趙宏偉 祝佳 張國良 白雪峰 韓飛 林光耀

原發(fā)性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangi-tis，PBC)是一種慢性自身免疫性淤膽性肝病，由遺傳和環(huán)境因素引起，以中老年女性常見[1，2]。PBC以肝內中小膽管發(fā)生慢性進行性非化膿性膽管炎和小葉間膽管破壞為病理特征，伴有嚴重并發(fā)癥[3-6]。利用MRI早期發(fā)現(xiàn)和診斷PBC對于制定治療計劃、監(jiān)測疾病的嚴重程度和進展、評估療效和預后具有重要的作用[7，8]。PBC的MRI表現(xiàn)為肝臟信號的改變、形態(tài)學改變、門脈高壓等，此外，門脈周圍暈征和肝門淋巴結腫大是PBC患者具有特征性的MRI表現(xiàn)[9，10]。本研究評價PBC患者的MRI表現(xiàn)，總結其特征，為臨床診治提供依據(jù)。

資料與方法

一、研究對象

2012年1月至2020年1月駐馬店市第九九O醫(yī)院收治的PBC患者42例，男10例，女32例；年齡為(52.9±9.8)歲。PBC診斷符合《原發(fā)性膽汁性肝硬化(又名原發(fā)性膽汁性膽管炎)診斷和治療共識(2015)》[11]。排除病毒性肝炎、酒精性肝炎、脂肪肝、自身免疫性肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎或其他彌漫性肝病。

二、MRI檢查

Signa Excite HD 3.0T MRI機(美國GE公司)和八通道相控陣線圈進行掃描。檢查前患者禁食4～6 h。成像序列：快速擾相梯度回波序列進行T1加權成像、快速自旋回波序列進行T2加權成像及彌散加權成像(DWI)。觀察MRI征象包括彌漫性肝腫大、脾腫大(脾邊緣超過肝或脾肋外側緣5個或5個以上肋單元)、門靜脈高壓癥(門靜脈內徑管腔增寬，直徑>1.4 cm)、門體側支循環(huán)建立和腹水；T2加權像顯示肝實質信號強度不均勻；門靜脈周圍T2加權高信號；門脈周圍暈征；肝內膽管數(shù)量減少；肝門淋巴結腫大。

三、PBC組織學分期

PBC組織學分期：Ⅰ期(膽管炎期)、Ⅱ期(匯管區(qū)周圍炎期)、Ⅲ期(進行性纖維化期)和Ⅳ期(肝硬化期)。

四、統(tǒng)計學方法

應用SPSS 19.0軟件進行統(tǒng)計分析。繪制ROC曲線,確定DWI最佳診斷截斷點，評價DWI對PBC分期的診斷。

結 果

一、MRI征象表現(xiàn)

MRI檢查發(fā)現(xiàn)彌漫性肝腫大20例(47.6%)，脾腫大42例(100%)，門靜脈內徑增寬23例(54.8%)，門體側支循環(huán)建立4例(7.7%)，腹水9例(21.4%)。T2加權成像發(fā)現(xiàn)肝實質信號強度不均勻22例(52.4%)，門靜脈周圍高信號25例(59.5%)，門脈周圍暈征26例(61.9%)，肝內膽管數(shù)量減少24例(57.1%)，肝門淋巴結腫大24例(57.1%)。各期PBC患者MRI成像分布見表1。3例PBC患者的MRI見圖1。

表1 不同分期的PBC患者MRI征象分布(例)

注：A：男性，52歲，MRI表現(xiàn)為彌漫性肝腫大和脾腫大；B：女性，51歲，MRI表現(xiàn)為彌漫性肝腫大，肝門淋巴結腫大；C：女性，56歲，MRI表現(xiàn)為門脈周圍暈征圖1 3例PBC患者的MRI表現(xiàn)

二、不同期PBC患者DWI比較

Ⅰ期患者DWI為(1.12±0.04)×10-3mm/s2，Ⅱ期(1.09±0.02)×10-3mm/s2，Ⅲ期(1.05±0.04)×10-3mm/s2，Ⅳ期(1.01±0.03)×10-3mm/s2，各期之間具有統(tǒng)計學差異(P<0.05)。應用DWI診斷≥Ⅱ期和≥Ⅲ期PBC患者的效能見表2。

表2 DWI診斷PBC分期的效能

討 論

彌漫性肝腫大是PBC肝臟形態(tài)改變的主要形式，與膽管增生和膽汁淤積有關。門靜脈高壓癥是PBC患者的常見體征，包括脾腫大、門體靜脈曲張及腹水。在MRI成像中門靜脈高壓癥即可表現(xiàn)為脾腫大、門靜脈內徑管腔增大、門體側支循環(huán)建立及腹水形成。另外，MRI中常見的門脈周圍高信號征象與門脈周圍水腫、炎性細胞浸潤和淋巴管擴張有關，可見于多種彌漫性肝病，例如PBC。本研究表明不同組織學分期PBC患者的MRI各征象無明顯差異。門脈周圍暈征是PBC的獨特征象[11]。門脈周圍暈征是由于門脈三聯(lián)征周圍纖維組織沉積和肝細胞實質消退所致的，通常在MRI T2加權像上更為明顯。門靜脈周圍暈征成像特點為點狀高信號周圍有環(huán)狀低信號，表現(xiàn)為門靜脈小分支呈點狀高信號，無流空效應。本研究中26例患者有門脈周圍暈征，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期PBC患者例數(shù)有差異。隨著PBC患者匯管區(qū)炎癥進展，造成匯管區(qū)炎性破壞、消失，影像表現(xiàn)為肝內膽管數(shù)量減少。本研究中肝內膽管數(shù)量減少例數(shù)占57.1%，表明該MRI征象有助于PBC的鑒別。以往關于PBC患者淋巴結病變發(fā)生情況和臨床意義的研究結論不盡一致。Blachar等[12]報道了53例PBC患者中有88%發(fā)現(xiàn)腹部淋巴結病變。Dodd等[13]研究表明與其他原因的肝硬化患者相比，PBC患者淋巴結病變發(fā)生概率更高。本研究中，有24例PBC患者被發(fā)現(xiàn)存在肝門淋巴結腫大，對門靜脈周圍、腹主動脈旁、胃肝韌帶、腹膜后等的淋巴結病變未作觀察。此外，雖然肝門淋巴結腫大多見于Ⅲ、Ⅳ期PBC患者，但不同組織學分期患者的例數(shù)并無差異。據(jù)此可以認為肝門淋巴結腫大可能是PBC患者的特征性MRI表現(xiàn)之一，但還需要今后進一步研究探討。

肝臟信號強度分級和門脈周圍暈征分級較為主觀，缺乏量化指標，磁共振功能成像如DWI在評價肝纖維化程度中的作用已被廣泛認識。Kovac等[14]報道PBC患者平均ADC值在Ⅰ期與Ⅲ期和Ⅳ期、Ⅱ期與Ⅳ期之間有顯著差異，建議DWI可用于評估肝纖維化程度。本研究進一步探討了DWI對≥Ⅱ期、≥Ⅲ期PBC患者的診斷表現(xiàn)，其中對≥Ⅲ期診斷效能較為理想。

門脈周圍暈征、肝內膽管數(shù)量減少是PBC患者的MRI特異性征象，DWI能夠有效診斷≥Ⅲ期PBC患者。因此，MRI可作為無創(chuàng)性評價PBC患者肝纖維化的有效方式，有助于評估PBC病變的嚴重程度。