周留馨，郭 雅，袁佳琪，任 利，王海久，樊海寧，王志鑫

青海大學(xué)附屬醫(yī)院 a.肝膽胰外科,b.影像中心，西寧 810001

1 病例資料

患者男性，20歲，藏族，學(xué)生，因“間斷右上腹疼痛3年，加重1個(gè)月”于2015年9月2日入本院。既往有密切牛、羊、犬等牧區(qū)動(dòng)物接觸史，3年前因腹痛就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查(圖1a)，診斷為“肝包蟲(泡型)”，長(zhǎng)期間斷口服“阿苯達(dá)唑片”治療。此次入院查體：皮膚鞏膜未見黃染。腹部平坦，腹軟，右上腹肋緣下4 cm可觸及包塊，包塊質(zhì)硬，輕壓痛。右上腹壓痛陽性。血常規(guī)：WBC 6.62×109/L，NE% 50.64%，Hb 141 g/L，PLT 359×109/L。肝功能：ALT 515 U/L，AST 433 U/L，TP 98.2 g/L，Alb 32.1 g/L，GLB 66.1 g/L，ALP 191 U/L，GGT 150 U/L。凝血：PT 14.6 s，INR 1.21。乙型肝炎五項(xiàng)：HBsAg(+)，HBeAg(+)，抗-HBc(+)。腹部彩超：肝內(nèi)實(shí)性占位，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。腹腔三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)：肝S8段(1.8 cm×1.6 cm)、S5段(11.38 cm×10.13 cm)類圓形低密度影，以S5段病灶為著(圖1b)。結(jié)合患者病史、查體、輔助檢查，診斷：肝包蟲(泡型)，慢性乙型肝炎。經(jīng)科室討論，患者肝S8段單發(fā)病灶<4 cm，可先行肝臟病損切除術(shù)+膽腸吻合術(shù)治療肝S5段肝包蟲病，術(shù)后擇期行S8段病灶微波消融術(shù)，故于2015年9月16日行肝臟病損切除術(shù)+膽腸吻合術(shù)，術(shù)中可見病灶位于肝S1、S2、S3、S4、S5、S8段，大小約10 cm×8 cm，術(shù)后病理：(肝臟)包蟲病。術(shù)后復(fù)查腹部CT提示：肝呈左葉切除術(shù)后改變，術(shù)區(qū)積液并部分考慮包裹(圖1c)。

術(shù)后1年半(2017年2月10日)，因“腹痛、腹脹3個(gè)月余”再次住院。入院查體：皮膚鞏膜可疑黃染。腹部平坦，上腹可見約10 cm陳舊性手術(shù)疤痕。腹軟，右上腹壓痛陽性。血常規(guī)：WBC 6.62×109/L，NE% 64.9%，Hb 110 g/L，PLT 230×109/L。肝功能：ALT 53 U/L，AST 118 U/L，TBil 35.2 μmol/L，DBil 21.6 μmol/L，IBil 13.6 μmol/L，TP 65.5 g/L，Alb 24.4 g/L，GLB 41.1 g/L，ALP372 U/L，GGT 118 U/L。凝血：PT 14.0 s，INR 1.16。入院后給予對(duì)癥支持治療，并完善影像學(xué)檢查，提示“肝左葉缺如，肝S8段病灶(1.7 cm×2.2 cm)，考慮肝泡型包蟲”(圖1d、圖2)。故診斷為：肝泡型包蟲病(S8段)。經(jīng)科室討論，患者S8段單一病灶<4 cm且病灶距離肝門>2 cm，未侵犯較大的膽道及血管，故行肝S8段泡型包蟲微波消融術(shù)。術(shù)后1周患者出現(xiàn)右上腹持續(xù)性脹痛伴右下腹隱痛。查體：皮膚鞏膜黃染。腹部平坦，上腹可見約10 cm陳舊性手術(shù)疤痕，右側(cè)腋前線第10肋間可見一直徑約0.1 cm手術(shù)戳孔，內(nèi)有膽汁樣液體溢出。上腹壓痛可疑陽性，下腹無明顯壓痛。血常規(guī)：WBC 2.98×109/L，NE% 65%，Hb 87 g/L，PLT 195×109/L。肝功能：ALT 33 U/L，AST 48 U/L，TBil 317.1 μmol/L，DBil 185 μmol/L，IBil 132.1 μmol/L，ALP 123 U/L，GGT 28 U/L。結(jié)患者病史、查體、輔助檢查，診斷為：(1)肝S8段泡型包蟲微波消融術(shù)后；(2)肝包蟲術(shù)后；(3)肝左葉切除術(shù)后；(4)膽腸吻合術(shù)后；(5)慢性乙型肝炎；(6)懷疑肺結(jié)核；(7)膽瘺。經(jīng)拉氧頭孢、比阿培南抗感染、經(jīng)微波消融針道引流膽汁及對(duì)癥支持治療1周后，患者間斷出現(xiàn)咳膽汁樣或紅褐色液體。血常規(guī)：WBC 7.02×109/L；NE% 85.1%，Hb 73 g/L,PLT 119×109/L。肝功能：ALT 15 U/L，AST 20 U/L，TBil 294.3 μmol/L，DBil 162.3 μmol/L，IBil 132 μmol/L，ALP 51 U/L，GGT 7 U/L。凝血：PT 21.0 s，APTT 83.7 s，INR 1.79。結(jié)核桿菌DNA測(cè)定(+)。結(jié)合患者癥狀、體征及輔助檢查補(bǔ)充診斷為：肺結(jié)核、膽管支氣管瘺?；颊咝g(shù)后復(fù)查胸部+腹部CT如圖3。因患者肝功能差，暫未抗結(jié)核治療，繼續(xù)給予阿比培南抗感染、補(bǔ)充血漿及凝血因子、胸腔閉式引流、氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸等支持治療后病情好轉(zhuǎn)，出院后患者前往傳染病醫(yī)院治療肺結(jié)核。

注：a，2012年首診行三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，門靜脈期顯示未見S8段病灶；b，2015年術(shù)前行三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，門靜脈期顯示肝左葉及S8段病灶未見強(qiáng)化，肝左葉病灶內(nèi)見鈣化灶；c，術(shù)后10 d復(fù)查，肝左葉呈切除術(shù)后改變，術(shù)區(qū)積液；肝S8段病灶顯示欠清；d，2017年行微波消融術(shù)前，肝S8段病灶增強(qiáng)后呈環(huán)形強(qiáng)化，其內(nèi)未見強(qiáng)化。圖1 第1次入院肝臟病損切除術(shù)前后對(duì)比

注：a，MRI檢查示肝S8段病灶多發(fā)囊狀長(zhǎng)T2信號(hào)影；b，病灶邊緣DWI呈高信號(hào)；c，肝S8段病灶增強(qiáng)后動(dòng)脈晚期邊緣輕度強(qiáng)化；d，MRCP示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。圖2 2017年2月入院后行院微波消融前影像學(xué)檢查

注：a，微波消融術(shù)后行CT檢查，示肝S8段處積氣積液，并置管，肝周少量積氣積液；b，右肺下葉可見實(shí)變伴胸腔積液；c,1周后復(fù)查CT，示右肺感染加重并右側(cè)胸腔包裹性積液形成。圖3 微波消融術(shù)后復(fù)查

患者因“間斷上腹部疼痛不適伴鞏膜黃染1周”于2017年12月18日再次住院。入院查體：皮膚、鞏膜黃染。腹部平坦，上腹可見約10 cm陳舊性手術(shù)疤痕，右側(cè)腋前線第10肋間可見一直徑約0.1 cm手術(shù)戳孔，內(nèi)有膽汁樣液體溢出。腹軟，右上腹壓痛陽性，腹肌無緊張。輔助檢查，血常規(guī)：WBC 5.32×109/L，NE% 75.1%，Hb 115 g/L,PLT 117×109/L。肝功能：ALT 17 U/L，AST 32 U/L，TBil 93.5 μmol/L，DBil 53.9 μmol/L，IBil 39.6 μmol/L，TP 72.3 g/L，Alb 28.4 g/L，GLB 43.9 g/L，ALP 238 U/L，GGT 56 U/L。凝血：PT 11.4 s，INR 0.95?；颊咭颉肮Ｗ栊渣S疸”急診行“經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)”，術(shù)中造影可見PTCD管遠(yuǎn)端置于包蟲殘腔內(nèi)，并見包蟲殘腔與膽管、結(jié)腸、右肺靜脈相通，故明確診斷為“膽管支氣管瘺”。術(shù)后復(fù)查肝功能：TBil 61 μmol/L，DBil 38.6 μmol/L，IBil 22.4 μmol/L。術(shù)后影像學(xué)檢查提示：膽總管及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，置管影處吻合口炎性反應(yīng)性水腫并輕度狹窄(圖4a)。此后患者長(zhǎng)期留置PTCD管引流，每3個(gè)月復(fù)查并更換1次PTCD引流管，于2019年3月門診復(fù)查時(shí)拔出PTCD引流管。于2020年10月20日本院門診復(fù)查腹部CT平掃(圖4b)，未見異常，患者經(jīng)長(zhǎng)期PTCD引流治療后膽管支氣管瘺自行閉合。

注：a，2017年12月18日入院PTCD后行腹部平掃CT檢查，示膽總管及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，置管影處吻合口炎性反應(yīng)性水腫并輕度狹窄；b，2020年10月20日行腹部CT檢查未見異常。圖4 患者PTCD術(shù)后隨訪

2 討論

膽管支氣管瘺(bronchobiliary fistula，BBF)是指因各種原因所致膽道與支氣管之間發(fā)生異常相互交通的瘺管，肝臟分泌的膽汁可經(jīng)該通道咯出體外。根據(jù)其病因可分為先天性BBF與獲得性BBF，先天性BBF在臨床中極為少見[1]，第1次由Neuhauser等[2]于1952年報(bào)道了1例女嬰出現(xiàn)先天性BBF。而獲得性BBF病因較多，常見有肝包蟲病、膽道寄生蟲、外傷、肝膿腫、醫(yī)源性損傷等，其最早見于1850年由Peacock等[3]報(bào)道了1例肝包蟲病患者發(fā)生了BBF。臨床表現(xiàn)上，由于肺部受膽汁化學(xué)刺激或細(xì)菌感染產(chǎn)生的炎癥繼而引起肺通氣功能障礙[4-5]。其最典型的臨床表現(xiàn)為“膽汁樣”痰，即原本膽管內(nèi)存在的膽汁經(jīng)過病理性瘺道由痰液中咯出，痰液呈黃色或黃綠色，化膿性痰液呈堿性，膽色素陽性等[6]。除此之外，BBF的臨床癥狀缺乏特異性表現(xiàn)，如：寒戰(zhàn)、發(fā)熱、咳嗽、黃疸、腹痛等。實(shí)驗(yàn)室檢查中，大部分患者血常規(guī)可表現(xiàn)為WBC、NE%明顯增高，而少部分患者早期可因膽汁返流進(jìn)入肺部形成化學(xué)性炎癥，從而表現(xiàn)為WBC及NE%僅輕度升高甚至降低[7]。BBF的形成，多伴有膽道的梗阻及膽汁的丟失，故生化檢查中多數(shù)可見TBil及DBil升高，低鉀血癥甚至代謝性酸中毒等。而最具診斷意義的則是痰液檢查中膽紅素測(cè)定明確含有膽汁成分，此為BBF診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。影像學(xué)檢查、X線平片常具有右側(cè)膈肌形態(tài)異常、胸腔積液、肺炎或肺不張、肝臟位置出現(xiàn)氣液平表現(xiàn)等。同時(shí)，膽汁刺激引起的肺實(shí)變可能被誤診為肺炎[8]。CT、B超及MR對(duì)于肝臟原發(fā)疾病診斷意義重大，對(duì)BBF的診斷意義較為有限，通?？稍贑T、B超及MR中觀察到肝臟腫塊位置出現(xiàn)氣體密度影。而經(jīng)皮肝穿刺膽道造影及經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影常作為診斷BBF的主要方法。通過造影，不僅可以明確患者瘺道形成的位置、大小、走形，而且還可以明確患者膽道下段梗阻情況。而其主要治療原則包括：解除膽道梗阻、控制感染、閉合瘺口、積極治療原發(fā)疾病[9]。尤其應(yīng)注重膽道梗阻的解除，膽汁引流的通暢，否則瘺管較難閉合。而BBF的治療，早年多采用外科手術(shù)，具體術(shù)式應(yīng)根據(jù)患者原發(fā)病及瘺管情況決定。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，近年已逐漸過渡到采用PTCD、ERBD、瘺口栓塞等治療方式。根據(jù)Liao等[10]統(tǒng)計(jì)報(bào)道近30年國(guó)外BBF患者總共67例，33例接受介入或內(nèi)鏡治療，28 例接受了外科治療，結(jié)果療效基本相似。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的逐步成熟、完善，因其微創(chuàng)、創(chuàng)傷小、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較小的優(yōu)點(diǎn)，介入、內(nèi)鏡治療BBF已逐漸成為主流。

本例中，患者因肝包蟲行左半肝切除+膽腸吻合術(shù)后1年半，定期復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)包蟲復(fù)發(fā)。包蟲病灶位于肝S8段，也就是肝右前葉上段。其緊鄰膈肌和第二肝門，位置較高。故在行肝S8段泡型包蟲微波消融術(shù)后，形成醫(yī)源性損傷所致的BBF。其發(fā)生可能的原因有膈肌旁熱損傷、包蟲病灶直接侵犯膈肌或微波消融后局部感染，甚至是消融后膽道狹窄。同時(shí)患者術(shù)后吻合口輕度狹窄，膽道壓力升高，也是BBF出現(xiàn)的病因之一。本例患者在術(shù)后2周出現(xiàn)典型癥狀即咳“膽汁樣”痰液，對(duì)明確診斷有重大幫助。同時(shí)，本例患者X線平片表現(xiàn)為右上肺包裹性液氣胸、右側(cè)胸腔積液，左肺多發(fā)粟粒小結(jié)節(jié)。腹部CT可見肝周積氣伴滲出及PTCD術(shù)中造影見包蟲殘腔與膽管、結(jié)腸、右肺靜脈相通。也可明確患者診斷。

總之BBF是一種病情復(fù)雜、病情重、病死率高的罕見臨床疾病[11]，該例患者警示臨床醫(yī)生在行微波消融治療肝臟病灶時(shí)，尤其是S2、S7、S8等位置靠近膈肌的肝段時(shí)，術(shù)中操作應(yīng)注意保護(hù)膈肌。同時(shí)術(shù)后患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰等臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查出現(xiàn)肝周積氣、肺實(shí)變等,及時(shí)想到BBF的可能性。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：周留馨負(fù)責(zé)資料收集、整理、分析，撰寫論文；郭雅、袁佳琪、任利、王海久負(fù)責(zé)收集整理患者資料；樊海寧、王志鑫負(fù)責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。