桑偉偉 劉寶珩

紹興第二醫(yī)院皮膚科，浙江紹興，312000

先天性環(huán)狀收縮帶綜合征(congenital annular constriction band，CACB)由Chausseir在1812年首次描述，發(fā)病率1∶15000～1∶1200，男女發(fā)病率無明顯差異；該病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其與胚胎羊膜破裂有關(guān)，破裂的羊膜纏扎住了胎兒身體的一部分，并阻礙其發(fā)育而形成該病；還有部分學(xué)者認(rèn)為可能和懷孕期間胎兒內(nèi)在因素的異常相關(guān)[1]。CACB通常侵害手、足、手臂、腿和頜面部等區(qū)域，引起并趾、畸形足、兔唇和腭裂等畸形，甚至可引起先天性截肢，但發(fā)生于陰莖的尚未見報道。

臨床資料患者，男，63歲。因“陰莖環(huán)狀縮窄63年，潰爛3天”來院就診?；颊咴V其出生后陰莖有環(huán)狀縮窄以及先天性包皮外翻(患者姐姐亦證實(shí))，皮損處皮膚無明顯變硬，顏色較正常皮膚差異不明顯，縮窄環(huán)隨成長逐漸加深變寬，征兵體檢曾有醫(yī)生注意到該異常，但未行手術(shù)；自述小便及性功能正常，結(jié)婚并育有1女；有多次不潔性生活史，就診前4天其再次發(fā)生無保護(hù)婚外性行為，因害怕傳染上性病而用白醋清洗陰莖，陰莖隨即出現(xiàn)紅腫糜爛，偶有疼痛?；颊咴V一年前陰莖根部曾有潰爛，后自行痊愈。體格檢查未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查提示：TPPA(+), TRUST(1∶16)，腦脊液無異常，未行暗視野蒼白螺旋體及梅毒PCR檢測。皮膚科檢查：冠狀溝后約1 cm陰莖有環(huán)形縮窄，縮窄邊緣陡直，縮窄環(huán)寬度約1.4 cm，深度約為0.2～0.3 cm，縮窄環(huán)中央可見皮膚紅斑、糜爛，質(zhì)軟，伴輕度觸痛，陰莖遠(yuǎn)端輕度腫脹。龜頭、包皮未見明顯異常(圖1)。診斷：(1)接觸性皮炎；(2)陰莖先天性環(huán)狀收縮帶綜合征；(3)隱性梅毒。陰莖糜爛面予以生理鹽水和表皮生長因子濕敷創(chuàng)面，接觸性皮炎痊愈后陰莖環(huán)狀縮窄部位彈性稍差，梅毒也予長效芐星青霉素規(guī)范驅(qū)梅；因CACB損害較輕，陰莖相關(guān)功能無明顯障礙，且患者年齡較大，并拒絕手術(shù)治療，故CACB未予糾正。

圖1 陰莖環(huán)狀縮窄帶，治療前縮窄帶內(nèi)可見糜爛

討論CACB的畸形臨床上存在較大差異，其范圍可從淺的凹槽到完全的截肢，根據(jù)縮窄帶嵌入深度及其對遠(yuǎn)端肢體的影響將該病分為4型：I型，束帶只嵌入皮下；II型，束帶深入筋膜，但不影響遠(yuǎn)端肢體血液循環(huán)；III型，束帶深入筋膜，影響遠(yuǎn)端肢體循環(huán)，可伴神經(jīng)損傷；IV型，先天性截肢[2]。本例患者束帶遠(yuǎn)端陰莖輕度腫脹，但功能正常，束帶導(dǎo)致了陰莖直徑變細(xì)，影響局部組織發(fā)育，故屬于II型CACB。CACB的病因主要有兩種觀點(diǎn)[3]，Streeter等認(rèn)為其主要和胚胎發(fā)育的內(nèi)部缺陷相關(guān)，因?yàn)镃ACB可合并有顱面和內(nèi)臟器官的異常[4]。而Torpin等認(rèn)為羊膜的早期破裂，導(dǎo)致了羊水過少，引起間葉帶或羊膜帶纏結(jié)在四肢上，造成束縛，從而形成CACB[5]，后續(xù)研究結(jié)果大都傾向于支持Torpin的理論。目前對于肢體CACB的治療主要以Z成形術(shù)來松解肢體縮窄環(huán)，但筆者認(rèn)為根據(jù)臨床表現(xiàn)，Z成形術(shù)不完全適合本例患者，而初步檢索暫未見其他陰莖CACB報道，故究竟該如何治療還不清楚。該例患者使用白醋清洗陰莖后，僅環(huán)狀縮窄處出現(xiàn)糜爛，皮損處皮膚是否有特殊改變也有待明確。

CACB在陰莖上的發(fā)生率明顯低于四肢，可能原因如下。首先，有報道指出較長的足趾比較短的足趾容易發(fā)生CACB[6,7]，即CACB的發(fā)生率可能和肢體的長度正相關(guān)，而胎兒陰莖顯著短于四肢。其次，報道指出CACB更易侵犯胎兒上肢和遠(yuǎn)端肢體[8]，即肢體活動度越大，越容易發(fā)生CACB，而胎兒陰莖的活動范圍很小。最后，陰莖大部分隱藏在胯部，不似四肢大部分暴露在外，所以陰莖被羊膜纏繞的幾率更小。

環(huán)狀縮窄帶又稱假性阿洪病，所以該例患者也可稱之為陰莖假性阿洪病。相比先天性環(huán)狀收縮帶綜合征，陰莖部位更容易出現(xiàn)包皮獲得性環(huán)狀縮窄帶[9]，即包皮假性阿洪病，二者臨床上表現(xiàn)較為相似，筆者嘗試比較陰莖先天性環(huán)狀收縮帶綜合征和12例包皮假性阿洪病[9-13]發(fā)現(xiàn)兩者之間存在不少差異(表1)。

表1 陰莖先天性環(huán)狀收縮帶綜合征和包皮假性阿洪病的鑒別