孟令輝 趙厚育

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)研究生院 貴陽 550000；江蘇省徐州市中心醫(yī)院耳鼻喉科 徐州 221000)

資料 患者女性，49歲。因“發(fā)現(xiàn)右耳垂下包塊，漸進(jìn)性增大6月余”入院。6個(gè)多月前患者無意間發(fā)現(xiàn)右耳垂下包塊，起初約黃豆粒大小，未予重視，未行治療。之后包塊進(jìn)行性增大，患者無口角麻木、閉眼露白、嘴角歪斜等面癱癥狀。體格檢查：右耳垂下觸及腫塊，直徑約3.0 cm×2.0 cm，質(zhì)韌，無壓痛、觸痛，邊界清楚，活動(dòng)度可，與周圍組織無明顯粘連，表面皮膚無紅腫、破潰，皮溫不高；雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱，雙眼閉合可，嘴角無歪斜，鼓腮無漏氣，雙側(cè)面部感覺對(duì)稱。超聲檢查：右側(cè)腮腺腫大，腮腺內(nèi)囊實(shí)性團(tuán)(不排除囊內(nèi)出血可能)。腮腺、頜下腺CT平掃及增強(qiáng)：右側(cè)腮腺囊性占位(圖1)。初步診斷：右側(cè)腮腺多形性腺瘤待排。在全身麻醉下行“右腮腺區(qū)包塊擴(kuò)大切除術(shù)+面神經(jīng)減壓術(shù)”。術(shù)中分離面神經(jīng)的過程中，發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)顳面支與包塊粘連緊密，無法分離；繼續(xù)沿包塊邊緣向下分離，暴露較差；抽出囊內(nèi)液體，見包塊來源于面神經(jīng)主干。術(shù)后病理：CK(-)，Vim(+)，CD(多 灶+)，CD68(±)，Ki67(2%+)，右腮腺神經(jīng)鞘瘤(圖2)。術(shù)后患者鼻唇溝變淺、閉眼露白、嘴角歪斜。術(shù)后3 d按照House-Brackmann 分級(jí)法為周圍性面癱Ⅳ級(jí)。術(shù)后1個(gè)月及3個(gè)月隨訪，患者面癱分級(jí)仍維持在Ⅳ級(jí)水平。

圖1 右側(cè)腮腺囊性占位的CT檢查 A.右側(cè)腮腺區(qū)可見囊性低密度影，壁厚薄不均，內(nèi)可見片狀稍高密度影；B.增強(qiáng)后囊壁輕度強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化。

圖2 術(shù)后病理示右腮腺神經(jīng)鞘瘤 大量梭形施萬細(xì)胞組成，細(xì)胞排列整齊呈柵欄狀。

討論 面神經(jīng)鞘瘤是一種少見的神經(jīng)鞘膜良性腫瘤，病程進(jìn)展較為緩慢，故早期常無明顯臨床表現(xiàn)。后期隨著腫瘤的增大出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)支配的體征。頭頸部的神經(jīng)鞘瘤多數(shù)發(fā)生于腦神經(jīng)的感覺神經(jīng)或混合神經(jīng)的感覺神經(jīng)支。由于面神經(jīng)以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)為主，因此面神經(jīng)鞘瘤發(fā)生率極低。本病自1930由Schmid首次報(bào)道以來，全世界文獻(xiàn)報(bào)道只有500例左右。腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤占面神經(jīng)鞘瘤6.8%~ 9%[1-2]，占腮腺區(qū)腫瘤0.2%~1.5%[3]。國內(nèi)亦有文獻(xiàn)[4]報(bào)道以“intraparotid facial nerve schwannoma extratemporal facial nerve schwannoma”為關(guān)鍵詞，搜索了PubMed數(shù)據(jù)庫1958~2014年收錄的文章，發(fā)現(xiàn)僅有61例腮腺內(nèi)病例的文章報(bào)道。不伴面癱癥狀的病例更加少見，其中多數(shù)以個(gè)案報(bào)道形式出現(xiàn)。

單純?nèi)賰?nèi)面神經(jīng)鞘瘤，早期以面神經(jīng)功能障礙就診僅有19%～34%[5]，癥狀無特異性，術(shù)前誤診率高達(dá)75%[6]，國內(nèi)也有文獻(xiàn)[7]報(bào)道術(shù)前確診率為15.8%。分析此次誤診原因：①面神經(jīng)鞘瘤分類中的混合型可以表現(xiàn)為發(fā)生在腮腺區(qū)域內(nèi)大小不等的囊腔形成。本例病例術(shù)前B超提示為腮腺占位病變(囊內(nèi)出血可能)。與臨床病史、查體及診斷為腮腺多形性腺瘤存在出入，因思維局限性，忽視了面神經(jīng)鞘瘤可有囊腔形成的可能性。有文獻(xiàn)[8]報(bào)道術(shù)前腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤B超可以表現(xiàn)出典型的“鼠尾征”，以面神經(jīng)鞘瘤的長(zhǎng)軸為切面，可以觀察到有均勻的細(xì)尾狀低回聲神經(jīng)干連接腫瘤的一端或兩端，有助于本病的診斷。②術(shù)前檢查不夠完善，術(shù)前未行穿刺活檢及MRI等檢查。雖然常用的細(xì)針穿刺活檢，對(duì)于腮腺區(qū)及頜下腺區(qū)腫瘤的術(shù)前診斷陽性率高，但是對(duì)于腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤，文獻(xiàn)[7]報(bào)道僅有15.8%的陽性率。也有文獻(xiàn)[9]報(bào)道，術(shù)前穿刺過程中密切關(guān)注患者的表情有利于神經(jīng)來源腫瘤的診斷，當(dāng)穿刺來源于神經(jīng)鞘膜的腫瘤時(shí)，因觸及神經(jīng)本身，可因神經(jīng)受刺激，產(chǎn)生其神經(jīng)功能部位的針刺樣放射性銳痛。③術(shù)前對(duì)于腮腺平掃及增強(qiáng)閱片不夠仔細(xì)。腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤在CT上的表現(xiàn)與多形性腺瘤相近，二者單純從CT上對(duì)于非專業(yè)影像科醫(yī)師來說很難判別。術(shù)前在T2加權(quán)圖像上表現(xiàn)為周邊高信號(hào)而中間低信號(hào)，稱為“靶環(huán)征(target sign)”[10-11]，有助本病診斷。腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤與其他部位神經(jīng)鞘瘤一樣都有可能會(huì)發(fā)生囊變，本例病例就很典型。因此術(shù)前MRI較CT更有利于發(fā)現(xiàn)腫瘤囊變部位和程度[12]。④因本院無面神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀，術(shù)中對(duì)于面神經(jīng)的識(shí)別主要依靠手術(shù)醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)及相應(yīng)的解剖定位，可能存在一定的局限。面神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀已廣泛用于側(cè)顱底手術(shù)，有文獻(xiàn)[13]報(bào)道應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)測(cè)，聽神經(jīng)瘤術(shù)后面神經(jīng)的功能保存率可達(dá)90%以上，而對(duì)于腮腺內(nèi)神經(jīng)源性腫瘤或惡性腫瘤侵犯神經(jīng)，應(yīng)用神經(jīng)監(jiān)測(cè)并不能降低術(shù)后面癱的發(fā)生率，但可以減少術(shù)中面神經(jīng)的誤傷，縮短手術(shù)時(shí)間。相對(duì)于傳統(tǒng)手術(shù)需解剖神經(jīng)判定神經(jīng)完整性相比，術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測(cè)即刻就可判斷神經(jīng)的完整性及了解預(yù)后情況[14]。

因此，術(shù)前對(duì)腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤在B超、CT平掃及增強(qiáng)上特異表現(xiàn)的掌握，穿刺活檢時(shí)面部表情的密切觀察，可減少誤診率。另外，術(shù)中使用面神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀可減少術(shù)中面神經(jīng)的誤傷，但是不主張常規(guī)行冷凍活檢。有文獻(xiàn)[13]報(bào)道，術(shù)中冷凍活檢常會(huì)出現(xiàn)假陰性結(jié)果。另外，取活檢的過程中存在損傷面神經(jīng)的可能。因腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤多數(shù)早期不伴有面癱癥狀，且既使有神經(jīng)損傷行手術(shù)治療，效果較好也僅能達(dá)到House-Brackmann分級(jí)Ⅲ級(jí)。因此目前主張僅對(duì)術(shù)前存在面癱， House-Brackmann分級(jí)Ⅲ級(jí)以上的患者才考慮施行手術(shù)治療；而對(duì)于House-Brackmann分級(jí)Ⅲ級(jí)以下的腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤患者，非手術(shù)治療也是一個(gè)可行的方案[1]。