王敏，趙濱，王春祥

天津市兒童醫(yī)院（天津大學(xué)兒童醫(yī)院）醫(yī)學(xué)影像科，天津 300134；*通信作者 趙濱 myhero64546@126.com

1 病例簡(jiǎn)介

男，5個(gè)月。主訴：產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)縱隔囊性腫物。實(shí)驗(yàn)室檢查：C反應(yīng)蛋白＜2.5 mg/L，白細(xì)胞6.16×109/L。胸部CT平掃及增強(qiáng)掃描結(jié)合冠狀位多平面重組（MPR）、容積再現(xiàn)（VR）圖像示：右側(cè)后上縱隔無(wú)強(qiáng)化囊性包塊，考慮前腸囊腫；其右前方軟組織密度影伴明顯強(qiáng)化及供血?jiǎng)用}和引流靜脈，提示肺隔離癥（圖1A～D）?；純盒行厍荤R探查+胸腔鏡下縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)一囊性腫物位于右側(cè)后上縱隔，質(zhì)韌；于囊腫前可見(jiàn)異常未充氣肺組織，來(lái)源于縱隔，并可見(jiàn)供血?jiǎng)用}起自右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，術(shù)中考慮為隔離肺。完整切除隔離肺和囊性腫塊。病理診斷：（縱隔內(nèi)）葉外型肺隔離癥（extralobar pulmonary sequestration，ELPS）合并支氣管源性囊腫（圖1E、F）。免疫組化結(jié)果：EMA（+）、S-100（+）、MPO（+）、Desmin部分（+）、Myogenin（-）、CD68（-）。最終診斷：縱隔內(nèi)ELPS合并支氣管源性囊腫。

圖1 男，5個(gè)月，縱隔內(nèi)ELPS合并支氣管源性囊腫。CT平掃軸位：右側(cè)后上縱隔囊性包塊（星號(hào)），邊界清楚，密度均勻，囊性包塊右前方軟組織密度影（箭，A）；CT增強(qiáng)軸位：右側(cè)后上縱隔囊性包塊無(wú)明顯強(qiáng)化（星號(hào)），囊性包塊右前方軟組織密度影強(qiáng)化明顯（箭，B）；冠狀位MPR、VR圖像：該強(qiáng)化病變由右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈分支供血，供血?jiǎng)用}走行迂曲（箭），引流靜脈回流至左心房（箭頭，C、D）；異常肺組織光鏡下見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)有出血、滲出（HE，×10，E）；囊性包塊光鏡下見(jiàn)囊腫被覆纖毛柱狀上皮，囊壁可見(jiàn)黏液腺（HE，×10，F(xiàn)）

2 討論

肺隔離癥為無(wú)功能的肺組織，與正常支氣管樹(shù)或肺動(dòng)脈之間無(wú)交通。根據(jù)與正常肺之間有無(wú)共同臟層胸膜覆蓋分為葉內(nèi)型和ELPS，后者僅占15%～25%[1]，男女比約3∶1[2-3]。ELPS常無(wú)癥狀，多為偶然或產(chǎn)前超聲篩查發(fā)現(xiàn)。ELPS常位于左半胸，尤其是左肺下葉和膈肌之間。少見(jiàn)發(fā)病部位有縱隔、心包、膈下、腹膜后，僅4%的肺隔離癥發(fā)生于縱隔[4-5]。ELPS可合并其他先天性異常，如前腸畸形、心臟或膈肌異常。本例ELPS位于右側(cè)中縱隔，且合并支氣管源性囊腫，2個(gè)病變緊密相貼而無(wú)溝通，與縱隔內(nèi)ELPS不同，較為罕見(jiàn)。

CT示ELPS可呈實(shí)性、囊性或囊實(shí)性包塊，邊緣清楚，增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化。若發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}和引流靜脈可幫助診斷。ELPS供血?jiǎng)用}多來(lái)自胸腹主動(dòng)脈或其分支，少數(shù)來(lái)自肺動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈，多引流至體靜脈系統(tǒng)[4,6]。本例ELPS供血?jiǎng)用}走行迂曲，為右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈分支，引流靜脈回流至左心房。薄層增強(qiáng)CT結(jié)合重組圖像MPR、最大密度投影（MIP）及VR有助于顯示異常供血?jiǎng)用}的起源、數(shù)目、走行和管徑。病變的密度和最大供血?jiǎng)用}的直徑是ELPS自發(fā)消退的相關(guān)因素[7]。支氣管源性囊腫分為縱隔型和肺內(nèi)型?？v隔型支氣管源性囊腫多位于氣管旁、隆突下或肺門。CT表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形囊性或軟組織密度包塊，增強(qiáng)掃描后囊壁無(wú)強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化，本例表現(xiàn)相符。

總之，由于縱隔內(nèi)2個(gè)病變關(guān)系密切，且ELPS的供血?jiǎng)用}走行迂曲，并與囊性包塊緊密相貼，增加了診斷難度。盡管發(fā)病部位罕見(jiàn)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。仔細(xì)分析胸部增強(qiáng)CT和MPR、MIP、VR圖像，正確識(shí)別供血?jiǎng)用}和引流靜脈，有助于提高診斷準(zhǔn)確性，且對(duì)防止術(shù)中出血具有重要意義。即使未發(fā)現(xiàn)明顯的供血?jiǎng)用}，也不能完全排除ELPS，一是可能供血?jiǎng)用}纖細(xì)顯示不清[5]，二是罕見(jiàn)情況下ELPS可發(fā)生扭轉(zhuǎn)、梗死，后者可引起胸痛或腹痛[1]。