宋斐然，田東立，蘆恩婷，鄧?yán)?，張頤

（1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦科，沈陽(yáng) 110001；2.北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院婦產(chǎn)科，沈陽(yáng) 110015）

腹膜囊性良性間皮瘤是一種非常罕見(jiàn)的腫瘤，通常發(fā)生于腹腔的內(nèi)臟器官，常見(jiàn)于中青年女性。它被認(rèn)為是一種惰性腫瘤，可能具有遺傳性，也可能是繼發(fā)于創(chuàng)傷的反應(yīng)性腫瘤。其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)常與卵巢囊腫相似。本文報(bào)道了1例腹膜囊性良性間皮瘤被誤診為卵巢囊腫的病例，并總結(jié)了腹膜囊性良性間皮瘤的臨床特點(diǎn)，為其與卵巢囊腫的鑒別診斷提供依據(jù)。

1 臨床資料

患者，女，40歲，因“檢查發(fā)現(xiàn)盆腔囊腫44個(gè)月，增大3個(gè)月”入我院。患者末次月經(jīng)時(shí)間2019年4月1日，平素月經(jīng)規(guī)律，無(wú)痛經(jīng)。患者2016年9月因右下腹痛3個(gè)月，于外院行卵巢囊腫核除術(shù)。術(shù)后診斷：盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。術(shù)后注射達(dá)菲林2～3個(gè)療程，于術(shù)后4個(gè)月于我院上曼月樂(lè)環(huán)，定期復(fù)查。?？茩z查：外陰發(fā)育正常，陰毛呈女性型，大小陰唇未見(jiàn)異常贅生物，陰道暢，黏膜皺襞光滑，宮頸正常光滑，子宮正常大小，雙附件區(qū)厚。于我院行陰道超聲檢查，結(jié)果提示：盆腔可見(jiàn)不規(guī)則無(wú)回聲包繞子宮，內(nèi)見(jiàn)較密集分隔，下極達(dá)子宮外口處前方和后方部位，包塊范圍約15.3 cm×11.1 cm×17.6 cm。盆腔CT結(jié)果提示：盆腔可見(jiàn)液性密度影。子宮左側(cè)附件區(qū)可見(jiàn)類圓形囊性密度影，大小2.2 cm×2.4 cm。增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（圖1）。腫瘤標(biāo)志物均未見(jiàn)異常。

圖1 盆腔CT

患者入院完善相關(guān)化驗(yàn)檢查，無(wú)手術(shù)禁忌證，于2019年4月12日行開(kāi)腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)充滿密集成簇水泡狀病灶，直徑約0.3～4 cm，囊液清亮透明或淡黃色，位于大網(wǎng)膜、盆腔腹膜表面，包繞子宮，盆腔內(nèi)與左側(cè)盆腔腹前壁、直腸前壁關(guān)系密切，子宮體略增大，活動(dòng)尚可，左側(cè)卵巢形態(tài)飽滿，內(nèi)有巧克力樣囊腫，直徑約2 cm，右側(cè)卵巢、雙側(cè)輸卵管外觀未見(jiàn)明顯異常（圖2）。行經(jīng)腹左側(cè)卵巢輸卵管切除、部分大網(wǎng)膜切除、盆腔腫物切除、盆腔粘連松解術(shù)。術(shù)后病理（圖3）免疫組化結(jié)果提示腹膜囊性良性間皮瘤，具有復(fù)發(fā)傾向?；颊咝g(shù)后半年返院復(fù)查，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖2 術(shù)中所見(jiàn)

圖3 術(shù)后病理 ×100

2 討論

腹膜囊性良性間皮瘤是一種極為罕見(jiàn)的腫瘤，通常發(fā)生于腹腔的內(nèi)臟器官，主要發(fā)生于育齡婦女［1］。間皮瘤是一種非常罕見(jiàn)的腫瘤，起源于中胚層，覆蓋身體器官表面，如腹膜、胸膜、心包［2］。發(fā)病率僅為0.15/100 000［3］。與惡性腫瘤相反，腹膜囊性良性間皮瘤通常沒(méi)有石棉接觸史，并可能表現(xiàn)為腹痛或腫塊。臨床醫(yī)生往往將其誤診為惡性，經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)過(guò)度治療的情況，包括手術(shù)范圍過(guò)大、術(shù)后不必要的化療。

2.1 危險(xiǎn)因素

間皮瘤是一種非常罕見(jiàn)的腫瘤，是一種由上皮細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞組成的增生性腫瘤，在體內(nèi)的不同器官表面發(fā)生轉(zhuǎn)換。間皮瘤一般可分為良性和惡性兩種，良性少見(jiàn)。然而，腹膜囊性良性間皮瘤發(fā)展的確切病因仍不清楚。目前認(rèn)為，既往腹部手術(shù)、外傷、飲酒吸煙史、家族史為可能的危險(xiǎn)因素。本例患者有既往腹部手術(shù)史，暫無(wú)其他危險(xiǎn)因素［4］。該病的發(fā)病機(jī)制尚未完全查明。目前，腹膜囊性良性間皮瘤被認(rèn)為是一種可能具有遺傳性的惰性腫瘤，但也可能是繼發(fā)于創(chuàng)傷的反應(yīng)性腫瘤。

2.2 病因

目前關(guān)于腹膜囊性良性間皮瘤的發(fā)病機(jī)制，有學(xué)者認(rèn)為其與盆腔炎癥疾病有一定的聯(lián)系。腹膜囊性良性間皮瘤的發(fā)病機(jī)制目前有3種假說(shuō)：（1）一種認(rèn)為骨髓瘤起源于腹膜的炎癥過(guò)程，導(dǎo)致腹膜間皮細(xì)胞的增生性和異常性反應(yīng)性轉(zhuǎn)化；（2）另一種支持原發(fā)腫瘤的起源，而不涉及慢性炎癥過(guò)程；（3）其他支持激素理論，認(rèn)為腹膜囊性良性間皮瘤的發(fā)展和進(jìn)展與性激素的敏感性密切相關(guān)，這一理論解釋了腹膜囊性良性間皮瘤在女性育齡期的發(fā)病率較高，并對(duì)他莫西芬和促性腺激素釋放激素類似物有反應(yīng)［5］。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為慢性腹膜炎癥過(guò)程導(dǎo)致周圍間皮細(xì)胞的增殖和遷移，通常與結(jié)締組織化生有關(guān)［6-7］。

2.3 癥狀

腹膜囊性良性間皮瘤的癥狀包括慢性腹痛和（或）盆腔痛、腹脹、腸梗阻、腸運(yùn)輸障礙［8］。腹膜囊性良性間皮瘤的癥狀不明顯，但當(dāng)囊性腫瘤大到足以對(duì)周圍器官產(chǎn)生包塊效應(yīng)，或囊性腫瘤破裂并產(chǎn)生急性腹膜炎樣反應(yīng)時(shí)，癥狀則變得明顯。本例患者無(wú)明顯癥狀。

2.4 診斷

腹膜囊性良性間皮瘤的術(shù)前診斷難以確定，超聲、CT、MRI等臨床影像學(xué)檢查無(wú)特異性，診斷價(jià)值低。腹部CT多提示腹水和彌漫性增厚［9］。腹膜囊性良性間皮瘤的診斷依賴于鏡檢提示的特征，包括囊壁襯覆扁平、立方狀間皮細(xì)胞排列、囊壁間由疏松結(jié)締組織分隔。多囊性間皮瘤與囊性淋巴管瘤在顯微鏡下的表現(xiàn)可能存在混淆，由于蘇木精和伊紅染色的相似表現(xiàn)使得鑒別困難。準(zhǔn)確識(shí)別囊性區(qū)域周圍細(xì)胞的間皮來(lái)源，選擇適當(dāng)?shù)拿庖呓M化染色，可避免病理誤診［10］。

2.5 治療

MENNEMEYER和SMITH在1979年首次診斷腹膜囊性良性間皮瘤，患者為年輕女性，大網(wǎng)膜、腹膜和盆腔均為囊性結(jié)構(gòu)，多次手術(shù)才能保證徹底切除腫瘤病灶?；仡櫸墨I(xiàn)，術(shù)后化療通常不被推薦，但一些研究人員提倡手術(shù)后積極行腹腔內(nèi)熱化療［11］。已有多種腹膜囊性良性間皮瘤治療策略被提出，手術(shù)加腹腔內(nèi)熱化療是目前較好的治療方法。手術(shù)治療為切除局部的囊腫，或切除腫瘤侵犯的周圍組織。然而，由于有局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中是否需要進(jìn)行雙側(cè)附件切除術(shù)還需要進(jìn)行進(jìn)一步研究，尤其是年輕的卵巢轉(zhuǎn)移患者。術(shù)中使用各種化療藥物，化療藥物的使用與惡性腫瘤的類型和腫瘤外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，最常用的聯(lián)合用藥是順鉑+阿霉素。本例患者選擇行左側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)，術(shù)中探查右側(cè)卵巢正常，予以保留，術(shù)后未化療。

2.6 隨訪

建議在細(xì)胞完全減少后的第一年每3個(gè)月進(jìn)行1次CT檢查，接下來(lái)的5年里每年進(jìn)行1次CT檢查。

綜上所述，腹膜囊性良性間皮瘤缺乏有效的術(shù)前篩查方式，其臨床表現(xiàn)和術(shù)前影像學(xué)特點(diǎn)均與卵巢囊腫相類似，導(dǎo)致誤診。手術(shù)后腹腔內(nèi)熱化療是腹膜囊性良性間皮瘤的有效治療方式，術(shù)中行腹腔熱灌注可使治療效果達(dá)到最大化，減少術(shù)后復(fù)發(fā)。