楊君琳，蔡 武△，范國華，徐 亮，竇 欣，徐龍江，劉曉龍

(蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院：1.影像科；2.病理科；3.泌尿外科，江蘇 蘇州 215004)

腎雜合性嗜酸性細(xì)胞腺瘤/嫌色細(xì)胞腫瘤(HOCT)多發(fā)生于BHD綜合征(BHDS)和(或)腎嗜酸性細(xì)胞增生癥患者，二者均不合并的散發(fā)病例在國內(nèi)外極為罕見[1-2]。本例患者體檢未見明確皮膚和肺部病變，且術(shù)中僅發(fā)現(xiàn)右腎單個結(jié)節(jié)，因此，本例HOCT患者為極為罕見的散發(fā)型。為提高對該病的認(rèn)識，現(xiàn)將本院收治的1例 HOCT患者CT表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表現(xiàn)、治療及預(yù)后探討如下。

1 臨床資料

患者，女，64歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位1周。2019年3月18日至本院進(jìn)行腹部CT檢查示右腎中下極腹側(cè)實質(zhì)內(nèi)見一類圓形稍低密度灶，長徑約16 mm，密度均勻，邊緣光滑，形態(tài)規(guī)則，與腎實質(zhì)接觸面圓鈍，平掃CT值約27 HU(圖1A)；增強掃描皮質(zhì)期病灶明顯強化，CT值約165 HU(圖1B)，強化程度接近腎皮質(zhì)；實質(zhì)期病灶仍見持續(xù)強化，CT值約173 HU(圖1C、D)；排泄期病灶強化程度降低，CT值約112 HU(圖1E)且低于腎實質(zhì)。CT平掃聯(lián)合增強檢查提示右腎占位，考慮透明細(xì)胞癌可能性大，后入住本院泌尿外科。病程中患者無腰部疼痛、腹脹、腹痛、肉眼血尿、尿頻、尿急、畏寒、發(fā)熱等不適。入院后行全身麻醉腹腔鏡保留腎單位右腎腫瘤切除術(shù)。手術(shù)見右腎中下極偏腹側(cè)有一腫塊，與腎臟延續(xù)，表面光滑，突出腎實質(zhì)表面，質(zhì)軟，有包膜，未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理肉眼見灰黃色結(jié)節(jié)1枚，直徑約1.6 cm，質(zhì)軟，界尚清。蘇木精-伊紅染色鏡下見嗜酸細(xì)胞瘤樣細(xì)胞及嫌色細(xì)胞癌樣細(xì)胞，呈實性、肺泡狀排列，前者細(xì)胞圓形，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含嗜酸顆粒，細(xì)胞核深染；后者細(xì)胞較大，細(xì)胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核皺縮，可見明顯核周空暈(圖1F)。免疫組織化學(xué)檢查：Ki67(+，約1%)，波形蛋白(Vimentin)(+),EMA(+)，酪氨酸激酶受體(CD117)(+)，SDH-B(+)，磷酸酯酶與張力蛋白同源物(PTEN)(-)，Uroplankin-3(-)，RCC(-)，細(xì)胞角蛋白7(CK7)(-)，α-甲酰輔酶A消旋酶(P504s)(-)，人類表皮生長因子2(Her-2)(-)，環(huán)氧化酶2(COX2 )(-)。病理診斷：(右腎)HOCT。術(shù)后3個月隨訪時復(fù)查患者CT，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象(圖1G～I(xiàn))。

A～E.術(shù)前腹部CT平掃、皮質(zhì)期、實質(zhì)期、排泄期、冠狀位重建；F.術(shù)后病理切片(“△”所示為嗜酸細(xì)胞瘤樣腫瘤細(xì)胞區(qū)域，“☆”所示為嫌色細(xì)胞癌樣腫瘤細(xì)胞區(qū)域)；G～I(xiàn).術(shù)后3個月CT平掃、靜脈期、冠狀位重建。圖1 右腎CT圖像及病理涂片(蘇木精-伊紅染色，100×)

2 討 論

HOCT是一種由不同數(shù)量比例的嗜酸性細(xì)胞瘤樣和嫌色細(xì)胞癌樣腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的少見雜合性腎細(xì)胞癌，鏡下主要表現(xiàn)為嗜酸細(xì)胞腺瘤樣細(xì)胞和嫌色性腎細(xì)胞癌樣細(xì)胞混合存在或呈植物樣結(jié)構(gòu)[3]。免疫組織化學(xué)中CK7對2種腫瘤細(xì)胞的鑒別具有重要意義，該標(biāo)志物陽性為典型嫌色細(xì)胞癌樣區(qū)域，陰性為嗜酸性細(xì)胞瘤樣區(qū)域[4]；本例患者CK7為陰性，考慮為病灶中嗜酸性細(xì)胞瘤樣細(xì)胞比例較高所致。

HOCT的CT平掃表現(xiàn)為類圓形稍低密度灶，邊緣光滑，形態(tài)規(guī)則；增強掃描由于病灶內(nèi)嗜酸性細(xì)胞瘤樣細(xì)胞及嫌色細(xì)胞癌樣細(xì)胞比例不同而具有不同的強化方式，其中以延遲強化且峰值出現(xiàn)在實質(zhì)期具有一定的特點。本例患者CT表現(xiàn)與BHATNAGAR等[5]研究結(jié)果一致，但需與其他腎臟腫瘤相鑒別：(1)腎嫌色細(xì)胞癌多呈類圓形，邊界清晰，瘤內(nèi)合并鈣化、囊變壞死及出血比較少見；平掃多呈等密度或略高密度，密度均勻；增強后多呈輕中度均勻強化，排泄期強化程度均低于皮質(zhì)期髓質(zhì)期，且低于周圍腎實質(zhì)[6-7]。(2)腎嗜酸性腺瘤呈類圓形或橢圓形，境界清楚，腫瘤平掃密度較高，密度多不均勻，囊變、鈣化及脂肪少見；增強掃描各期程度均低于正常腎皮質(zhì)；可出現(xiàn)特征性星狀瘢痕[8]，部分可出現(xiàn)節(jié)段性增強反轉(zhuǎn)。(3)腎透明細(xì)胞癌是腎臟最常見的一種腫瘤，呈低密度，多不均勻，邊界欠清晰，出血、壞死及囊變多見，可有假包膜及鈣化；增強掃描呈快進(jìn)快出型[9-10]。

HOCT呈良性和惰性經(jīng)過，至今尚無HOCT出現(xiàn)侵襲及惡性行為的相關(guān)文獻(xiàn)報道，隨訪也未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或惡變的證據(jù)[11]。本例患者術(shù)后3個月隨訪復(fù)查CT未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。因此，在臨床工作中如CT平掃發(fā)現(xiàn)腎實質(zhì)內(nèi)邊界清晰的類圓形稍低密度灶、增強掃描明顯強化且峰值出現(xiàn)在實質(zhì)期時要考慮HOCT的可能性，并且完善相關(guān)胸部及皮膚檢查，以明確有無合并BHDS和腎嗜酸性細(xì)胞增生癥，但最終診斷還要靠病理檢查。治療方面可行保守治療并密切隨訪監(jiān)測；如為BHDS合并HOCT時，SCHMIDT等[12]建議，當(dāng)腫瘤直徑小于3 cm可行保守治療并密切隨訪監(jiān)測，當(dāng)腫瘤直徑大于或等于3 cm盡量采取保留腎單位的腫瘤切除術(shù)。