王 超 邱曉暉 劉藝超 田 瑩 戚建國

1 病史摘要

患者，女性，57歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤”入院。術(shù)前行常規(guī)腹部B超檢查，發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)無回聲病灶。無腹部不適，無壓痛、反跳痛，無畏寒、發(fā)熱，血常規(guī)未見異常。體檢：體溫36.5 ℃，心率84次/分，呼吸19次/分，血壓129/106 mmHg。

2 影像學(xué)檢查

彩色多普勒超聲：肝右葉近肝門處見一大小約33 mm×28 mm無回聲，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，與門靜脈右干相連續(xù)，見圖1。CDFI：內(nèi)見血流信號，可探及靜脈樣頻譜。肝臟形態(tài)正常，門靜脈主干不寬。CT三期增強(qiáng)：平掃呈均勻稍低密度，CT值約49 HU；三期增強(qiáng)示：肝右葉病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，與門靜脈右干相連，見圖2～4，三期增強(qiáng)病灶CT值分別為131、122和86 HU，并與門靜脈強(qiáng)化同步。臨床診斷：門靜脈瘤門靜脈瘤(portal vein aneurysm,PVA)，肝內(nèi)型。

圖1 超聲二維聲像

圖2 CT增強(qiáng)(門靜脈期)

圖3 MIP

圖4 VR

3 討論

PVA是一種罕見的門靜脈病變，其病因不明，可能與肝硬化、門靜脈高壓、急性胰腺炎胰液消化門靜脈管壁、膽道結(jié)石等長期慢性炎癥刺激、外傷等有關(guān)，少部分患者為先天性。先天性者可能為先天性管壁發(fā)育不良、胚胎時期原始右臍腸靜脈未閉或憩室殘留并增大等原因所致，其組織病理學(xué)表現(xiàn)為瘤壁的中膜、內(nèi)膜變薄、結(jié)構(gòu)破壞。根據(jù)其發(fā)病部位，以肝門部為界，可分為肝內(nèi)型、肝外型及混合型。肝內(nèi)型發(fā)生于門靜脈分支，肝外型可發(fā)生于門靜脈主干或?qū)僦?。肝外型最常見于脾靜脈與腸系膜上靜脈交匯處，可能原因為此處易發(fā)生渦流，血流對血管壁沖擊較大，易造成血管壁結(jié)構(gòu)破壞。

正常肝門靜脈直徑<15 mm，肝硬化伴門脈高壓時肝門靜脈直徑<19 mm。當(dāng)門靜脈局部呈囊狀或梭形擴(kuò)張，管徑大于鄰近正常門靜脈管徑者，即可診斷為PVA。本病例呈局限性囊狀擴(kuò)張，擴(kuò)張?zhí)幑軓郊s28 mm，診斷明確。PVA多無臨床癥狀，無需特殊處理，隨訪即可。當(dāng)部分較大PVA壓迫鄰近組織、內(nèi)附壁血栓形成或有即將破裂征象(持續(xù)性腹痛)時需手術(shù)處理，可行PVA切除術(shù)、靜脈瘤縫合術(shù)、脾臟切除術(shù)等。

PVA超聲表現(xiàn)為門靜脈主干或分支/屬支管腔相通的囊狀或梭形無回聲，CDFI：內(nèi)可見渦流信號，PW：內(nèi)可探及靜脈頻譜。CT平掃病變與門靜脈密度相仿，邊界清晰，密度均勻，增強(qiáng)檢查與門靜脈強(qiáng)化時間、程度一致，三維重建能清晰顯示其與門靜脈相通。部分PVA內(nèi)因渦流或肝硬化的原因?qū)е卵骶徛^發(fā)附壁血栓時，可出現(xiàn)充盈缺損。MRI TWI、TWI序列均表現(xiàn)為囊狀/梭形擴(kuò)張，血管內(nèi)呈“流空”信號，增強(qiáng)與門靜脈一致強(qiáng)化。內(nèi)部附壁血栓，根據(jù)其血栓形成時間長短，信號有所不同(亞急性期TWI、TWI序列均呈高信號；陳舊性血栓呈低信號，但較瘤體內(nèi)“流空”信號稍高)，增強(qiáng)掃描血栓亦表現(xiàn)為充盈缺損。本病需與肝囊腫、胰頭部囊腫、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝血管瘤等相鑒別。