盧增停，楊綱華，何志敏，陳翠

南方醫(yī)科大學附屬小欖醫(yī)院麻醉科，廣東 中山 528415

馬德龍綜合征(madelung syndrome，MS)1846年由BRODIE[1]首次報道，1888年Madelung歸納總結并詳細分析了33例良性對稱性脂肪瘤臨床病例特點，因此被命名為馬德龍病(Medelung's disease)。馬德龍病是一種脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對稱性沉積于患者頸肩部皮下淺筋膜間隙和(或)深筋膜間隙的罕見疾病，其最主要和最常見的臨床特征是大量脂肪對稱性彌漫性分布于患者頸部周圍[2]，手術切除腫物是目前最為有效的治療方法[3]。2020年6月南方醫(yī)科大學附屬小欖醫(yī)院收治1例，報道如下：

1 病例簡介

患者，男性，64歲，身高155 cm，體質量52 kg，體質量指數(shù)(body mass index，BMI)21.6 kg/m2。因“發(fā)現(xiàn)頸項部腫物6年”于2020年6月16日入住本院，臨床診斷為“馬德龍綜合征”。于2020年6月19日在氣管插管全麻下行頸項部腫物切除術(俯臥位)。麻醉前訪視體格檢查：患者頸前、頸側及頸項部可見多發(fā)性腫物，質地較軟，邊界欠清楚，無明顯壓痛；呈彌漫性對稱性腫大，類似“馬項圈”樣，并向頸部兩側蔓延，至頸項部。上達耳前耳后、顴骨、下頜、后枕部，前下至鎖骨，兩側至肩部，后下至上背部(圖1～圖3)。氣管及頸部大血管搏動未觸及。雙肺叩診清音，聽診呼吸音清。實驗室及心電圖檢查：無明顯異常。影像學檢查：CT示雙側面部、枕部、下頜部、頸部、鎖骨區(qū)及所見背部對稱性脂肪沉積；咽部、喉部未見明顯異常，氣管居中?；颊咂教勺灾骱粑巾槪栽V夜間睡眠打鼾，無憋醒。麻醉前氣道評估：張口度3橫指，Mallampati氣道分級Ⅲ級，頭頸后仰度約25°，頸圍58.5 cm，下頜托起困難。初步評估患者屬于困難氣道，擬行鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛表麻下保留自主呼吸慢誘導經口清醒氣管插管。

圖1 患者正面

圖2 患者側面

圖3 患者背面

麻醉誘導前30 min肌注氫溴酸東莨菪堿0.3 mg?；颊呷胧中g室后建立上肢外周靜脈通道，常規(guī)監(jiān)測心電圖(ECG)、收縮壓(SBP)、舒張壓(DBP)、平均血壓(MAP)、心率(HR)和血氧飽和度(SpO2)。局麻下行右股靜脈穿刺置管及右橈動脈穿刺置管持續(xù)監(jiān)測有創(chuàng)性動脈血壓(IBP)。經鼻導管吸入氧氣(吸入氧流量3 L/min)。氣管插管操作前將硬膜外導管經明視插管軟鏡(video intubationscope，VIS)注藥孔置入[4]，越過明視插管軟鏡鏡干前端0.5 cm。右美托咪定負荷量1.0μg/kg恒速靜脈輸注10 min，速度6μg/(kg·h)，繼以0.3μg/(kg·h)的速度維持，瑞芬太尼0.05μg/(kg·h)靜脈泵注?；颊呖谇弧⑸喔?、咽喉給予利多卡因氣霧劑行充分表面麻醉，置入視頻喉鏡(video laryngoscope，VL)顯露患者會厭，噴灑利多卡因氣霧劑，退出視頻喉鏡。1 min后置入視頻喉鏡，可見會厭、聲門后聯(lián)合，助手置入明視插管軟鏡，在視頻喉鏡屏幕視野上確認明視插管軟鏡鏡干前端接近患者聲門，在明視插管軟鏡屏幕視野上確認明視插管軟鏡鏡干前端置到聲門口，在患者聲帶上方經明視插管軟鏡注藥孔伸出的硬膜外導管注射2%利多卡因3 mL，退出明視插管軟鏡及視頻喉鏡，囑患者輕咳；30 s后置入視頻喉鏡及明視插管軟鏡,明視插管軟鏡鏡干前端越過聲門即刻，經明視插管軟鏡注藥孔硬膜外導管注射2%利多卡因1 mL，退出明視插管軟鏡及視頻喉鏡，囑患者咳嗽；30 s后置入視頻喉鏡及明視插管軟鏡，明視插管軟鏡鏡干前端通過聲門置入聲門下5 cm處，經明視插管軟鏡注藥孔硬膜外導管邊推進邊注射2%利多卡因2 mL，退出明視插管軟鏡及視頻喉鏡，囑患者輕咳；30 s后吸除患者口內分泌物。3 min后置入視頻喉鏡顯露會厭及聲門，助手置入明視插管軟鏡，在視頻喉鏡屏幕視野上確認明視插管軟鏡鏡干前端接近患者聲門，然后利用明視插管軟鏡屏幕視野尋找患者聲門并將明視插管軟鏡鏡干前端通過聲門置入氣管內(可見氣管環(huán)及隆突)，立即將套在鏡干上的氣管導管(7.5#)沿明視插管軟鏡鏡干導入氣管內。丙泊酚80 mg、舒芬太尼10μg、順阿曲庫銨10 mg靜脈注射加深麻醉，明視插管軟鏡下調整合適的氣管插管深度后固定氣管導管，連接Drager麻醉機行機控呼吸，呼氣末二氧化碳(PETCO2)波形良好。插管 期 間 患 者IBP 100～155/55～88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，HR 58～93次/min，呼吸(RR)10～20次/min，SpO296%～100%，無明顯嗆咳和體動反應。術中吸入1%～2.5%七氟醚、瑞芬太尼0.1～0.25μg/kg·h靜脈泵注、順阿曲庫銨間斷靜脈注射維持麻醉，手術時長2 h 30 min，術中出血量約20 mL。采用慢蘇醒無刺激拔管策略[5]，術畢30 min清醒拔管，呼吸空氣10 min患者SpO2≥96%，觀察30 min患者無不適主訴，安全送返病房繼續(xù)監(jiān)護治療。術后隨訪3 d，患者無呼吸困難，無聲嘶，無咽喉部出血及疼痛。

2 討論

馬德龍綜合征患者因其頸部脂肪組織彌漫性、對稱性沉積增粗畸形、活動受限甚至壓迫氣管，往往屬于困難氣道。

麻醉誘導前充分的氣道評估是有效降低氣道風險的重要環(huán)節(jié)，完善的麻醉前氣管插管準備是解決困難氣道的基礎[6]?；颊邭獾缆窂?口、鼻、咽、喉、氣管)上出現(xiàn)的妨礙完成氣管插管操作的任何因素均有可能導致困難插管。本例患者Mallampati氣道分級Ⅲ級，頭頸后仰度約25°，頸圍58.5 cm，下頜托起困難，提示屬于困難氣道。根據(jù)中華醫(yī)學會麻醉學分會困難氣道管理的專家共識[7]，對于麻醉前已經預測的困難氣管插管患者，應用保留患者自主呼吸慢誘導清醒氣管插管，是確?；颊哒T導插管麻醉安全的穩(wěn)妥方法。本例復合應用右美托咪定和瑞芬太尼，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛效果良好，患者未見呼吸抑制，無明顯嗆咳，插管期間血流動力學較為穩(wěn)定，SpO2保持正常范圍。右美托咪定是一種高選擇性α2受體激動劑，具有鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛及穩(wěn)定血流動力學的作用[8]，不消除患者意識，其對呼吸無明顯的抑制作用，具有“清醒鎮(zhèn)靜”的特點[9]，患者的鎮(zhèn)靜狀態(tài)類似于人類的非動眼睡眠，可以隨時被喚醒，保持合作能力，可以與醫(yī)生交流配合，可為困難氣道患者清醒插管提供良好的插管條件。瑞芬太尼是u型阿片受體激動劑，鎮(zhèn)痛效果好，是困難氣道患者清醒插管的常用麻醉藥之一，可明顯抑制氣管插管的應激反應[10]。小劑量瑞芬太尼持續(xù)泵注，對呼吸影響輕微。研究表明右美托咪定和瑞芬太尼聯(lián)合應用于困難氣道患者清醒氣管插管鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛效果好，可維持穩(wěn)定的血流動力學，不良反應較少而且安全性高[11-13]。

本例患者頸前脂肪瘤堆積致甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨不能捫及，未能經環(huán)甲膜穿刺行氣管內表面麻醉。徐亞杰等[4]研究指出：對于頸椎手術患者施行清醒氣管插管術，經纖維支氣管鏡(fiberoptic bronchoscopy，F(xiàn)OB)聯(lián)合硬膜外導管注藥氣管表面麻醉效果完善，可減少不良反應，效果明顯優(yōu)于經纖維支氣管鏡注藥孔注藥。本例在行口腔、舌根、咽喉部及會厭利多卡因氣霧劑充分表面麻醉基礎上，采用該法經明視插管軟鏡注藥口置入硬膜外導管對聲門上、聲門、聲門下氣管內噴灑局麻藥2%利多卡因行表面麻醉，效果滿意。既往研究發(fā)現(xiàn)，局麻藥超聲霧化吸入表面麻醉可為清醒插管提供充分的表面麻醉，是一種安全有效、無創(chuàng)易行的表麻方式[14-15]。另外，對于張口受限不能施行口咽部噴霧表面麻醉的困難氣道患者，還有因頸部腫塊不能行環(huán)甲膜穿刺表麻者，超聲霧化也有較好效果[16]。因此，對于馬德龍綜合征患者，局麻藥超聲霧化吸入表面麻醉也許是一種較好的選擇。

依據(jù)氣道評估選擇合適的插管工具是解決困難氣道的關鍵。纖維支氣管鏡是預計困難氣道患者氣管插管選擇的傳統(tǒng)金標準[17]，明視插管軟鏡是一種便攜式用于氣管插管的國產電子軟鏡系統(tǒng)，設計結構特點和氣管插管操作方法要領與纖維支氣管鏡基本一致，具有價格低、結構輕、操作靈、成功率高和插管并發(fā)癥少的突出優(yōu)點[18-19]。軟鏡鏡干纖細柔軟，可變形彎曲，可視性好，操控性強，是處理困難氣道的適宜氣管插管工具。但其鏡干前端攝像頭易受分泌物沾染而影響視野，有時較難尋找到聲門和會厭[20]。此外，麻醉誘導后，困難氣道患者易舌根后墜，咽喉部通道受阻，影響軟鏡鏡干前端攝像頭對聲門的窺見。視頻喉鏡前端帶防霧攝像頭、60°成角鏡片，其獨特的鏡片彎曲設計可明顯改善患者聲門的暴露程度[21]，提高氣管插管成功率[22]，但氣管插管時氣管導管需塑形較大的角度，存在氣管導管難以送入聲門置入氣管的缺點[23]。此外，氣管導管塑形的彎曲度與鏡片角度之間不匹配，可能出現(xiàn)“聲門看得見，導管插不進”的窘迫狀況。有鑒于此，為揚長避短，本例聯(lián)合應用明視插管軟鏡和視頻喉鏡，先采用視頻喉鏡提起舌體舌根，顯露患者會厭和聲門，為明視插管軟鏡創(chuàng)造操作空間和前進通道，在視頻喉鏡視野上置入明視插管軟鏡鏡干并接近患者聲門,然后利用明視插管軟鏡視野尋找聲門并將鏡干通過聲門置入患者氣管內，最后將氣管導管順著明視插管軟鏡鏡干導入聲門進入氣管內。明視插管軟鏡鏡干前端具有一定活動度，具有引導插管靈活和操控性強的優(yōu)點，在視頻喉鏡顯露會厭聲門下可較容易通過患者聲門進入氣管內。

本例困難氣道評估及處理經過提示，明視插管軟鏡聯(lián)合視頻喉鏡、右美托咪定復合瑞芬太尼、上呼吸道充分表面麻醉輔以經明視插管軟鏡注藥口硬膜外導管噴灑局麻藥行聲門及聲門下氣管內表面麻醉應用于馬德龍綜合征困難氣道患者經口清醒氣管插管表面麻醉完善，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛滿意，血流動力學穩(wěn)定，呼吸影響輕微，患者清醒配合，插管平順，安全可行。