劉葉 王賢書 王盛華 谷紅霞 杜娟 岳芳 曹紅賓 方江順

先天性胸腹裂孔疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是先天性膈疝的最常見類型之一，由胚胎發(fā)育過程中膈肌不完全形成導致，疾病特點為腹腔臟器可單側或雙側疝入胸腔，進而引起肺的發(fā)育不良和肺動脈高壓等，此類患兒常伴有多種畸形[1]，流行病學研究顯示該病的發(fā)病率為(1～5)/10 000[2]，男性及多胞胎中常見。CDH導致的肺發(fā)育不良、肺動脈高壓及新生兒期心肺功能衰竭是患兒死亡的主要原因，病死率高達50%[3]。出生后6 h內(nèi)出現(xiàn)缺氧、發(fā)紺和呼吸困難癥狀的CDH患兒，病死率>60%[4]。手術修補缺損是最終有效手段，傳統(tǒng)治療方法即經(jīng)胸或經(jīng)腹開放性的做膈疝修補術。Silen等[5]報道應用胸腔鏡技術修補先天性膈疝獲得成功。有學者對其也進行了廣泛研究，包括藥物治療、胎兒期及產(chǎn)時的外科干預等[6-10]，有學者指出胸腔鏡治療CDH創(chuàng)傷小，術后黏連發(fā)生率低，但手術時間長、復發(fā)率高；開放手術修補充分但病死率仍然較高[8]。本文總結收治的76例嬰幼兒胸腹裂孔疝病例資料，依據(jù)患兒生后癥狀出現(xiàn)時間、血氣分析、影像資料等對患兒病情程度進行分組，采用肺保護性通氣策略管理，掌握合適的手術時機，對比應用胸腔鏡技術與傳統(tǒng)開放手術修補膈疝的療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年1月至2019年1月我院胸外科收治的<3歲胸腹裂孔疝76例，其中男42例，女34例；左側50例，右側26例；日齡0.1 d～1 032 d，平均日齡183 d，新生兒24例。體重2 100～14 300 g。新生兒合并卵圓孔未閉6例，合并重度肺動脈高壓2例，合并新生兒缺血缺氧性腦病2例，重度肺動脈高壓同時合并新生兒缺血缺氧性腦病2例，有程度不等低蛋白血癥及心肌損害22例。按手術方式將患兒分為胸腔鏡組和常規(guī)切開手術(開放手術)組，胸腔鏡組中1例合并重度肺動脈高壓中轉開胸，另1例術中觀察疝囊破裂，腸管嵌頓，血循環(huán)障礙，中轉開胸。胸腔鏡組嘔吐者24例，呼吸困難者9例，反復呼吸道感染者6例；開放手術組嘔吐者17例，呼吸困難者7例，反復呼吸道感染者4例。

1.2 病情程度分組 依據(jù)患兒孕期B超、生后癥狀出現(xiàn)時間、血氣分析、CR/CT/MRI、肺壓縮體積、肺動脈壓力及術中雙肺擴張情況等將病情程度分為3組：(1)輕癥組：患兒生后數(shù)天內(nèi)可無特殊表現(xiàn)，哭鬧時出現(xiàn)口周青紫，呼吸淺促，心率加快。無癥狀時，血氣分析為正?；蚪咏Ｖ笜耍曅膭訄D提示無/輕度肺動脈高壓，胸腹CR/CT/MRI顯示，患側胸腔內(nèi)可見充氣的胃、腸曲結構影，患肺壓縮< 50%。術中見肺外形結構完整，解除壓迫后通氣鼓肺肺擴張滿意，基本充滿胸腔，色澤彈性好,無漏氣。胎兒期B超檢查O/E LHR ≥ 45%。(2)中度組：生后發(fā)現(xiàn)患兒口周青紫、呼吸困難及心率加快。血氣分析為低氧血癥、高碳酸血癥及輕度酸中毒；超聲心動圖提示輕度/中度肺動脈壓高壓；胸腹CR/CT/MRI顯示，患側胸腔內(nèi)可見充氣的胃、腸曲及實質性密度的結構影，肺壓縮50%～80%。術中見患肺外形結構尚完整，但肺葉、段分界不明顯，解除壓迫后通氣鼓肺肺擴張欠滿意，不能充滿胸腔，色澤可，彈性稍差，鼓肺時患肺表面偶有少許漏氣。胎兒期B超檢查25%≤O/E LHR<45%。(3)重度組：生后即出現(xiàn)紫紺或蒼白，呼吸窘迫。血氣分析為嚴重低氧血癥、高碳酸血癥及酸中毒；超聲心動圖提示中度/重度肺動脈高壓。胸腹CR/CT/MRI顯示，患側胸腔內(nèi)可見充氣的胃、腸曲及實質性密度的結構影，肺壓縮>80%，患肺及縱膈疝入對側胸腔。術中見患肺外形結構不完整，似肺芽組織結構。解除壓迫后通氣鼓肺肺芽不能擴張，色澤彈性差。胎兒期B超檢查O/E LHR < 25%。

1.3 肺保護性通氣策略 壓力控制機械通氣，頻率(60～80次/min)，吸氣峰壓值穩(wěn)定在15～18 cm H2O(輕、中度型)或20～25 cmH2O(重度型)。呼氣末正壓定在2～5 cm H2O，調(diào)節(jié)吸氣壓力應以1～2 cm H2O為一個臺階，使PaCO2維持在45～60 mm Hg(允許性高碳酸血癥)。并吸入NO及小劑量地塞米松(首先以0.15 mg·kg-1·d-1的劑量靜脈滴注3 d，再將劑量減至0.1 mg·kg-1·d-1靜脈滴注3 d,最后將用藥量減至0.05 mg·kg-1·d-1靜脈滴注3 d),肺表面活性物質(PS)及糾酸等治療。

1.4 術前準備 (1)供氧：呼吸窘迫需作輔助呼吸者，立即行氣管內(nèi)插管，接嬰兒呼吸機。嚴禁用面罩作加壓呼吸，因其會將空氣壓入胃腸道，胃腸道的充氣擴張加重肺受壓與呼吸困難。(2)靜脈補液需注意控制補液量：基本需要量為30 ml·kg-1·d-1，以1/4張的10%葡萄糖供給。酸中毒(pH值<7.2)時，給5%碳酸氫鈉糾正。對應用呼吸機的新生兒可先給3 ml。

1.5 手術過程

1.5.1 胸腔鏡組：麻醉及體位：采用氣管插管全身麻醉，健側臥位，患側上肢固定于頭部，約平第6肋間放置胸墊以利打開肋間隙。三孔法放置Trocar：于肩胛下角6肋處做1個5 mm切口，置入氣腹針，做CO2人工氣胸，新生兒氣胸壓力4～6 mm Hg，>28 d患兒5～9 mm Hg；自切口處置入3～5 mm Trocar及30°角內(nèi)窺鏡，新生兒3 mm Trocar，>28 d患兒5 mm Trocar。直視下，于腋前線第7肋間、腋中線第4或5肋間分別切口，置入Trocar及器械。建立操作通道。在人工氣胸壓力下，輔以操作鉗，將疝入胸腔內(nèi)容物復位至腹腔，觀察膈肌缺損，測量缺損大小，電鉤分離粘連，暴露疝囊邊緣肌肉，40metric Polyester Suture間斷縫合膈肌缺損。膈肌缺損大，縫合張力大者，采用胸腔鏡下胸壁穿針法打結,直視下于腋前至中線第7肋間穿入掰直的40metric Polyester Suture縫針，縫合膈肌缺損邊緣，挽結后，針持牽拉胸腔內(nèi)線結一端，助手牽拉胸壁外另一端線結，收緊線結，反復如此打結，修補膈肌缺損[12]。術畢常規(guī)留置胸腔閉式引流管。

1.5.2 開放手術組：患兒一般情況調(diào)整至手術耐受狀態(tài)時，在氣管插管全麻下行胸腹裂孔疝修補術，手術入路視患兒病情及輔助檢查結果制定，術中直視下將腹腔臟器回納，使用粗絲線間斷縫合膈肌裂孔，注意輕柔操作降低術后腸道等黏連發(fā)生率，特別注意腸道等臟器有無血運循環(huán)障礙或穿孔等情況，術后常規(guī)放置胸腔閉式引流。

2 結果

2.1 患者一般資料 0～28 d患兒24例，29 d～1歲患兒32 d，1～3歲患兒20例。見表1。

表1 患兒資料 例

2.2 76例患兒疾病嚴重程度分組情況 輕癥患兒26例，中度癥狀者29例，重癥者21例。見表2。

表2 76例患兒疾病嚴重程度分組情況 例

2.3 2組患兒手術情況 胸腔鏡手術組患兒有疝囊

者14例，無疝囊者26例，2例中轉開胸。手術平均耗時，小年齡組手術耗時較長。呼吸機支持時間顯示，年齡越小，呼吸支持時間越長。小年齡組住院時間較長。0～28 d組出現(xiàn)2例胸腔積液，1例傷口裂開，再次縫合后，傷口愈合；28 d～1歲組出現(xiàn)1例胸腔積液；1歲至3歲組出現(xiàn)1例肺不張，行纖維支氣管鏡檢查及灌洗治療后治愈。術后患者隨訪3年，39例良好，1例因膈肌發(fā)育極差，呈薄膜狀，勉強修補，術后半年復發(fā)，開胸予生物補片修補治愈。開放手術組各年齡段患兒的手術時間均較胸腔鏡組手術時間短(P=0.000)，住院時間及術中出血量均較胸腔鏡組多(P=0.000;P=0.000)，2組患者術后并發(fā)癥差異無統(tǒng)計學意義(P=0.756)。見表3。

表3 2組患兒手術情況

2.4 2組患兒手術相關指標比較 不同疾病程度患兒中，重癥患兒的手術時間、住院時間、術中出血呼吸支持時間均較中度及輕癥長，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表4。

表4 2組手術結果比較

3 討論

CDH的發(fā)病機制至今仍不完全清楚，但一般認為繼發(fā)于子宮內(nèi)的類維生素A信號缺陷，多發(fā)于妊娠10周內(nèi)，隨著胎兒的持續(xù)生長發(fā)育，疝入胸腔內(nèi)的腹腔臟器會導致氣管內(nèi)壓力增加，抑制正常肺發(fā)育損害胎兒的呼吸運動。CDH中的肺發(fā)育不良是胎兒各系統(tǒng)發(fā)育缺陷的一種，起因于胚胎發(fā)育過程，與內(nèi)臟壓迫無關。當前，超聲測量結合核磁共振成像確定肺臟大小和肝臟位置是一種可靠并被廣泛接受的對新生兒進行診斷分類的方法。研究顯示，產(chǎn)前的超聲篩查可識別>60%的先天性胸腹裂孔疝病例[1]，初級的超聲診斷為胎兒轉介到三級保健中心或?？漆t(yī)院進行專家評估和圍產(chǎn)期管理提供了機會。研究顯示，準確的產(chǎn)前診斷，及時的手術干預結合全面的護理，CDH的總生存率可達>70%，90%出生缺陷較輕的嬰兒可存活，但重癥病例的死亡率仍>50%[1]。

臨床嚴重程度和癥狀出現(xiàn)時間與以下情況有關：(1)進入胸腔臟器的性質與容量。是空腔臟器、實質性臟器還是兩者都有；(2)肺發(fā)育不良和肺動脈高壓的程度；(3)是否有腸梗阻或其他先天性畸形和合并癥。新生兒可在生后即出現(xiàn)呼吸窘迫、紫紺或蒼白，并有全身肌肉松弛，APGAR評分差，程度輕者，可表現(xiàn)為氣急與青紫，反復呼吸道感染。有的患兒起初尚穩(wěn)定，但病情很快惡化。有腸梗阻時，出現(xiàn)惡心、嘔吐。病側呼吸運動減弱，呼吸音減低或消失，叩診過度回響，心尖搏動向對側移位，常呈現(xiàn)“右位心”、舟狀腹，較大患兒有時胸部可聽到腸鳴音。血氣分析，pH值降低，PaCO2升高，PaO2降低。

采用B超、MRI在產(chǎn)前、產(chǎn)后及新生兒中應用，隨著超聲診斷水平的不斷提高，在胎兒期即可診斷出CDH，超聲可發(fā)現(xiàn)腸管、胃泡等空腔臟器，或肝臟、脾臟及腎臟等腹腔器官進入胸腔。并可鑒別先天性肺囊腺瘤、隔離肺及肺發(fā)育不良等畸形。因B超無損傷更容易被患兒及家長接受，在孕期做胎兒B超檢查，可測量計算肺頭比(lung area to head circumference ratio,LHR),LHR實測值與預測值的比值(observed/expected LHR,O/E LHR)評估患兒肺發(fā)育指標，對CDH患兒病情程度評估及患兒預后提供參考[11]。對較大嬰兒做CT檢查更直觀準確，可清晰顯示膈肌缺損疝環(huán)邊緣，疝入的腹腔臟器影，叁角形狀的疝環(huán)橫斷面影及蜂窩狀的腸管影，MRI檢查對冠狀面可顯示疝入胸腔的蜂窩狀腸管影及疝環(huán)邊緣，疝環(huán)橫斷面呈叁角形。MRI檢查多使用于胎兒期及新生兒期。

顯示胸腔鏡治療CDH的較高成功率[13]。先天性胸腹裂孔疝是嬰幼兒危急重癥之一，隨著臨床治療技術的不斷提高，發(fā)病率有所下降，但發(fā)病率仍占出生活嬰的1/5 000～1/2 500，還有44%的先天性胸腹裂孔疝患兒合并各種畸形，后期治愈率僅60%～70%[14,15]，先天性肺發(fā)育不良及肺動脈高壓是死亡的主要原因，外科手術是唯一的根治手段，術前對肺發(fā)育不良程度的評估、手術時機的選擇、應用胸腔鏡或腹腔鏡治療技術等目前仍存在爭議[16,17]。我們按患兒病情程度分組，精準進行肺保護性通氣策略管理，掌握合適的手術時機，應用胸腔鏡技術修補先天性膈疝取得了一定的療效。

嬰幼兒胸腹裂孔疝一旦診斷確立，應盡快做好術前準備，根據(jù)病情程度分組精準采用肺保護性通氣策略治療。輕度組可直接手術,中、重度組患兒有呼吸窘迫者應立即行氣管插管，接嬰兒呼吸機，進行人工呼吸。體位取側向患側，半臥位。鼻胃管持續(xù)吸引，防止胃腸道進一步擴張。做血液氣體分析、監(jiān)測心肺功能，糾正酸中毒、電解質紊亂及低蛋白血癥，待病情基本穩(wěn)定，心肺功能改善后再行手術。術中術后仍需遵循肺保護性通氣策略。手術在胸腔鏡下行膈肌缺損修補。目前多數(shù)學者認為新生兒先天性膈疝是一種生理性急診，并不是外科學急診。應先改善重癥患兒的整體情況，而不是急診修復膈肌缺損。盡管微創(chuàng)手術會減少了對患兒的創(chuàng)傷，但早期微創(chuàng)手術打擊仍會增加對患兒呼吸功能的危害。而通過積極術前準備，選擇合適的時機手術，對患兒呼吸功能的穩(wěn)定、肺動脈高壓的緩解及肺的進一步發(fā)育會起到有效的作用。

胸腔鏡手術切口設計，多采用3個Trocar切口完成[18]，位于等邊三角形的交點，盡量遠離膈肌，這樣胸腔空間增大，利于操作。如Trocar位置接近膈肌，腔鏡器械活動度受限，很多操作無法完成；而切口置于等邊三角形交點處，操作器械時交叉碰撞明顯減少。人工氣胸多采用CO2。有研究報導，與開放手術相比，腔鏡時CO2有引發(fā)患兒肺動脈壓升高及增加病死率的可能[19]，臨床診治中新生兒膈疝多伴發(fā)不同程度肺發(fā)育不良，使患兒對手術和麻醉耐受性差[20]，故建議新生兒膈疝腔鏡手術要更加合理及慎重的選擇。李炳等[21]研究證實胸腔CO2壓力≤6 mm Hg較為合適，復位時可適當加大肌松藥的用量，短時間內(nèi)可增加CO2壓力至12 mm Hg。間斷關閉CO2通道，防止高碳酸血癥及皮下氣腫。腹腔臟器復位時適當加大肌松劑用量，通過CO2人工氣胸壓力，一般均能正常復位。術畢常規(guī)予呼吸機支持，新生兒組多予48 h呼吸機支持，隨年齡增長呼吸機支持時間逐漸減少。

腔鏡技術，在處理重度肺發(fā)育不良、突入胸腔臟器組織較多，且與胸壁相粘連的膈疝修補中，胸腔鏡與腹腔鏡相比具有一定的優(yōu)勢，因為還納臟器后，胸腔操作空間大，可縮短手術時間，同時可處理胸腔的其他合并畸形，我們的體會是在胸腔鏡下行膈疝修補及采用生物材料補片進行修補時不受腹腔臟器的干擾，復發(fā)率少。術中發(fā)現(xiàn)膈肌裂孔較小疝入的腹腔臟器難以還納，且因崁頓影響組織血運時，應立即切開膈肌擴大狹窄的疝孔，能使疝內(nèi)容物順利復位，既縮短了手術時間，又有效地保護了臟器組織并減少了術后并發(fā)癥。

Lee等[22]報道，在后外側膈疝膈肌缺損修補中，應用帶線勒韋丹針(Reverdin needle活眼針)縫合膈肌缺損，取得了較好的效果。我們采用40metric Polyester Suture不吸收線，間斷縫合膈肌缺損，術后隨診未見有線結脫落或斷裂，但胸腔內(nèi)打結需要腔鏡操作熟練基本功。部分膈肌缺損大，張力大、縫合困難者，胸腔內(nèi)打結牢靠性差，容易滑脫、松動，我們采用胸腔鏡下胸壁穿針法打結，挽結后，為使線結收緊可于胸腔內(nèi)針持牽拉線結一端，助手牽拉胸壁外線結，兩人交叉用力，保證修補的牢靠，膈肌缺損處肌肉強度增加，不易復發(fā)，大大縮短了胸腔內(nèi)操作時間，同時操作簡便。

術后：我們常規(guī)在肩胛下線Trocar切口處放置胸腔閉式引流管，新生兒組病例中均合并不同程度肺發(fā)育不良，因孕期患兒患肺受壓，生長發(fā)育差，體積小，腹腔臟器還納至腹腔后，胸腔殘腔大，加之部分患兒合并低蛋白血癥，胸腔內(nèi)滲出液增多；在呼吸機支持呼吸下，患肺逐漸增大，胸腔殘腔縮小或消失，胸腔積液逐漸減少，術后2～3 d拔胸腔閉式引流管。

本研究結果證實胸腔鏡在CDH的治療中具有顯著的創(chuàng)傷小的優(yōu)勢，治療效果方面兩種術式均可獲得良好的預后，并發(fā)癥發(fā)生率2組亦無統(tǒng)計學差異。本試驗胸腔鏡組1例6 d新生兒，術中發(fā)現(xiàn)患兒膈肌發(fā)育差，缺損略偏大，腔鏡縫合時修復膈肌組織多次撕裂，術后半年患兒復發(fā)，直接開胸探查，見膈肌發(fā)育較前好轉，原縫針處多處撕裂，腹腔臟器通過破裂膈肌疝入胸腔，與膈肌、肺葉粘連緊密，仔細分離后，生物補片修補，術后隨訪至今未見復發(fā)，同時也提醒我們對術中膈肌缺損較大修補困難時，應選擇自身其他部位組織或生物補片進行修補。術后3例出現(xiàn)胸腔積液，胸腔積液的發(fā)生與胸腔閉式引流管放置位置、術后患兒體位及引流管松動脫出等有關。1例肺不張，肺不張與支氣管痰液堵塞、超聲霧化、術后翻身拍背是否有效及較大小兒可訓練吹氣球練習深呼吸等有關。本組病例并發(fā)癥少無死亡病例，與我們根據(jù)病情程度進行分組、采用肺保護性通氣策略，輕度組可直接手術，中、重度組改善呼吸循環(huán)功能后再手術，微創(chuàng)手術胸腔鏡創(chuàng)傷小，術中出血少不需要輸血等有關。

綜上所述，全胸腔鏡下手術治療嬰幼兒胸腹裂孔疝，具有手術微創(chuàng)，術中出血少，不用輸血，術后恢復快，切口瘢痕小優(yōu)點，應用胸腔鏡技術治療嬰幼兒先天性膈疝安全可行。