周 燕 李騰嬌 陳 芳 劉 杰 茍中山 詹小林

正常靜脈導(dǎo)管(ductus venous,DV)位于胎兒肝臟內(nèi)，呈細(xì)長(zhǎng)的喇叭狀，全程無(wú)分支，位于門靜脈竇(portal sinus,PS)側(cè)的起始端內(nèi)徑較細(xì)，而位于下腔靜脈(inferior vena cava,IVC)側(cè)的終末端內(nèi)徑相對(duì)寬大。DV獨(dú)特的解剖結(jié)構(gòu)承載著2個(gè)重要的生理功能：一方面，DV的終末端開口朝向卵圓孔，使PS的富氧血(來(lái)自胎盤)能夠繞開胎兒肝臟循環(huán)，直接高效地進(jìn)入左心房，從而將富氧血優(yōu)先導(dǎo)向頭臂動(dòng)脈，保證對(duì)胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的優(yōu)先供氧供血，即“旁路”作用；另一方面，DV的內(nèi)徑顯著小于臍靜脈，且其起始端存在富含彈力纖維的肌性隆起，其收縮舒張可改變DV的內(nèi)徑，實(shí)現(xiàn)對(duì)回心血量的精準(zhǔn)調(diào)控，即“閥門”作用。2項(xiàng)生理功能的正常實(shí)現(xiàn)對(duì)胎兒重要器官的生長(zhǎng)發(fā)育非常必要，缺一不可。由于胚胎臍靜脈和卵黃靜脈系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中，血管的退化障礙或吻合異常，形成的起始和/或終末端位置與正常DV不同，但執(zhí)行正常DV部分功能的異常通道，稱之為靜脈導(dǎo)管樣血管(ductus venous-like vessel,DVLV)。DVLV在不同的胎兒門-體靜脈血管之間形成了異常交通，從而形成特殊類型門-體靜脈分流，即經(jīng)靜脈導(dǎo)管樣血管分流(shunt through DVLV,STDVLV)。但是，既往鮮有研究對(duì)胎兒STDVLV的特征進(jìn)行深入、全面報(bào)道。本研究探討胎兒STDVLV的分型診斷、繼發(fā)改變、合并畸形及產(chǎn)前-產(chǎn)后轉(zhuǎn)歸情況等臨床特征，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 選擇2018年8月至2021年3月蘇州市立醫(yī)院門診行中孕期常規(guī)產(chǎn)科畸形篩查的孕婦2 258例，進(jìn)行詳細(xì)的胎兒臍-門-體靜脈系統(tǒng)專項(xiàng)檢查。納入標(biāo)準(zhǔn)：①自然受孕者；②單胎妊娠者；③胎兒臍-門-體靜脈系統(tǒng)超聲圖像清晰可讀者；④胎兒期和出生后3個(gè)月內(nèi)隨訪數(shù)據(jù)完整者。本研究通過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)倫理審核通過(guò)，檢查前告知孕婦及家屬，并簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 產(chǎn)前-產(chǎn)后診斷及隨訪應(yīng)用三星 WS80A和Philips IE33彩色超聲診斷儀。孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，根據(jù)國(guó)際婦產(chǎn)科超聲學(xué)會(huì)指南操作規(guī)程進(jìn)行詳細(xì)畸形排查，并存儲(chǔ)原始圖像。可疑存在DV連接異常的病例，經(jīng)2位副主任醫(yī)師以上職稱檢查資質(zhì)的醫(yī)師雙盲診斷，取其一致結(jié)果；若存在爭(zhēng)議，由第3位觀察者裁決。確診存在DVLV的病例除記錄一般性臨床資料外，需要詳細(xì)觀察和/或測(cè)量以下指標(biāo)：DVLV起始和終末端的位置、內(nèi)徑、形態(tài)、血流方向、頻譜形態(tài)及峰值流速、相關(guān)血管內(nèi)徑。計(jì)量數(shù)據(jù)測(cè)量3次取均值。胎兒期，每隔4周隨訪1次上述指標(biāo)。出生后，每周隨訪1次DVLV的內(nèi)徑和閉合時(shí)間。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 2 258例胎兒中，孕周20.1～40.0周，母體年齡22～48歲。其中21例胎兒存在STDVLV，發(fā)生率為0.93%(21/2 258)，母體平均年齡(29.00±2.68)歲，首次被檢出的孕周為(27.00±1.63)周，男、女比例約1.00∶1.10。

2.2 解剖分型 按DVLV的起始和終末端位置，分為單純終末端位置異常型(DVLV的起始端位于PS，但終末端不與IVC相連)15例(71.43%)和起始和終末端位置均異常型(DVLV的起始端不與PS相連，終末端也不與IVC相連)6例(28.57%)。

單純終末端位置異常型包括4種亞型，具體連接方式和病例數(shù)分別為：門靜脈竇部-DVLV-肝靜脈(portal sinus- DVLV- hepatic vein，PS-DVLV-HV)5例(23.81%)、門靜脈竇部-DVLV-右房(portal sinus- DVLV- right atrium，PS-DVLV-RA)3例(14.29%)、門靜脈竇部-DVLV-冠狀靜脈竇(portal sinus- DVLV- coronary sinus，PS-DVLV-CS)4例(19.05%)和門靜脈竇部-DVLV-下腔靜脈的低位水平(portal sinus- DVLV- low segment of inferior vena cava, PS-DVLV-LIVC)3例(14.29%)。見(jiàn)圖1～4。

圖1 PS-DVLV-HV二維注：箭頭為靜脈導(dǎo)管；LHV為肝左靜脈；MHV為肝種靜脈；RHV為肝右靜脈；RA為右房

圖2 PS-DVLV-RA二維注：箭頭為靜脈導(dǎo)管；RA為右房；LA為左房

圖3 PS-DVLV-CS二維注：箭頭為靜脈導(dǎo)管；RA為右房；LA為左房；CS為冠狀靜脈竇；SVC為上腔靜脈

圖4 PS-DVLV-LIVC二維注：箭頭為靜脈導(dǎo)管；UV臍靜脈；RA為右房；LIVC為低位下腔靜脈；LHV為肝左靜脈

起始和終末端位置均異常型包括2種亞型，具體連接方式和病例數(shù)分別為：門靜脈主干-DVLV-肝靜脈或其屬支(main portal vein- dutus venous- hepatic vein，MPV-DVLV-HV)3例(14.29%)和門靜脈右支-DVLV-下腔靜脈(right portal vein- dutus venous- inferior vena cava，RPV-DVLV-IVC)3例(14.29%)。見(jiàn)圖5～6。

圖5 MPV-DVLV-HV二維注：箭頭為靜脈導(dǎo)管；MPV為門靜脈主干

圖6 RPV-DVLV-IVC二維注：箭頭為靜脈導(dǎo)管；RAPV為門靜脈右前支；RPPV為門靜脈右后支

2.3 解剖形態(tài)與血流特征 DVLV的內(nèi)徑為(1.13±0.17)mm，長(zhǎng)度為(4.17±0.46)mm。DVLV全程無(wú)分支，其解剖形態(tài)及病例數(shù)分別為：短喇叭狀9例(42.86%)、彎細(xì)管狀7例(33.33%)、倒喇叭狀2例(9.52%)、直細(xì)管狀2例(9.52%)和短管狀1例(4.76%)。分流方向：門靜脈系統(tǒng)至右心靜脈系統(tǒng)。頻譜特征：血流頻譜具有收縮波S、舒張波D和心房收縮凹A，S波峰值(43.79±3.57)cm/s,屬于正常DV的S波流速范圍。見(jiàn)表1。

表1 DVLV的解剖形態(tài)及血流頻譜特征

2.4 繼發(fā)改變與預(yù)后隨訪 胎兒期，繼發(fā)肝靜脈內(nèi)徑增寬8例(38.10%)和冠狀經(jīng)靜脈竇內(nèi)徑增寬4例(19.05%)，無(wú)一例出現(xiàn)顯著宮內(nèi)缺氧和心功能衰竭征象。出生后，所有DVLV逐漸自然閉合，閉合時(shí)間及病例數(shù)分別為：第1周內(nèi)閉合19例(90.48%)，第2周閉合1例(4.76%)，第11周閉合1例(4.76%)。隨訪期間(出生后19～24個(gè)月)，無(wú)一例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)功能異常的征象。

3 討論

研究認(rèn)為STDVLV是胎兒臍-門-體靜脈系統(tǒng)分流的一種亞型，對(duì)其特殊性缺乏全面、深入的探討。本研究以21例STDVLV的超聲解剖特征為出發(fā)點(diǎn)，總結(jié)了胎兒出現(xiàn)STDVLV的解剖位置、分流特點(diǎn)、繼發(fā)改變和出生后轉(zhuǎn)歸情況，為今后在產(chǎn)前檢查過(guò)程中，準(zhǔn)確識(shí)別和理解STDVLV提供了一定的理論支持，為患兒家屬進(jìn)行預(yù)后咨詢提供了一定的影像學(xué)依據(jù)。

STDVLV連接方式呈多樣性，但分流方向具有一致性。本研究結(jié)果顯示，STDVLV的起始端可能是胎兒門靜脈系統(tǒng)的任何部位(如PS、門靜脈右支或門靜脈主干)，終末端可能是右房或體靜脈系統(tǒng)(肝靜脈、下腔靜脈或冠狀靜脈竇)，分流方向均為：門靜脈系統(tǒng)向右房或體靜脈系統(tǒng)分流，與既往研究報(bào)道的胎兒門-體靜脈分流方向一致。從功能上講，作為門-體靜脈分流的STDVLV不能像正常DV那樣將高氧血導(dǎo)入左房，左心系統(tǒng)血氧含量降低可能影響胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的優(yōu)先供血供氧。本研究中，所有患兒的隨訪最長(zhǎng)時(shí)間已達(dá)出生后2歲，目前尚無(wú)一例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)功能異常的征象。推測(cè)與胎兒循環(huán)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償機(jī)制相關(guān)。

STDVLV分流量有限，胎兒期有利于保護(hù)心功能，出生后有利于其自然閉合。本研究結(jié)果顯示，DVLV的內(nèi)徑為(1.13±0.17)mm，屬于正常DV內(nèi)徑范圍，內(nèi)徑?jīng)Q定STDVLV分流量與正常DV血流量接近。而且，STDVLV血流頻譜形態(tài)和峰值流速與正常DV一致。提示在DV缺如的情況下，DVLV繼承了正常DV的“閥門”功能，能有效地限制了進(jìn)入胎兒心臟的血流量，防止因大量分流導(dǎo)致胎兒心功能不全，與既往研究報(bào)道一致。另一方面，既往研究顯示，胎兒細(xì)小門-體靜脈分流，出生后的自然愈合率較高。本研究中，21例STDVLV胎兒出生后，DVLV均能夠逐漸閉合，無(wú)一例需要藥物或手術(shù)干預(yù)。

本研究尚存在以下不足之處：①樣本中尚未發(fā)現(xiàn)DVLV的起始端不與PS相連，但終端末位于IVC的類型；②除門-體靜脈分流外，臍-體靜脈分流中是否同樣存在STDVLV，尚有待于大樣本繼續(xù)探索。

綜上所述，胎兒STDVLV的解剖位置多變，分流血管內(nèi)徑和流速與正常靜脈導(dǎo)管類似。胎兒期無(wú)顯著不良事件發(fā)生，出生后均可逐漸自然閉合。