王龍勝

1 病史摘要

患者,男性, 39歲，發(fā)現(xiàn)腰背部腫塊3年，伴增大1年。體檢：體溫36.5℃、脈搏83次/分、呼吸20次/分、血壓119/78 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神清，精神狀況良好，頸軟，活動自如，左側(cè)腰部可觸及12 cm×10 cm腫塊，質(zhì)硬，壓之不痛，四肢活動可，無明顯肌力減退及麻木感，雙側(cè)膝踝反射對稱引出，雙下肢肌力正常，四肢末梢血運良好，生理反射因存在病理反射未引出。實驗室檢查：血常規(guī)，白細胞計數(shù)12.14×10/L↑，中性粒細胞絕對值10.88×10/L↑，淋巴細胞絕對值0.34×10/L↓，嗜酸性粒細胞絕對值0.01×10/L↓，嗜堿性粒細胞絕對值0.01×10/L，紅細胞計數(shù)3.13×10/L↓，血紅蛋白102 g/L↓，血小板計數(shù)101×10/L↓；C-反應蛋白12.8 mg/L↑。肝腎功能:谷丙轉(zhuǎn)氨酶35 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶29 U/L，堿性磷酸酶38 U/L↓，r-谷氨?；D(zhuǎn)移酶26 U/L，尿酸250 μmol/L，肌酐119 μmol/L↑，白蛋白29.7 g/L↓。

2 影像檢查所見

CT檢查：L3椎體水平至骶骨后緣左側(cè)見混雜密度腫塊影，大小112.3 mm×63.6 mm×59.1 mm，其內(nèi)多發(fā)高密度，測其CT值41～450 HU，骶骨、髂骨局部受累，骶髂關(guān)節(jié)局部融合(圖1～3)。MRI檢查：L3椎體水平至骶骨后緣左側(cè)見混雜信號腫塊影，其內(nèi)可見長T、長T，等T、短T信號(圖4～6)，骶骨、髂骨局部受累，骶髂關(guān)節(jié)局部融合，增強掃描腫塊呈明顯環(huán)形強化(圖7～9)。

圖1 CT平掃軟組織窗

圖2 CT平掃骨窗

圖3 CT平掃骨窗矢狀位

圖4 MRI 示T1WI橫斷位

圖5 MRI 示T2WI矢狀位

圖6 MRI 示T2WI冠狀位

圖7 MRI示增強橫斷位

圖8 MRI示增強冠狀位

圖9 MRI示增強矢狀位

3 術(shù)中所見及病理結(jié)果

術(shù)中見腫瘤組織質(zhì)硬，上界達腰3棘突水平，下緣以寬基底與骶1～骶3椎體的左側(cè)椎板、左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)相連，內(nèi)緣達棘突，外緣至中線5 cm。鏡檢腫塊處軟骨細胞增生，細胞較豐富，細胞核增大，細胞有一定異型，基質(zhì)黏液樣變性，增生軟骨組織侵犯骨組織及周圍軟組織，考慮軟骨肉瘤(Ⅰ級)。

4 討論

軟骨肉瘤是一類生長緩慢、較為常見的惡性腫瘤，多起源于軟骨細胞和間葉組織，或由良性的軟骨源性腫瘤惡變而來，惡性程度相對較低。此病病理上表現(xiàn)為腫瘤細胞產(chǎn)生透明軟骨，多伴有基質(zhì)黏液變性、鈣化、骨化等，組織學分為普通型、黏液型、間葉型、去分化型和透明軟骨細胞型5種類型；按分化程度分為Ⅰ～ Ⅲ級，Ⅰ級為低度惡性，常見軟骨的鈣化或骨化，Ⅱ級為中度惡性，軟骨的鈣化或骨化相對較少，Ⅲ級為高度惡性，罕見鈣化或骨化。此病好發(fā)髂骨，其次是股骨，原發(fā)于脊柱者少見，約占所有軟骨肉瘤的3%～12%。

軟骨肉瘤臨床表現(xiàn)：好發(fā)于30～60歲男性患者，20歲以下青少年發(fā)病少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)為局部疼痛，有時可觸及腫塊。發(fā)生于脊柱的軟骨肉瘤，當腫瘤累及脊髓、神經(jīng)根或馬尾時，可出現(xiàn)相應的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

軟骨肉瘤影像表現(xiàn)：①骨質(zhì)破壞，CT表現(xiàn)為不規(guī)則低密度影，MRI信號表現(xiàn)多樣，在TWI上表現(xiàn)為低或等信號，在TWI上表現(xiàn)為高、等、低信號，腫塊內(nèi)信號常不均勻，與病理類型有關(guān)，袁明智等報道25例軟骨肉瘤中20例普通型軟骨肉瘤TWl表現(xiàn)為等或稍低信號，TWl表現(xiàn)等或稍高信號。②腫瘤內(nèi)鈣化：較常見，在CT上表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞區(qū)或軟組織腫塊內(nèi)出現(xiàn)環(huán)狀、弧狀、斑點狀高密度影，且鈣化灶的數(shù)目、大小與軟骨肉瘤的分化程度密切相關(guān)，鈣化程度越高，腫瘤的分化程度也越高。③分葉狀軟組織腫塊：MRI的軟組織分辨率高，腫塊表現(xiàn)以長T、長T為主的混雜信號，小葉之間可見環(huán)狀或弓狀長T、短T信號的纖維分隔，腫塊與周圍正常骨骼的界面呈花邊狀。④強化特點：增強掃描軟骨肉瘤呈中到明顯強化，強化不均勻，表現(xiàn)為不規(guī)則環(huán)狀、分隔樣、駁斑狀或蜂窩樣強化，與軟骨肉瘤病理類型不同有關(guān)。

軟骨肉瘤的鑒別診斷：①骨母細胞瘤，脊柱骨母細胞瘤好發(fā)于椎體后部附件，骨質(zhì)破壞呈膨脹性改變，邊緣可見厚薄不一的骨包殼，病灶內(nèi)見大量斑點狀、斑片狀高密度骨化或鈣化影，腫瘤周圍骨髓及軟組織可出現(xiàn)反應性水腫，腫瘤血供豐富，增強掃描腫瘤呈中度以上不均勻強化或分隔樣強化。而軟骨肉瘤表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，腫瘤常呈分葉狀軟組織腫塊，其內(nèi)常見環(huán)形或弧形鈣化影，增強掃描腫瘤常呈不規(guī)則環(huán)狀強化。②骨巨細胞瘤：多呈肥皂泡樣骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)可見粗大的骨脊，一般無鈣化，可出現(xiàn)液-液平面，病灶周圍無增生硬化。③脊索瘤：好發(fā)于斜坡、骶椎等中線區(qū)，骨質(zhì)破壞多呈溶骨性、膨脹性，破壞區(qū)內(nèi)見殘存骨質(zhì)而非鈣化，而軟骨肉瘤多偏于椎體一側(cè)，且可出現(xiàn)典型鈣化，增強掃描腫瘤內(nèi)見環(huán)狀、間隔樣明顯強化。