許功軍 許經(jīng)綸 解 凡 沈 珍 方金仙 蔣亦秀

扁平苔蘚（linchen planus，LP）是一種發(fā)生于皮膚黏膜的急性或慢性炎癥性疾病，原因不明，臨床上多見，但存在多種臨床亞型，皮疹表現(xiàn)差異較大，容易誤診漏診。本文回顧性分析近年我院診斷明確的103 例LP 患者的臨床及組織病理特點(diǎn)，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，以提高對該病的認(rèn)識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2015 年1 月—2020 年12 月在浙江省金華市第五醫(yī)院皮膚科行組織病理檢查診斷明確的LP 患者103 例，男57 例，女46 例；發(fā)病年齡6～79 歲，其中≤12 歲5 例（4.85%），13～18 歲18 例（17.48%），19～59 歲57 例（55.34%），≥60 歲23 例（22.33%）；病程2 周～13 年，≤2 年69 例（66.99%），＞2 年19 例（33.01%）。

1.2 納入及排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）通過臨床表現(xiàn)和病理檢查首次確診；（2）臨床資料完整；（3）未患其他皮膚病。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）合并重要器官心、肝、腎等功能障礙；（2）合并其他腫瘤；（3）具有先天性免疫疾?。唬?）3 個月內(nèi)系統(tǒng)使用免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素及長期應(yīng)用外用藥物治療。

1.3 方 法 收集記錄患者皮損的發(fā)病部位、形態(tài)特征、自覺癥狀、臨床初步診斷等臨床特征，整理并歸納分析；同時調(diào)閱組織病理切片，由兩位皮膚病理診斷醫(yī)師共同閱片，診斷標(biāo)準(zhǔn)參照相關(guān)文獻(xiàn)[1]，復(fù)習(xí)病理切片并統(tǒng)計(jì)分析。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用Excel 軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行整理、分析，計(jì)數(shù)資料以例（%）表示。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 103 例LP 患者中，發(fā)病部位以軀干、四肢多見，其中軀干29 例（28.16%），四肢25 例（24.27%），頭面頸部18 例（17.48%），口腔12 例（11.65%），外陰14 例（13.59%），指/趾甲5 例（4.85%）。皮損多表現(xiàn)為紫紅色丘疹或斑片，共有58例（56.31%），其中局限性分布21 例（20.39%），泛發(fā)性分布28 例（27.18%），線狀分布9 例（8.74%）；表現(xiàn)為斑塊27 例（26.21%），其中疣狀斑塊8 例（7.77%），環(huán)狀斑塊19 例（18.45%）；表現(xiàn)為色素沉著13 例（12.62%）；表現(xiàn)為水皰樣損害2 例（1.94%）；3 例（2.91%）出現(xiàn)糜爛樣改變，均在足跖部（見表1）。有44 例（42.72%）感瘙癢、灼痛不適，其余無自覺癥狀。

表1 103 例扁平苔蘚患者發(fā)病部位與皮損形態(tài)分布情況[例（%）]

2.2 初步診斷 門診初步診斷為LP 50 例（48.54%），銀屑病11 例（10.68%），環(huán)狀肉芽腫10 例（9.71%），皮炎濕疹9 例（8.74%），玫瑰糠疹7 例（6.80%），梅毒5 例（4.85%），黃褐斑5 例（4.85%），紅斑狼瘡4 例（3.88%），尋常性天皰瘡2 例（1.94%），臨床與病理診斷符合率為48.54%，誤診率51.46%。見表2。

表2 103 例扁平苔蘚患者門診診斷與臨床類型分布情況[例（%）]

2.3 組織病理檢查 103 例LP 患者組織病理表現(xiàn)大致類似，其中角化過度89 例（86.41%），顆粒層楔形增厚91 例（88.35%），棘層增厚、皮突延長8 例（7.77%），基底細(xì)胞液化變性103 例（100.00%），真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤103 例（100.00%），嗜酸性膠樣小體58 例（56.31%），色素失禁85 例（82.52%），真表皮間裂隙2 例（1.94%），毛囊周圍淋巴細(xì)胞浸潤3例（2.91%）。

3 討論

LP 是一種急性或慢性特發(fā)性炎癥性疾病，人群患病率約為0.51%[2]，男女發(fā)病率大致相等。本研究中男性略多于女性，可發(fā)生于任何年齡，成年人多見。發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、自身免疫、藥物等相關(guān)，有研究發(fā)現(xiàn)，LP 皮損處存在出汗障礙，汗液滲漏至真表皮交界處可能是LP 病變發(fā)展的觸發(fā)因素，通過誘導(dǎo)炎癥趨化因子，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞增殖和活化[3]。心理和感染因素被認(rèn)為是加重LP 的因素。

LP 的皮損多表現(xiàn)為紫紅色多角形的丘疹、斑丘疹，表面可有細(xì)碎鱗屑，伴有瘙癢或無自覺癥狀，可用“6P”來描述，即紫色（purple）、瘙癢（pruritic）、多角形（polygonal）、扁平（planar）、丘疹（papules）和斑塊（plaques），Wickham 紋是其特征性表現(xiàn)[4]，少數(shù)可呈疣狀、環(huán)狀。發(fā)病部位以四肢、軀干、口腔黏膜多見，并可泛發(fā)，少數(shù)沿Blaschk 線分布，還可累及一些特殊部位，比如掌跖部、外陰黏膜，皮膚附屬器如毛發(fā)、指趾甲，累及掌跖部主要表現(xiàn)為糜爛性損害。本研究中糜爛性LP 均發(fā)生在足跖部，外陰部皮損主要以環(huán)狀損害為主，毛囊性LP 主要發(fā)生在頭部，可導(dǎo)致瘢痕性脫發(fā)。甲板隆起和縱行裂口是甲LP 的顯著特征，嚴(yán)重時可出現(xiàn)甲床萎縮、翼狀胬肉。同時有累及眼部[5]及食道[6]的報(bào)道，可造成失明及食道狹窄等嚴(yán)重并發(fā)癥，提示皮膚LP 患者應(yīng)做全身性檢查，避免造成系統(tǒng)性損害。大多數(shù)皮膚LP 多在1～2 年內(nèi)緩解，而黏膜、毛囊或甲等特殊部位LP，則可持續(xù)更長時間。

LP 臨床表現(xiàn)多樣，可分為多種亞型，包括肥厚性、泛發(fā)性、色素性、線狀、疣狀、萎縮性、毛囊性、大皰性、潰瘍性等[7]，故在臨床極易誤診。本組資料誤診率超過50%。紅斑上覆有白色鱗屑，臨床上易誤診為銀屑病，本組資料中10.68%的病例誤診為銀屑病，位居誤診診斷的第一位；光線性LP 多呈環(huán)狀，故容易與同樣呈環(huán)狀表現(xiàn)的環(huán)狀肉芽腫相混淆，本組資料約9.71%的病例誤診為環(huán)狀肉芽腫；當(dāng)皮疹急性泛發(fā)性發(fā)作，伴有瘙癢時，易誤診為皮炎濕疹（8.74%）或玫瑰糠疹（6.8%）；當(dāng)色素性LP 發(fā)生在面部，皮疹亦呈褐色斑片，易被誤診為黃褐斑（4.85%）；皮疹呈水皰樣表現(xiàn)時，易被誤診為自身免疫性皰?。?.94%）。因此，對于多數(shù)不典型的LP，可見借助組織病理檢查來給予鑒別及診斷。LP 典型的組織病理表現(xiàn)為角化過度，顆粒層楔形增厚，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層帶狀炎細(xì)胞浸潤，表皮下層及真皮淺層可見膠樣小體，可伴有色素失禁現(xiàn)象[8]。本組103 份組織標(biāo)本均表現(xiàn)出基底細(xì)胞液化變性及真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤，是LP 在病理上的特征性改變；其次為顆粒層楔形增厚（88.35%），而膠樣小體只在56.31%的標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)；毛囊性LP 的特征性表現(xiàn)為毛囊周圍淋巴細(xì)胞浸潤，應(yīng)與毛囊性蕈樣肉芽腫相鑒別；大皰性LP 還可表現(xiàn)為真表皮間裂隙，應(yīng)與大皰性類天皰瘡、大皰性紅斑狼瘡等相鑒別。

綜上所述，LP 是臨床常見的急性或慢性炎癥性疾病，可發(fā)生于任何年齡，成年人多見。臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診及漏診。組織病理學(xué)具有特征性改變，必要時可行病理檢查，提高臨床診斷的正確率。