升主動脈直徑的40%［5，6］；②橫弓直徑（mm）＜體重數(shù)（kg）＋1或橫弓Z值小于－2［7－10］。

二、手術(shù)方法

所有患者在全身麻醉、氣管插管下手術(shù)，留置右上肢及任一下肢動脈內(nèi)測壓管及頸內(nèi)靜脈置管。取右側(cè)臥位，術(shù)前測量上下肢壓差，取左后外側(cè)切口，經(jīng)第3肋間或第4肋間進胸，于降主動脈表面剪開縱膈胸膜并懸吊，暴露并游離動脈導(dǎo)管，雙重結(jié)扎并離斷動脈導(dǎo)管或單線結(jié)扎，予6－0 prolene線縫扎加固，注意避免損傷喉返神經(jīng)及迷走神經(jīng)。游離降主動脈近遠端、無名動脈、左頸總動脈與左鎖骨下動脈，充分暴露主動脈弓，分別阻斷主動脈弓及降主動脈遠端，近端于主動脈橫弓下方切開，遠端于降主動脈行側(cè)切口，剪除狹窄段及導(dǎo)管組織（圖1），游離第1肋間至第3肋間動脈近降主動脈段。必要時可結(jié)扎離斷部分肋間動脈（本組無離斷肋間動脈病例），以減小吻合口張力。予7－0 prolene線連續(xù)縫合擴大端端吻合，對于弓發(fā)育不良者首先充分游離降主動脈，用血管鉗弧行阻斷左鎖骨下動脈、左頸總動脈起始部及部分主動脈弓，采用遠心端血管鉗阻斷超出縮窄段的降主動脈處，避免阻斷頭臂干及全部的左頸總動脈，繼而影響腦部血供。行改良擴大端側(cè)吻合降主動脈與主動脈弓下緣切口（圖2），分別開放主動脈遠近端，排氣打結(jié)。探查吻合口震顫情況，手術(shù)結(jié)束時觀察上下肢血壓變化。術(shù)中盡量縮短主動脈阻斷時間，以減少脊髓缺血性損害，減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。本組病例均未處理合并的心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形。

圖1 危重新生兒CoA的狹窄段及導(dǎo)管組織 圖2 重建危重新生兒CoA的主動脈弓Fig．1 Resection of stenotic segment and ductal tissue in neonates with severe CoA Fig．2 Aortic arch reconstruction in critically ill neonates with CoA

三、隨訪方法

分別于術(shù)后1個月、3個月、6個月、12個月進行門診隨訪，測量上下肢血壓并行心臟超聲檢查，測定跨主動脈吻合口壓力差，必要時行計算機斷層攝影動脈造影術(shù)（computed tomography angiography，CTA）檢查，如吻合口兩端壓力差及上下肢收縮壓差＞20 mmHg，或雖然壓差≤20 mmHg，但影像學顯示存在明確解剖狹窄證據(jù)，已存在收縮期高血壓（大于同年齡與身高人群血壓的第95百分位水平），考慮有手術(shù)再干預(yù)指征，再干預(yù)時選擇心導(dǎo)管介入球囊擴張成形術(shù)，效果欠佳時行外科手術(shù)治療［11，12］。

四、統(tǒng)計學方法

采用SPSS 19．0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)的整理與分析，主動脈弓降部壓差等計量資料采用（±s）表示，上述資料手術(shù)前后的比較采用配對t檢驗，P＜0．05認為差異有統(tǒng)計學意義。

結(jié) 果

所有患者在非CPB下進行手術(shù)，無一例中轉(zhuǎn)CPB病例和旁路轉(zhuǎn)流病例。行主動脈縮窄擴大段切除術(shù)聯(lián)合擴大端端吻合術(shù)16例，合并弓形發(fā)育不良行主動脈縮窄段切除術(shù)加端側(cè)吻合術(shù)12例。全組無一例手術(shù)死亡病例，主動脈阻斷時間18～28 min，平均（23．4±2．9）min，術(shù)后上下肢有創(chuàng)動脈收縮壓差均＜10 mmHg，12例術(shù)后下肢血壓稍高于上肢，術(shù)后機械通氣時間2～4．5 d，平均（2．9±0．7）d。術(shù)后發(fā)生氣胸2例，乳糜胸1例，1例術(shù)后早期撤機后出現(xiàn)發(fā)聲障礙，完善纖維喉鏡檢查無異常，隨訪3周后恢復(fù)正常。

隨訪3～35個月，平均隨訪12．3個月。隨訪期內(nèi)無一例神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及再次手術(shù)干預(yù)的病例。術(shù)后多普勒超聲測定跨修復(fù)點壓力階差較術(shù)前顯著降低（t＝19．9，P＜0．05），無一例早期再次干預(yù)病例。術(shù)后3個月多普勒超聲測定主動脈弓降部最大壓力階差＜10 mmHg 15例（53．6%），10～20 mmHg 11例（39．3%），＞20 mmHg 2例（7．1%）。主動脈弓降部最大壓力階差＞20 mmHg 2例，上下肢無創(chuàng)血壓差異＜10 mmHg，下肢動脈搏動好，患者無臨床癥狀，生長發(fā)育正常，繼續(xù)定期門診隨訪。28例CoA患者術(shù)后3個月復(fù)查超聲測定主動脈弓降部壓差較術(shù)前明顯降低（t＝22．7，P＜0．05），見表1。

表1 28例CoA患者術(shù)前、術(shù)后及術(shù)后3個月行超聲測定主動脈弓降部壓差比較（±s）Table 1 Comparison of aortic arch descending pressure measured by ultrasound in 28 children before operation，after operation and 3 months after operation（±s）

參數(shù)術(shù)前術(shù)后術(shù)后3個月術(shù)前vs．術(shù)后t值P值術(shù)前vs．術(shù)后3個月t值P值主動脈弓降部壓差56．4±14 13．3±4．5 10．9±5．7 19．9＜0．05 22．7＜0．05

討 論

CoA是具有許多解剖變異的復(fù)雜先天性心血管畸形，經(jīng)治療后復(fù)發(fā)率和病死率仍較高，僅切除主動脈狹窄段往往不能治愈。在新生兒早期，CoA易導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭等，應(yīng)常規(guī)進行上下肢血壓測量，檢查下肢動脈搏動情況，對懷疑存在CoA的患者，應(yīng)常規(guī)行心臟超聲及CTA檢查以明確診斷［13］。

一、CoA的手術(shù)入路及方法選擇

CoA患者手術(shù)入路的選擇需要考慮狹窄的位置和嚴重程度、是否伴隨主動脈弓發(fā)育不良和其他心內(nèi)畸形。對于單純性CoA以及CoA合并無需一期處理的心內(nèi)畸形，如小房間隔缺損、卵圓孔未閉、小肌部室間隔缺損以及弓發(fā)育不良局限于遠弓或峽部者，適合行左后外側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA矯治術(shù)。Gropler等［14］研究表明，近端弓Z值＜－4．1或遠端弓Z值＜－2．8的情況下需要行前正中切口修補。本研究認為，經(jīng)胸骨正中切口CoA矯治術(shù)適用于主動脈弓近端或橫弓嚴重發(fā)育不良，當合并心內(nèi)畸形時需要一期手術(shù)治療。與正中胸骨切口相比，左側(cè)開胸無需運用體外循環(huán)、深低溫以及心跳停搏，降低了新生兒神經(jīng)系統(tǒng)損傷的風險，且能縮短住院時間、減輕經(jīng)濟負擔。

二、左側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA手術(shù)并發(fā)癥

CoA矯治術(shù)常見的術(shù)后并發(fā)癥包括吻合口出血、氣胸、乳糜胸、術(shù)后低心排量以及神經(jīng)系統(tǒng)損傷等，其中吻合口出血往往與吻合口張力過大、本身組織脆弱以及凝血功能差有關(guān)，因此良好的吻合技術(shù)、術(shù)中充分止血、血制品的應(yīng)用對預(yù)防出血具有重要意義。氣胸大多與術(shù)中肺復(fù)張不足、放置引流管不當、拔胸引管時未結(jié)扎引流管口、呼吸機使用不當以及肺本身疾病有關(guān)，術(shù)中應(yīng)充分使肺部膨脹排氣、引流管固定牢固，并適當負壓引流。拔管時應(yīng)注意結(jié)扎胸引管并以凡士林紗布覆蓋，個性化設(shè)定呼吸機參數(shù)可有效防止氣胸的發(fā)生。本研究2例發(fā)生氣胸的患者中，1例為術(shù)后監(jiān)護過程中左胸腔引流管與水封瓶連接處脫落，另1例為拔管時未充分結(jié)扎引流管口。術(shù)中游離主動脈弓和動脈韌帶時動作粗糙容易引起左喉返神經(jīng)損傷，導(dǎo)致因聲帶麻痹和胸導(dǎo)管損傷造成的術(shù)后乳糜胸。本研究中1例乳糜胸患者出現(xiàn)早期發(fā)聲障礙，經(jīng)2天禁食及靜脈營養(yǎng)支持，乳糜液減少后以中鏈脂肪酸奶粉開奶，乳糜液無增加，5天后逐漸過渡為普通奶粉喂養(yǎng)。1例術(shù)后早期發(fā)聲障礙，表現(xiàn)為哭時無聲，呼吸平順、無嗆咳，予以完善纖維喉鏡檢查，提示雙側(cè)聲帶運動正常、對稱，稍水腫，無環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位，不考慮喉返神經(jīng)損傷引起的聲帶麻痹，予以激素制劑霧化后逐漸好轉(zhuǎn)。

三、左側(cè)開胸非體外循環(huán)CoA手術(shù)隨訪

本研究對患者的主動脈弓、左頸總動脈、左鎖骨下動脈進行了廣泛游離，對狹窄部所有導(dǎo)管組織仔細剪除，充分消除左鎖骨下動脈附近的峽部狹窄，進行主動脈弓近端擴大端端或端側(cè)吻合術(shù)，糾正了主動脈弓發(fā)育不良的情況，術(shù)中主動脈阻斷時間短，并發(fā)癥少，病死率低。Gropler等［14］對186例左側(cè)開胸行CoA矯治術(shù)患者平均隨訪5．4年，發(fā)現(xiàn)只有4例（2%）需要再次干預(yù)（2例接受球囊擴張成形術(shù)，2例接受再次外科手術(shù)），無一例早期死亡或再手術(shù)，與本研究結(jié)果相似。胡棟［15］對25例行CoA矯治術(shù)后的嬰幼兒患者進行3個月至3年的隨訪，發(fā)現(xiàn)僅2例出現(xiàn)主動脈輕度狹窄，未進行處理，其余患者無并發(fā)癥發(fā)生，表明CoA矯治術(shù)后同樣具有良好的近中期療效。不僅僅是新生兒CoA，對于較大年齡兒童來說，左后外側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA矯治術(shù)同樣能取得良好效果。章堅［16］對69例年齡2 d至14歲的兒童行左后外側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA矯治術(shù)后，進行2～118個月的隨訪，發(fā)現(xiàn)術(shù)后再干預(yù)率為3．4%，無一例死亡病例，該研究結(jié)果顯示對無需處理的其他復(fù)雜心內(nèi)畸形患者而言，左后外側(cè)開胸非體外循環(huán)下CoA矯治術(shù)安全且療效理想。對于遠期隨訪，F(xiàn)arag等［17］對左側(cè)開胸的CoA術(shù)后患者進行長達14年的隨訪，顯示術(shù)后早期及晚期均有發(fā)生再狹窄的可能性，提示了術(shù)后長期隨訪的必要性。