邱 婷 裴建國

延邊大學附屬醫(yī)院影像科 (吉林 延吉 133000)

1 臨床資料

患者，女，43歲。因“間斷胸悶、胸痛20年，呼吸困難2d”入院。患者于20年前出現(xiàn)活動后胸悶、胸痛癥狀，未經(jīng)系統(tǒng)檢查與治療，入院2d前無誘因突然出現(xiàn)劇烈胸痛，疼痛持續(xù)2h，伴大汗淋漓，自行口服硝酸甘油無效。心電圖示：竇性心律，V1-3導聯(lián)T波低平，期前收縮；化驗室：磷酸肌酸酶同工酶26IU/L乳酸脫氫酶461IU/L。臨床以急性心肌梗塞收入院。既往有反復咳嗽、咳痰病史，無明確咳血病史，雙足經(jīng)常出現(xiàn)紫紺，頭頸面部及雙上肢無紫紺表現(xiàn)。

入院胸部X線片顯示：右側胸廓縮小，氣管縱隔向右側移位，右側肺紋理稀疏、纖細、容積縮小，肺動脈段突出。胸部CT平掃：右側胸廓縮小，縱膈明顯右移，右肺透亮度減低，右肺可見多發(fā)條片狀慢性炎性病灶。

肺動脈CTA：右側肺動脈缺如，盲端血管壁光滑。肺動脈主干及左肺動脈瘤樣增寬，肺動脈主干最寬處達5.8cm，動脈導管未閉，寬約1.5cm，長約2.5cm。升主動脈寬度小于主動脈弓，強化密度明顯低于肺動脈與降主動脈。右肺支氣管動脈明顯增粗，右側肋間動脈、右側膈動脈及胃左動脈明顯迂曲擴張，形成肺動脈側支循環(huán)網(wǎng)供血右肺。右側肺靜脈纖細，靜脈密度明顯低于左肺靜脈，右心室及右心房增大，左心房相對縮小(圖1～圖3)。

圖1 為SVR圖，右側肺動脈缺如，箭頭示增粗動脈導管。圖2 為SVR圖，箭頭示明顯擴張的右肺支氣管動脈及胃左動脈。圖3 CT橫軸位，升主動脈密度明顯低于肺動脈和降主動脈，右側肺靜脈纖細，密度明顯低于左肺靜脈。

2 討 論

先天性一側肺動脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)為一種罕見的心血管畸形，由Fraentzel于1868年首次報道，國外報道發(fā)病率約1/20萬[1]。常累及右側，多合并其他心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥、動脈導管未閉、室間隔缺陷等，偶有單獨發(fā)生。其病理基礎是在胚胎發(fā)育期，第6對主動脈弓的腹側發(fā)生萎縮、退化，不能與各級肺內動脈分支相連[2]，導致單側肺動脈缺如，而缺如側肺動脈的遠端部分和肺內血管常存在[3-5]。單側肺動脈缺如患者的臨床表現(xiàn)可能包括用力呼吸困難、反復肺部感染、咯血、胸痛和胸腔積液等。因為存在穩(wěn)定的血液動力學[6]，所以約15%的患者是無癥狀的。

本例患者是成年女性，根據(jù)CTA檢查診斷為先天性右肺動脈缺如，伴動脈導管未閉，肺動脈高壓。依據(jù)患者CTA斷層圖像及SVR圖像，可以簡析患者血液動力學方面的主要變化：右肺動脈缺如，大部分肺血進入左肺動脈，使左肺動脈及主肺動脈高壓，右心室及心房增大，而動脈導管未閉，加重了肺動脈高壓程度；部分肺血經(jīng)增粗的動脈導管，直接混入主動脈弓降部的動脈血內，而后少部分混入的肺血通過側支動脈網(wǎng)又返回右側肺循環(huán)內，進行氣體交換，減輕了動脈血氧飽和度的降低程度；而頭臂干動脈、左側鎖骨下動脈、左側頸總動脈均起始于主動脈弓(動脈導管開口前方)，沒有靜脈血混入。因此該患者頭頸面部及雙上肢無紫紺表現(xiàn)，僅雙足偶有的紫紺表現(xiàn)，而且紫紺程度很輕微，這可能與右肺形成的豐富側支血管網(wǎng)有很大的關系。

該病的診斷過程中，胸部X線平片可表現(xiàn)為患側肺紋理稀疏，體積縮小，膈肌上移，縱膈向患側移位，X線平片對該病有一定的提示作用，但難以觀察合并的心臟及血管畸形；多普勒超聲檢查因肺動脈局部解剖影響，使其存在一定的限度；數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷肺動脈缺如的“金標準”，但其屬于有創(chuàng)檢查，且不能反映肺內病灶[7]，而多層螺旋CTA技術能直觀、詳細地顯示血管畸形的細節(jié)特點與廣泛的全身側支循環(huán)，同時能觀察肺內病變，逐漸取代DSA，在臨床診斷中發(fā)揮了非常重要的作用。