文鋒 高一銘 秦永

1 臨床資料

患者，男，44 歲，主因“自行發(fā)現左側頸根部腫物20 余天”于2014 年7 月17 日入院，患者20 天前無意中自行發(fā)現左頸根部腫物，無局部疼痛及破潰，無吞咽困難及呼吸困難，無發(fā)熱等其他不適，就診于我院，門診以“頸根部腫物（左）”收入院。入院查體：左側鎖骨上區(qū)可捫及一隆起腫物，大小約6 cm×3 cm，表面皮膚無紅腫，無破潰，活動度可，質韌，無壓痛，未聞及血管雜音。電子纖維喉鏡示鼻腔、鼻咽、口咽、喉及下咽未見占位。頸部軟組織增強MRI(圖1)：左鎖骨上窩可見一等T1、長T2 信號腫塊，呈分葉狀，大小約8.5 cm×3.3 cm×5.2 cm，增強強化明顯，強化程度較均勻，腫物邊界清楚，內可見分隔，與周圍器官及組織分界清，左側頸總動脈受壓向內側移位，管腔未見狹窄，左側頸內靜脈受壓后移，管腔變窄，左側胸鎖乳突肌受壓前移，左側臂叢神經受壓后移，骨質未見破壞征象，余頸部未掃及明顯腫大淋巴結?；颊呷朐汉笸晟菩g前常規(guī)檢查，于2014 年7 月23 日全麻下行左側頸根部腫物切除術，術中于左側鎖骨上緣行弧形切口（圖2），見腫物主體位于左側胸鎖乳突肌后緣、斜方肌前緣與鎖骨之間（圖3），腫物分葉狀，包膜完整，腫物位于椎前筋膜淺面，頸鞘外側，分離腫物與周圍組織后完整切除（圖4），探查迷走神經、膈神經及臂叢完好。腫物為實性，分葉狀，大小約9.5 cm×6.5 cm×3.5 cm，包膜完整，切開后見腫物切面為均質（圖5）?；颊咝g后無明顯并發(fā)癥，于2014 年7 月29 日出院。術后病理回報：淋巴結結構破壞，于混雜的小淋巴細胞、組織細胞及嗜酸性粒細胞背景中見較多大型異型淋巴細胞增生，可見單核、雙核及多核，可見大紅核仁，部分細胞核退變，并可見硬化纖維間隔形成，將淋巴組織分隔呈結節(jié)狀。免疫組化：大細胞CD20-，CD3-，PAX5+，CD30+，CD10-，BCL6-，MUM1+，LMP1-，Oct-2-，Bob.1+。綜上，經典型霍奇金淋巴瘤，結節(jié)硬化型（nodular sclerosis classical hodgkin's lymphoma）。囑患者血液科就診，行PET-CT 檢查未見其他部位病變，診斷為霍奇金淋巴瘤，結節(jié)硬化型Ⅰ期A 組，給予6 療程ABVD 方案化療（鹽酸吡柔比星80 mg d1 d15，達卡巴嗪600 mg d1 d15，西艾克4mg d1 d15，博來霉素15mg d1 d15），過程順利，現隨診5 年，患者恢復良好，局部及全身未見復發(fā)。

圖1 頸部軟組織增強MRI 軸位、矢狀位及冠狀位，為長T2 高信號

圖2 手術切口設計

圖3 術中腫瘤所見

圖4 腫瘤切除后術區(qū)所見

圖5 標本所見

2 討論

頸根部解剖復雜，包括的重要結構有縱形走形的頸動靜脈、迷走神經、膈神經、交感干、胸導管（左）、淋巴導管（右）、胸膜頂，橫向走形的無名動靜脈、鎖骨下動靜脈及其分支、臂叢，故頸根部腫物侵及或壓迫重要結構則會出現相關的癥狀。發(fā)生于頸根部腫物組織病理來源多樣，本例患者就診時初步考慮為神經源性腫瘤，神經源性腫瘤單發(fā)多見，沿神經走行生長，MRI 增強后為輕至中度強化，病灶包膜完整，符合該病例的影像學特征，結合部位考慮為來源于頸叢皮神經的神經鞘膜瘤，所以選擇了手術治療。頸根部手術，特別是對于巨大腫物，手術難度大，風險及術后并發(fā)癥發(fā)生率高，手術醫(yī)師需要熟練掌握該部位解剖。本例患者腫物位于椎前筋膜淺面，頸鞘外側，涉及的重要結構相對較少，術后未發(fā)生明顯并發(fā)癥。

本例患者最終病理診斷為霍奇金淋巴瘤。頭頸部淋巴瘤較為常見，占頭頸部惡性腫瘤約12%[1]，依據病理分為兩大類：霍奇金淋巴瘤（hodgkin's lymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma,NHL），其中以NHL 多主見，占75.6%～87.3%，HL 占12.7%～24.4%,最常見的類型為NHL 中的彌漫大B 細胞淋巴瘤[2，3]。頭頸部淋巴瘤臨床表現多樣，缺乏特異性，及時診斷對于耳鼻喉科醫(yī)生充滿挑戰(zhàn)，有時容易出現漏診和誤診。頭頸部淋巴瘤結內受累最常見表現為單側或雙側頸部淋巴結無痛性腫大，結外受累部位包括口腔、口咽、鼻咽、舌根、喉、鼻腔鼻竇，主要為咽淋巴環(huán)。頭頸部HL 主要累及頸部和縱膈淋巴結，以鎖骨上腫大淋巴結為特點，結外受累僅占5%，而30%的NHL 出現結外受累[4]，頭頸部也是除消化道外NHL 最常累及的結外部位。淋巴瘤的全身B 組癥狀包括發(fā)熱超過38℃、夜間盜汗、6 個月內體重減輕10%以上，30%～40%頭頸部淋巴瘤Ⅲ、Ⅳ期患者中會出現，Ⅰ、Ⅱ期患者中出現不到10%[5]。本例患者腫物位于頸根部及鎖骨上區(qū)，為單發(fā)，且腫物較大，影像上提示的最大徑達到8.5 cm，邊界清楚，包膜完整，無B 組癥狀，所以初診時忽略了淋巴瘤可能。頭頸部淋巴瘤的診斷可考慮穿刺病理或者是切開活檢，穿刺最好是粗針穿刺，對于淋巴瘤診斷的準確性可達到90%以上[6，7]，必要時手術切除取病理明確診斷，本例患者術前未行穿刺病理檢查，直接選擇了手術，這是診療過程中值得商榷的地方。

綜上，頭頸部淋巴瘤以單側或雙側無痛性淋巴結腫大為主要特點，對于單發(fā)頸部腫物，特別是位于頸根部及鎖骨上區(qū)，即使腫物較大，也應考慮淋巴瘤可能，可行穿刺病理明確診斷，必要時手術切除，但是頸根部解剖復雜，對于巨大腫物，手術醫(yī)生應熟練掌握該部位解剖，避免術后并發(fā)癥的出現。