張晗

1.病例：

女，29歲，因剖宮產(chǎn)術(shù)后5+月，下腹痛1+月，腹脹伴腹部膨大5天入院?；颊?+月前行剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后無異常陰道流血、排液。1月前無明顯誘因出現(xiàn)右下腹陣發(fā)性墜痛，無體溫升高、惡心、嘔吐，外院彩超提示“宮頸后方見大小約9.0×6.2cm包塊，邊界清，形態(tài)不規(guī)則，不均質(zhì)，部分回聲紊亂，內(nèi)見不規(guī)則無回聲區(qū)，包塊內(nèi)探及點狀血流信號” ，血HCG正常，遂給予中藥（具體用藥不詳）聯(lián)合針灸活血化瘀治療，腹痛較前緩解。5天前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹伴腹部膨大，腹部漸增大至足月妊娠大小，飲食欠佳，伴排尿不盡感，無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，無腹瀉、便秘及肛門墜脹感。查體：腹部膨隆，足月妊娠大小，觸及約23cm×20cm×17㎝的囊實性包塊，腹肌緊張，右下腹壓痛，反跳痛不明顯，移動性濁音（+）。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，已婚未產(chǎn)型，陰道通暢，宮頸輕度柱狀上皮異位，子宮及雙附件區(qū)觸診不滿意。盆腹腔內(nèi)觸及一大小約23㎝×20㎝×17㎝的囊實性包塊，邊界不清，形態(tài)欠規(guī)則，壓痛，不活動。血常規(guī)：WBC12.4×10*9/L，RBC3.5x10*12/L，Hb96g/L，PLT461x10*9/L，D-二聚體378.00ug/mL。腎功：BUN2.30mol/L，CREA42umol/L，尿酸394umol/L。腫瘤標(biāo)志物：CEA0.57ng/ml ，AFP1.34ng/ml，CA19-9 5.64U/ml ，CA125 297.30 U/ml。彩超示：盆腔內(nèi)未探及正常子宮及卵巢結(jié)構(gòu)，盆腹腔內(nèi)探及大小約22㎝×14㎝×19㎝低回聲包塊，邊界尚清，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，內(nèi)回聲不均質(zhì)，探及豐富血流信號，肝周、脾周及腹腔內(nèi)腸間探及大量液性暗區(qū)，最深處約8.2㎝，內(nèi)透聲欠佳，可見點狀回聲。MRI示：盆腹腔巨大軟組織腫塊影，大小約17.8㎝×17.8㎝×11.3㎝左右，腫塊分葉，其內(nèi)信號混雜，未見明顯脂肪信號，周圍腸管受推壓表現(xiàn);腫塊前下方見梭形等T1等T2信號影，大小約4.7㎝×1.7㎝，與腫塊似有分界;腹腔內(nèi)見液體信號影;子宮體積小，膀胱受壓改變，盆腔未見明顯積液。CT示：盆腹腔巨大軟組織腫塊影，大小約18㎝×21㎝×20㎝左右，腫塊邊緣不清，其內(nèi)基本呈等密度，約15-20HU左右，周圍腸管明顯受壓向上方推移;增強掃描動脈期呈斑片狀不均勻強化，CT值約為50HU，靜脈期強化更明顯，部分達70HU，延遲期強化范圍進一步擴大;子宮體積較小受壓后移，與病變分界不清，雙側(cè)卵巢不能分辨，膀胱呈受壓改變，腹腔見大量液體密度影，盆腔未見明顯積液。

入院診斷為：1.盆腹腔包塊性質(zhì)待查：卵巢腫瘤（惡性）？2.腹水3.繼發(fā)貧血（輕度）4.低蛋白血癥。

患者入院后給予靜脈營養(yǎng)支持，藥物糾正貧血及低蛋白血癥治療，患者腹脹仍明顯，考慮盆腹腔包塊及大量腹水所致，綜合考慮為減輕患者癥狀，進一步明確診斷，行腹腔穿刺抽液并送檢，結(jié)果見大量吞噬細胞、炎細胞、增生的間質(zhì)細胞，極少許核異質(zhì)細胞，未查見抗酸桿菌?；颊吲韪骨痪薮蟀鼔K性質(zhì)不明，經(jīng)治療可耐受手術(shù)后遂行剖腹探查術(shù)，術(shù)中吸出淡黃色稀薄腹水約8000ml，探查見盆腔內(nèi)有一約40cm×35cm×30cm大小的實性腫瘤，質(zhì)脆，腫瘤與腹膜、大網(wǎng)膜、多處回腸表面、子宮后壁粘連，與乙狀結(jié)腸廣泛粘連，子宮大小正常，前壁與腹壁切口粘連，雙附件未見異常。分離粘連，充分暴露、游離腫瘤，進一步探查，見腹膜有多處病灶，直徑0.2cm-4cm不等。切除部分游離腫瘤送冰凍病理切片，結(jié)果為：（盆腔）低分化惡性腫瘤。向家屬講明病情，患者家屬要求僅僅切除腫瘤，保留子宮及雙側(cè)附件，手術(shù)僅切除盆腹腔腫瘤。術(shù)后病理報告：（盆腔腫物）結(jié)合免疫組化染色結(jié)果符合胚胎性橫紋肌肉瘤，腫瘤總體積約37cm×31cm×27cm。免疫組化結(jié)果：MyoD1，CD68：陽性;Desmin，Vim：部分瘤細胞陽性;S-100，CK，SMA，NSE，Myoglobin：均為陰性;Ki-67：約10%陽性。術(shù)后患者病情明顯減輕，要求出院，后失訪。

2.討論：

橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma， RMS）是一種起源于胚胎間葉細胞的具有一定惡性程度的軟組織肉瘤，好發(fā)于兒童及青少年，占該年齡段惡性腫瘤的4%-6%。[1]根據(jù)病理學(xué)特點，橫紋肌肉瘤可分為胚胎型、葡萄狀型、腺泡型、多形型4 型。[2]其中，胚胎型（embryonal rhabdomyosarcoma， ERMS）最為常見，約占橫紋肌肉瘤的50%-60%，多發(fā)于3-12歲的兒童，成人發(fā)病者少見。可發(fā)生于全身各個部位，最常發(fā)生在少橫紋肌或無橫紋肌的部分或器官，頭頸部最常見（47%），其次為泌尿生殖系統(tǒng)（28%），少數(shù)發(fā)生于四肢（9%）。對該腫瘤的組織發(fā)生尚不明確，目前有胚胎細胞殘留學(xué)說和間質(zhì)細胞衍化學(xué)說兩種。

盡管彩超、MR、CT等可輔助診斷該病，但該病的最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查完成。該病在組織學(xué)上表現(xiàn)為：1.細胞形態(tài)多樣，以卵圓形或梭型小瘤細胞為主，核分裂象較多，可見有或無橫紋的細胞;2.細胞分布不均，可同時存在細胞豐富區(qū)及細胞稀少區(qū)。[3-4]免疫組化染色有助于進一步明確診斷，常用的抗體有肌凝蛋白（myosin） 、肌紅蛋白（myoglobin） 、結(jié)蛋白（desmin） 、肌動蛋白（actin） 、波形蛋白（vimentin）等。

女性生殖系統(tǒng) ERMS的臨床表現(xiàn)因發(fā)病部位的不同而不同。若發(fā)生于子宮、宮頸及陰道部位，主要表現(xiàn)為不規(guī)則陰道流血，發(fā)病部位腫物等，常因發(fā)現(xiàn)腫物或陰道出血就診時發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時分期一般較早。若發(fā)生于卵巢及輸卵管部位，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹，并腹部包塊 （80%），少數(shù)患者可表現(xiàn)為不規(guī)則陰道流血 （20%），因其位于盆腔內(nèi)位置較深，且早期缺乏特異性癥狀，發(fā)現(xiàn)時常已為晚期。若發(fā)生與盆腔其他部位，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹，腹部膨隆、腹部包塊等，包塊多由腫瘤細胞沿相應(yīng)的淋巴管轉(zhuǎn)移到盆腔淋巴結(jié)所致，因盆腔內(nèi)有廣泛的空間，腫瘤可迅速生長形成巨大盆腔包塊。

女性生殖系統(tǒng)ERMS的治療包括局部和全身治療。多數(shù)ERMS患者就診時已出現(xiàn)亞臨床轉(zhuǎn)移，對于腫瘤局限者，手術(shù)或放化療就能有效控制腫瘤，但仍有少數(shù)患者在數(shù)月內(nèi)復(fù)發(fā)。具體治療方案因患者年齡、腫瘤原發(fā)部位、組織學(xué)類型、臨床分期的不同而不同，以完整切除腫瘤為主要治療手段。近年來，根據(jù)美國橫紋肌肉瘤研究國際橫紋肌肉瘤協(xié)會組（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRS）的研究，提倡在手術(shù)前后聯(lián)合化療。術(shù)前輔助化療，目的在于降低腫瘤細胞活性，減少手術(shù)過程中腫瘤細胞的播散，縮小腫瘤體積，更利于手術(shù)完整切除腫瘤。術(shù)后仍可根據(jù)病情聯(lián)合化療，提高療效。

參考文獻：

[1]Villella J A ， Bogner P N ， Jani-Sait S N ， et al. Rhabdomyosarcoma of the cervix in sisters： with review of the literature[J]. Gynecologic Oncology， 2005， 99（3）：742-748.

[2] Herzog CE，Stewart JM，Blakely ML. Pediatric soft tissue sarcomas[J].Surg Oncol Clin N Am，2003，12（2） ： 419-447.

[3] Fletcher CDM，Unni KK，Ertens FM. 軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M]. 程虹，譯.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：159-175.

[4]范欽和.軟組織病理學(xué)[M].南昌：江西科學(xué)技術(shù)出版社，2003：148-163.

（山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 山東 泰安 271000）