李 偉 黃 萍 張 麗 汪周平 王燕飛 袁 家 張 旭 吳 璠 謝小斐

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 1.心臟內(nèi)科，2.心電圖室（廣東廣州 510120）

左束支傳導(dǎo)阻滯（left bundle branch block，LBBB）指希氏束及浦肯野氏纖維紊亂時導(dǎo)致出現(xiàn)體表心電圖特征性改變，心電圖主要表現(xiàn)為心肌傳導(dǎo)及激動異常引起左側(cè)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)寬大畸形的QRS波群。研究表明，人群LBBB的發(fā)病率低于1%，兒童發(fā)病率更低，多見于有基礎(chǔ)心臟病者，少見于心臟結(jié)構(gòu)正常者[1]。由于LBBB 可導(dǎo)致左心室收縮不同步，最終導(dǎo)致心臟擴(kuò)大及心力衰竭，目前在臨床上越來越受到重視。不同病因所致LBBB的預(yù)后不盡相同。本文回顧性分析2013年1 月至2018 年12 月診斷為LBBB 的患兒的病因及臨床特點(diǎn)，為進(jìn)一步早期診斷治療及評估預(yù)后提供 依據(jù)。

1 臨床資料

2013 年1月至2018 年12 月在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心住院或門診診斷為LBBB的患兒43例。排除預(yù)激綜合征、心室起搏、室性心動過速及加速性室性自主心律等相關(guān)疾病。完全性LBBB 診斷標(biāo)準(zhǔn)：①<4歲兒童QRS 波時限>90 ms，4～16 歲兒童QRS 波時限>100 ms，成人QRS 波時限≥120 ms；②V 1、V 2 導(dǎo)聯(lián)呈QS 或rS型；③V 1、V 2、V 5、V 6、I、aVL 6 個導(dǎo)聯(lián)中必須有2 個以上導(dǎo)聯(lián)QRS 波形態(tài)中間有頓挫或者切跡；④S-T 段和T 波與QRS 波群主波方向相反。不完全LBBB 診斷標(biāo)準(zhǔn)：兒童QRS 時限為80～ 100 ms[2]。左前分支阻滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：電軸呈重度左偏（-90°～-30°）；Ⅰ、aVL 導(dǎo)聯(lián)有Q 波；QRS 時限無明顯延長（<120 ms）。左后分支阻滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：電軸右偏（+120°～+180°）；Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)呈rS型；Ⅱ、Ⅲ、aVF 導(dǎo)聯(lián)呈qR型；QRS時限不延長。

43例LBBB 兒童中，男35例、女8例，中位年齡36.0（9.0～72.0）月，年齡范圍0.5～216個月。中位隨訪時間24（12～49）月，隨訪超過24個月36例（85.7%）。心電圖提示完全性LBBB 36例，左前分支阻滯7例，無左后分支阻滯。超聲心動圖提示心臟增大36例（83.7%），心功能減低16例（37.2%）。

43例兒童中，12例為先天性心臟病外科手術(shù)后出現(xiàn)LBBB；中位年齡1.5（1.0～14.0）月；中位體質(zhì)量4.8（3.8～10.0）kg。其中7例為室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）修補(bǔ)術(shù)后，合并中、重度肺動脈高壓；5例為復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)后，包括完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并VSD 2例，完全性房室隔缺損1例，右室雙出口合并VSD已行一期雙向Glenn術(shù)后1例及主動脈狹窄1例。12例為VSD 封堵術(shù)后出現(xiàn)LBBB（圖1 A、B），中位年齡36.0（22.5～54.3）月；中位體質(zhì)量14.3（9.4～14.4）kg。其中8例為經(jīng)導(dǎo)管VSD封堵術(shù)，VSD直徑范圍為2.0～9.0 mm；4例為經(jīng)胸小切口VSD封堵術(shù)，VSD 直徑范圍為4.0～5.3 mm；所用封堵器類型中9例為對稱型，3例為非對稱。6例為心肌病，中位年齡42.0（7.3～81.0）月，其中擴(kuò)張型心肌病4例，左室心肌致密化不全1例及心內(nèi)膜心肌病1例 。4例為心肌炎，中位年齡102.0（33.8～168.0）月，其中暴發(fā)性心肌炎2例。4例先天性心臟病術(shù)前，包括左室流出道狹窄（重度）合并先天性二尖瓣狹窄1例，三尖瓣下移畸形1例，肺動脈瓣狹窄1例及動脈導(dǎo)管未閉1例。3例為無器質(zhì)性心臟病患兒，1例為顱腦外傷及1例溺水兒童。

圖1 VSD 封堵術(shù)后心電圖表現(xiàn)

對于12例VSD介入封堵術(shù)及12例先天性心臟病外科手術(shù)后新發(fā)生的LBBB，均用甲基潑尼松龍每日15 mg/kg 連用5～7天，同時動態(tài)觀察心電圖變化。12例先天性心臟病術(shù)后患兒，其中3例VSD修補(bǔ)術(shù)后出現(xiàn)LBBB經(jīng)藥物治療后無好轉(zhuǎn)，進(jìn)展為Ⅲ度AVB后植入永久心臟起搏器；1例仍為LBBB，目前仍繼續(xù)隨訪。另外8例患兒經(jīng)過激素及營養(yǎng)心肌治療恢復(fù)竇性心律，復(fù)查24 h動態(tài)心電圖未見異常。12例VSD封堵術(shù)后出現(xiàn)LBBB的患兒，予激素減輕水腫及營養(yǎng)心肌治療，其中8例均術(shù)后1周內(nèi)恢復(fù)竇性心律，有1例VSD封堵術(shù)后7個月出現(xiàn)遲發(fā)性LBBB；另4例LBBB患兒經(jīng)藥物治療后仍無好轉(zhuǎn)，在封堵術(shù)后第3～8天取出封堵器及修補(bǔ)VSD 后均恢復(fù)竇性心律（圖1 C、圖2）。4例心肌炎中出現(xiàn)完全性LBBB，經(jīng)大劑量甲基潑尼松龍每日10～15mg/kg 沖擊治療3天，繼以口服潑尼松每日2mg/kg，逐漸減停。4例心肌炎中，2例暴發(fā)性心肌炎均安裝臨時起搏器治療及大劑量丙種球蛋白及激素治療，1例治療后恢復(fù)正常，1例暴發(fā)性心肌炎仍為LBBB 并伴心臟增大及心功能減低。6例心肌病中均給予抗心力衰竭治療。1例顱腦外傷及1例溺水患兒經(jīng)治療均恢復(fù)正常。隨訪結(jié)束時，其中1例2月齡擴(kuò)張型心肌病因心力衰竭加重而死亡。4例先天性心臟病術(shù)前及3例無器質(zhì)性心臟病患兒隨訪發(fā)現(xiàn)LBBB，均未予特殊處理，目前尚無癥狀，仍密切隨訪。

圖2 VSD 封堵術(shù)后LBBB 心臟彩超表現(xiàn)

2 討論

LBBB在成人多見于冠狀動脈疾病、高血壓、心肌病及經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)等。兒童LBBB常見病因?yàn)榻Y(jié)構(gòu)性心臟病，而且多見于急性心肌損傷所致，如心外科手術(shù)、VSD介入封堵手術(shù)、心肌炎、心肌病及心肌缺血、心肌梗死等[3-4]，LBBB少數(shù)是良性的。臨床上對于LBBB診斷主要依靠標(biāo)準(zhǔn)十二導(dǎo)聯(lián)心電圖及超聲心動圖等檢查，LBBB 因左室收縮不同步可導(dǎo)致心臟增大及心功能減低[5]。

本組43例LBBB患兒中，最常見病因?yàn)橄忍煨孕呐K病外科手術(shù)及VSD封堵術(shù)，占24例（55.8%）。對于先天性心臟病外科手術(shù)而言，修補(bǔ)VSD易損傷房室結(jié)及附近左、右束支，可能出現(xiàn)為LBBB或者Ⅲ度AVB。VSD封堵術(shù)后出現(xiàn)LBBB，其可能機(jī)制與手術(shù)操作中導(dǎo)絲、導(dǎo)管及封堵器形態(tài)影響心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)有關(guān)。國外學(xué)者系統(tǒng)綜述分析表明，VSD 外科手術(shù)及VSD 封堵術(shù)后易出現(xiàn)心律失常，但發(fā)生率不高，尤其應(yīng)注意完全性AVB[6]。對于外科手術(shù)后經(jīng)治療后仍進(jìn)展Ⅲ度AVB 患兒，及時植入永久起博器有助于維護(hù)心功能正常[7]。2015年我國常見兒童先心病介入治療專家共識指出[8]，對于VSD封堵術(shù)后出現(xiàn)LBBB或AVB，及時應(yīng)用藥物治療可減輕術(shù)后心肌的水腫和傳導(dǎo)系統(tǒng)的損傷。本研究顯示，完全性LBBB也是VSD介入治療的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，VSD 封堵術(shù)后早、中期均有可能發(fā)生完全性LBBB，應(yīng)重視VSD 封堵術(shù)后定期心電圖及動態(tài)心電圖檢查。本研究表明，對于早期出現(xiàn)的完全性LBBB經(jīng)及時診治后，絕大部分可恢復(fù)竇性心律；1例VSD 封堵術(shù)后早期出現(xiàn)LBBB，經(jīng)過藥物治療恢復(fù)竇性心律，隨訪過程中封堵術(shù)后7 個月發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性LBBB，提示對于術(shù)后早期即使恢復(fù)正常的LBBB，仍需要密切隨訪，該患兒在本研究隨訪結(jié)束尚未發(fā)現(xiàn)心功能減低及心臟增大。本研究與國內(nèi)學(xué)者研究結(jié)果類似[9-10]。研究發(fā)現(xiàn)，對于VSD封堵術(shù)后早期出現(xiàn)CLBBB 的患兒，術(shù)后給予糖皮質(zhì)激素可能有效；若無效，可選擇手術(shù)取出封堵器，但有發(fā)生完全性AVB的風(fēng)險(xiǎn)[11]。因此為了減少VSD 介入封堵術(shù)后LBBB，VSD 術(shù)前須嚴(yán)格掌握介入封堵適應(yīng)證，術(shù)中選擇型號適合封堵器及操作輕柔。對術(shù)后早期出現(xiàn)完全性LBBB患兒，即使恢復(fù)正常，均需長期隨訪觀察。由于持續(xù)存在的完全LBBB 可致心肌收縮不同步引起心功能不全，一旦出現(xiàn)左心室增大，治療上比較困 難[11]。國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，心臟再同步化治療適合完全性LBBB合并心力衰竭患兒，有助于恢復(fù)心室同步化收縮，改善心功能[12-13]。

其他LBBB常見原因?yàn)樾募〔〖靶募⊙祝募〔≈委熎陂g出現(xiàn)新發(fā)LBBB 可能提示心肌嚴(yán)重病變影響傳導(dǎo)系統(tǒng)，因出現(xiàn)心肌不同步導(dǎo)致心力衰竭更加嚴(yán) 重[14-15]，是預(yù)后較差的表現(xiàn)。我國兒童心肌炎診治建議，對于暴發(fā)性心肌炎導(dǎo)致LBBB 或Ⅲ度AVB 引起血流動力學(xué)不穩(wěn)定，可通過及時安裝臨時起搏器糾 正[16]。本組2例暴發(fā)性心肌炎均植入臨時起搏器，恢復(fù)竇性心律拔除起搏器。而嚴(yán)重的心律失常導(dǎo)致血流動力不穩(wěn)定往往是暴發(fā)性心肌炎危重的表現(xiàn)，需要動態(tài)監(jiān)測心電圖才能及時發(fā)現(xiàn)[17]。因此臨床上對于心肌病、心肌炎患兒應(yīng)注意監(jiān)測心功能狀況，合并心力衰竭及時給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等抗心力衰竭治療后，心力衰竭加重符合指征者可選擇心臟再同步化治 療[13]。對于先天性心臟病術(shù)前及無器質(zhì)性心臟病患兒存在LBBB，國外資料表明暫不需特殊治療，但仍需定期密切隨訪[4]。

綜上所述，本組診斷為LBBB 43例患兒中，常見病因依次為先天性心臟病外科手術(shù)后、VSD 封堵術(shù)后、心肌病、心肌炎及先天性心臟病術(shù)前及無器質(zhì)性心臟病患兒等。先心病外科手術(shù)后出現(xiàn)LBBB，易進(jìn)展為Ⅲ度AVB，藥物治療效果差，需要安裝永久起搏器。VSD 封堵術(shù)后出現(xiàn)LBBB，多數(shù)病例經(jīng)過激素治療可恢復(fù)正常，若術(shù)后1 周內(nèi)仍未恢復(fù)，需盡早外科取出封堵器并行修補(bǔ)手術(shù)，同時需注意遲發(fā)LBBB 可能。