燕華 譚為 陳述 李旭*

（1.汕頭大學(xué)廣州華新骨科醫(yī)院小兒骨科，廣州 510032；2.南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童骨科，廣州 510500）

少趾并趾畸形是一種少見(jiàn)的足部畸形[1-3]。少趾是指足趾的缺失，數(shù)目少于5 個(gè)；并趾是足趾之間有軟組織或骨性連結(jié)。少趾并趾畸形常合并其他系統(tǒng)的先天性異常，或有家族發(fā)病傾向[4,5]。其相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道較少，且以基因研究為主，均未涉及畸形的骨科臨床治療[6-9]。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒，女，8 月齡，因右足部發(fā)育缺陷和畸形就診。臨床未發(fā)現(xiàn)其他部位的發(fā)育異常，常規(guī)術(shù)前檢查亦未見(jiàn)異常。右足只有4 趾，1、2 趾和2、3 趾之間均為并趾，內(nèi)側(cè)趾相對(duì)于中足內(nèi)收畸形（圖1A、B）。X線片示1、2趾均有兩節(jié)趾骨，考慮為重復(fù)趾，3、4趾均有3節(jié)趾骨（圖1C）。1、2趾和內(nèi)側(cè)跖骨相關(guān)節(jié)，即1、2 趾對(duì)應(yīng)同一個(gè)跖骨，近端的楔骨、舟骨尚未骨化。外側(cè)柱相對(duì)發(fā)育良好，3、4趾與其近端的外側(cè)兩個(gè)跖骨、骰骨及跟骨的對(duì)應(yīng)關(guān)系正常。

圖1 患兒8月齡初診時(shí)右足大體像及X線片檢查

1.2 手術(shù)治療

少趾并趾畸形不僅影響外觀、妨礙正常穿鞋，而且無(wú)法正常踩地負(fù)重，手術(shù)指征明確。由于患者家屬?gòu)?qiáng)烈反對(duì)切除多趾，同時(shí)考慮到切除多余趾后只剩下三列足列，使足的有效負(fù)重面積減少，加之畸形足通常存在不合理的力學(xué)分布，遠(yuǎn)期足的負(fù)重能力將受到明顯影響，綜上考慮選擇分4個(gè)階段進(jìn)行重建手術(shù)，具體方案如下：

第1階段，于患兒8月齡手術(shù)，行右足2、3趾之間的并趾分趾術(shù)，使用雙翼皮瓣做趾蹼成形，不需要植皮。術(shù)后恢復(fù)良好（圖2）。

圖2 第1階段手術(shù)（右足2、3趾之間的并趾分趾術(shù)，使用雙翼皮瓣做趾蹼成形）術(shù)后背面觀（A）和足底觀（B）大體像

圖3 第2階段手術(shù)術(shù)后及隨訪X線片檢查

第3階段，于患兒1歲9月齡手術(shù)，行右足內(nèi)側(cè)跖骨截骨、跖趾內(nèi)側(cè)軟組織松解。手術(shù)方式同第2階段手術(shù)，再次將內(nèi)側(cè)跖骨遠(yuǎn)端縱行劈開(kāi)，截骨面近端折向跖骨內(nèi)側(cè)，使跖骨遠(yuǎn)端的內(nèi)側(cè)部分能夠進(jìn)一步內(nèi)移，以支撐內(nèi)側(cè)足趾，截骨的間隙以異體骨支撐，并以克氏針固定（圖4）。術(shù)后10 個(gè)月隨訪正位X 線片示內(nèi)側(cè)趾近節(jié)/遠(yuǎn)節(jié)趾骨的骨骺明顯呈三角形（內(nèi)寬外窄），測(cè)量趾軸線相對(duì)于距骨軸線內(nèi)收29.4°，第4跖骨的軸線相對(duì)于跟骨的軸線內(nèi)收8.3°。

圖4 第3階段手術(shù)術(shù)后及隨訪X線片檢查

第4階段，于患兒2歲7月齡手術(shù)，行右足內(nèi)側(cè)跖骨截骨、外架骨牽拉成骨術(shù)。術(shù)中將第1跖骨縱行劈開(kāi)，以2.0 mm的骨針各2枚分別固定劈開(kāi)的內(nèi)側(cè)和外側(cè)骨塊，安裝小型外固定器，以逐步牽開(kāi)內(nèi)側(cè)跖骨（圖5A、B）?？紤]縱向截骨不影響前足的結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性，故術(shù)后允許孩子佩戴外固定器下地走路。于術(shù)后第5日開(kāi)始進(jìn)行橫向牽開(kāi)，每日牽開(kāi)1 mm，直至跖骨內(nèi)側(cè)部分可以完全支撐遠(yuǎn)端趾后停止（圖5C、D），共延長(zhǎng)約8 mm。于術(shù)后5周拆除外固定器，更換短腿行走石膏保護(hù)4周后結(jié)束治療。

圖5 第4階段手術(shù)術(shù)后及隨訪X線片檢查

1.3 隨訪計(jì)劃

于骨延長(zhǎng)術(shù)后16 個(gè)月（患兒4 歲）進(jìn)行隨訪，右足外觀較治療前明顯改善，趾輕度內(nèi)收（圖6A、B）。站立位正側(cè)位X 線片（圖6C、D）示足的力線良好，跖骨牽開(kāi)處成骨良好，近端的次級(jí)骨化中心出現(xiàn)，骺板形態(tài)正常，提示行內(nèi)側(cè)跖骨的縱行劈開(kāi)并牽開(kāi)成骨，未損傷近端的生長(zhǎng)板的生長(zhǎng)潛能。內(nèi)側(cè)趾近節(jié)/遠(yuǎn)節(jié)趾骨的骨骺已趨向于正常的四邊形，測(cè)量趾軸線相對(duì)于距骨軸線內(nèi)收7.8°，第4跖骨的軸線相對(duì)于跟骨的軸線內(nèi)收6.6°。

圖6 患兒4歲齡，延長(zhǎng)術(shù)后16個(gè)月復(fù)查

2 討論

2.1 少趾并趾畸形的診斷和分類

少趾并趾畸形是一種少見(jiàn)的足部畸形，常合并其他系統(tǒng)的先天性異常，或有家族發(fā)病傾向。其相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道較少，尚不了解其流行病學(xué)情況。

本例患兒的右足存在足列缺失、并趾，故可診斷為少趾并趾畸形[10]。從足列缺失而論，患兒缺失第2、3 足列，中央足列的缺失常見(jiàn)于分裂足，但該患兒的臨床外觀不符合分裂足的表現(xiàn)。Blauth 和Borisch[11]研究了173例分裂足的影像學(xué)特征，提出了一個(gè)新的分型系統(tǒng)，并將分裂足分為6 型，而本例患兒內(nèi)側(cè)跖骨外移到和最外的楔骨對(duì)線，無(wú)法歸入其中任何一型，顯示了少趾畸形的多變性。該患兒同時(shí)存在內(nèi)翻和多趾畸形，亦無(wú)家族發(fā)病或合并綜合征的證據(jù)。

2.2 少趾并趾畸形的治療選擇

由于目前尚無(wú)針對(duì)少趾并趾畸形的標(biāo)準(zhǔn)治療流程，故治療只能依據(jù)足的功能結(jié)構(gòu)要求和一般性的畸形矯治原則。足的重要功能是負(fù)重踩地時(shí)緩沖體重，蹬地時(shí)作為杠桿推動(dòng)身體前進(jìn)。足趾的嚴(yán)重畸形會(huì)影響正常穿鞋，足列減少兩列以上將極大減少足的負(fù)重面積，使足底受到的壓強(qiáng)增加，且影響負(fù)重時(shí)足的穩(wěn)定性。

本例患兒的右足X 線片示內(nèi)側(cè)跖骨的骨骺在近端，內(nèi)側(cè)1、2趾骨均只有2節(jié)，可見(jiàn)缺失的是第2、3足列，只有趾和第4、第5 趾，趾是重復(fù)畸形。重復(fù)趾又以脛側(cè)趾為優(yōu)勢(shì)，腓側(cè)趾發(fā)育細(xì)小。若以傳統(tǒng)思路矯正足部畸形需要切除腓側(cè)趾，重建趾和內(nèi)側(cè)跖骨的對(duì)應(yīng)關(guān)系，糾正趾的內(nèi)收和內(nèi)側(cè)跖骨的內(nèi)收，但進(jìn)一步減小了足的橫向維度。該治療的挑戰(zhàn)是維持趾相對(duì)于跖骨的對(duì)線和穩(wěn)定，由于內(nèi)側(cè)跖骨近端對(duì)應(yīng)的位置是外側(cè)楔骨，在缺少內(nèi)側(cè)支撐的情況下，維持內(nèi)側(cè)跖骨不相對(duì)于中足內(nèi)收是困難的[12,13]。此外，家屬難以接受切除多余趾的治療方案。

2.3 重建手術(shù)的優(yōu)勢(shì)

在綜合利弊的基礎(chǔ)上，本例患兒的治療采取分階段重建內(nèi)側(cè)跖骨的方案。經(jīng)過(guò)第2、3 階段跖骨劈開(kāi)、植骨的手術(shù)，使內(nèi)側(cè)跖骨可以同時(shí)撐住遠(yuǎn)端的兩個(gè)趾，并為外固定器牽開(kāi)術(shù)提供操作空間。在此基礎(chǔ)上，用小型外固定器進(jìn)一步橫向延長(zhǎng)內(nèi)側(cè)跖骨，其寬度的增加進(jìn)一步改善了力線和增加了對(duì)近端和遠(yuǎn)端結(jié)構(gòu)的支撐[14]。內(nèi)側(cè)跖骨對(duì)遠(yuǎn)端結(jié)構(gòu)的骨性支撐的增加改善了內(nèi)翻畸形，并降低了其復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[15]。內(nèi)側(cè)跖骨對(duì)近端結(jié)構(gòu)的骨性支撐的增加，可預(yù)防跖骨的內(nèi)收畸形[16]。術(shù)后隨訪正位X 線片示趾軸線相對(duì)于距骨軸線的變化，內(nèi)側(cè)跖骨橫向牽伸后，前足相對(duì)于后足的內(nèi)收顯著改善，其角度由第3階段術(shù)后10個(gè)月的內(nèi)收29.4°減小到第4階段術(shù)后16個(gè)月的內(nèi)收7.8°，同時(shí)內(nèi)側(cè)趾近節(jié)/遠(yuǎn)節(jié)趾骨的近端骨骺形態(tài)也發(fā)生了明顯變化，從異常的內(nèi)寬外窄的三角形變?yōu)檎５乃倪呅?，?nèi)側(cè)力學(xué)支撐的改善可能是導(dǎo)致其變化的原因。

綜上，少趾并趾畸形是一種少見(jiàn)的足部畸形，目前缺少可參照的治療模式。本例患兒的少趾并趾畸形合并內(nèi)翻、多趾，從足的功能結(jié)構(gòu)考慮，未采取傳統(tǒng)的切除多余趾的思路，而是采取擴(kuò)大內(nèi)側(cè)跖骨的治療方式[17]，取得了早期良好的重建效果，改善了足的外觀、橫向維度和力線，對(duì)于該類病例的治療做出了有價(jià)值的探索。但由于隨訪時(shí)間尚短，且患兒年幼，足的發(fā)育還處于早期階段，需要長(zhǎng)期隨訪以進(jìn)一步評(píng)估該治療方案的遠(yuǎn)期效果。