王亦文，趙 歡（通訊作者），劉麗娜，劉 毓，張 潔，黃建成

（1河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院心臟中心心功能科 河北 石家莊 050000）

（2河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院心臟中心先心病科 河北 石家莊 050000）

法洛氏四聯(lián)癥是一種紫紺型先天性心臟病，在活產嬰兒中發(fā)病率約為3.3‰，占先天性心臟病的6.8%[1]。早期矯治法洛四聯(lián)癥已成為趨勢，各年齡段的TOF矯治手術早中期效果良好，但遠期存在肺動脈瓣反流、心功能低下、心律失常等問題[2]。為了更好地了解小兒TOF術后中長期的右心室功能的變化，分析影響因素，以期提高術后中遠期療效，我們對2014年1月—2020年6月期間我院住院的100例先天性心臟病患者采用心臟超聲評價右心室功能，對影響右心室功能的相關因素進行統(tǒng)計分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對2014年1月—2020年6月期間我院住院治療的100例先天性心臟病患兒進行研究。依據(jù)超聲心動圖檢查分為兩組：法洛四聯(lián)癥組（實驗組）和非法洛四聯(lián)癥組（對照組）。實驗組中，男23例，女27例，手術年齡1～3歲，平均（2.1±0.7）歲，體重7.5～16kg，平均（11.7±1.2）kg，研究年齡7～9歲，平均（7.8±0.4）歲，研究體重21～41kg，平均（24.8±5.4）kg。對照組中，男26例，女24例，手術年齡2～4歲，平均（2.5±0.6）歲，體重7.9～15kg，平均（12.2±1.0）kg，研究年齡7～9歲，平均（7.9±0.3）歲，研究體重22～40kg，平均（31.90±3.50）kg。兩組資料無差異（P＞0.05）。

1.2 術后右心室功能

入選患者由專門醫(yī)師進行查體檢測。

（1）采用PHILIP IE33彩色超聲診斷儀（廠家：北京康眾偉業(yè)醫(yī)療器械有限公司，型號：IE33）對入選患者進行經胸壁超聲心動圖檢查。①明確法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損、房間隔缺損、卵圓孔未閉、動脈導管未閉等先天性心臟病診斷；②測量主動脈騎跨率、右室流出道梗阻部位及程度、肺動脈發(fā)育情況以及心內分流狀況；③測量左心室射血分數(shù)；④獲取二尖瓣血流頻譜，測量左心室快速充盈E峰、心房收縮A峰、E/A、E峰減速時間（DT）、舒張期時間（IVRT）[2]。

（2）應用日本光電1350C型心電圖儀（廠家：上海光電醫(yī)用電子儀器有限公司型號：ECG-1350C）對入選者進行心電圖記錄。①采取患者平臥、平靜呼吸、安靜狀態(tài)時的十二導聯(lián)同步心電圖，振幅1 mv/cm，速率25 mm/s；②測量Q波起點到S波終點之間的寬度即QRS波時限；③測量P波起點到P波終點之間的寬度即P波時限；④測量V1導聯(lián)P波呈正負雙向時的終末負向P波振幅與時間，并計算終末負向P波振幅與時間的乘積即PtfV1值；⑤測量最大P波寬度、最小P波寬度，并計算出P波離散度，每次測量導聯(lián)數(shù)不少于8個；⑥選取T波最清晰的V2或者V3導聯(lián)進行QT間期和Tp-e間期的測量。測量任意符合條件的3個心動周期的QT間期和Tp-e間期平均值[3]。

1.3 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件進行分析。單因素方差分析比較TOF組和對照組的心臟超聲指標：TAPSE、MPI、E/A、Em/Am、E/Em。對有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）的指標入選行相關性分析。

2 結果

2.1 兩組患者右心室功能比價見表1。

表1 兩組患者右心室功能比較

2.2 兩組RVEF和RVOTID值比較

實驗組RVEF明顯低于對照組[（29±12）%比（40±10）%]，RVOTID明顯高于對照組[（73±19）cm/m2比（46±11）cm/m2]，差異均有統(tǒng)計學意義（均P＜0.05）。Pearson直線相關分析顯示RVEF與RVOTID呈負相關（r=-0.7，P＜0.05）。

2.3 RVEF和RVOTID對TOF矯治術后早期心動過速的預測價值

RVOTID的曲線下面積（AUC）為0.82（95%置信區(qū)間：0.76～0.89，P＜0.05），使用3.8 cm/m截斷點時的敏感度和特異度分別為0.83和0.67；RVEF的AUC為0.58（95%置信區(qū)間：0.47～0.72，P=0.21）。見表2。

表2 右心室射血分數(shù)和右心室流出徑分層對患兒法洛四聯(lián)癥矯治術后影響的Logistic回歸分析

3 討論

法洛氏四聯(lián)癥的胚胎學基礎是圓錐動脈干發(fā)育異常，基本病理解剖改變?yōu)椋河倚氖伊鞒龅廓M窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚。近年來隨著手術方法、體外循環(huán)和術后監(jiān)護技術的發(fā)展，患兒TOF矯治術后病死率明顯降低，早期療效滿意，但是術后中長期右心室功能異常較多見，不少研究發(fā)現(xiàn)術后心臟殘余肺動脈狹窄、肺動脈瓣反流、右心室切口瘢痕、右心室擴張等問題與右心室功能異常有關。因此，長期觀察TOF術后右心室功能的變化，特別是舒張功能的改變，對評價TOF手術方法和手術效果具有明顯的臨床意義[4]。

我們的研究發(fā)現(xiàn)小兒TOF矯治術后患兒MPI和E/Em明顯高于對照組，TAPSE、E/A、Em/Am明顯低于對照組，提示小兒TOF矯治術后右心室收縮功能和舒張功能都存在不同程度的降低，而且舒張功能的變化可能更普遍存在[5]。本研究結果顯示，RVOTID和RVEF對患兒TOF術后早期心動過速有預測價值，對臨床工作有一定的指導意義，因此超聲常規(guī)檢測RVOTID和RVEF是非常必要的。

綜上所述，將法洛氏四聯(lián)癥與其他先天性心臟病的心功能和心律失常相關心電圖及超聲心動圖參數(shù)進行對照，為法洛氏四聯(lián)癥等先天性心臟病的臨床診治提供有價值的參考，改善患者生活質量，提高存活率，具有重要的臨床意義，創(chuàng)新性、先進性和實用性均較高。