汪倩蕓，郭軍

暨南大學附屬第一醫(yī)院心血管內科，廣東 廣州 510632

20世紀70年代以來，隨著冠脈造影、冠脈計算機斷層掃描以及其他檢查方法的展開，人們逐漸認識到冠脈起源異常這一病理現(xiàn)象。因為缺乏冠狀動脈異常的明確定義與標準，其患病率各地區(qū)統(tǒng)計數(shù)據(jù)差異較大，為0.21%～5.79%[1]。對于心血管醫(yī)生而言，熟悉掌握冠狀動脈異常起源的相關知識，識別冠脈病變，可以為患者制定更有針對性的治療方案。

1 病例簡介

患者男性，71歲，因“胸痛15 h余，加重4 h”于2019年4月17日入院?；颊哂?019年4月17日1：00時左右無明顯誘因出現(xiàn)胸痛，為胸骨中段后部壓榨性痛，疼痛向牙周放射，不伴發(fā)熱、燒心、反酸、惡心、嘔吐、心悸、呼吸困難。遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，心電圖提示“急性下壁ST段抬高型心肌梗死”，予“拜阿司匹林300 mg、倍林達180 mg”治療。患者隨即轉至廣州華僑醫(yī)院，抵達醫(yī)院后經胸痛綠色通道行急診冠脈造影+PCI術，先后以5FTig、AL1.0、JR 4.0指引導管至左冠脈口，在右冠脈竇及左冠脈竇尋找右冠狀動脈，未成功。送5F豬尾導管至主動脈左竇和右竇造影，均未見右冠狀動脈，更換6FEBU3.75至左冠脈口，行多角度造影。冠脈造影示：前降支全程可見彌漫性斑塊，中段可見偏心性狹窄，狹窄最重處約90%，前向血流TIMI 3級；對角支可見散在性斑塊，未見明顯狹窄性病變，回旋支可見彌漫性斑塊，遠端及鈍緣支未見明顯狹窄性病變，但見近中段可見一分支血管閉塞殘端，考慮右冠脈起源于回旋支，用Runthrough導絲通過閉塞處至遠端，根據(jù)導絲走行確定為右冠脈起源于回旋支并閉塞病變(圖1)。送血栓抽吸導管至閉塞處行反復抽吸2次后，沿導絲送Firebird 4.0×29 mm DES至病變處定位準確后以16 atm釋放，復查造影見支架擴張及貼壁良好，遠端向前血流TIMI 3級(圖2)。2019年4月22日再次冠脈造影，并在左前降支中遠段和近端病變處各植入一枚支架。術后完善三大常規(guī)、生化全套、心肌酶譜和心臟超聲等相關檢查，并予雙聯(lián)抗血小板、調整血脂、控制心室率、擴張冠狀動脈、改善左室重構、穩(wěn)定斑塊和營養(yǎng)心肌等治療，患者胸痛等癥狀明顯較前好轉。出院后一年隨訪，患者無再發(fā)胸痛等癥狀，一般情況良好，無特殊不適。

圖1 患者PCI術前冠脈造影圖像

圖2 患者PCI術后冠脈造影圖像

2 討論

冠狀動脈異常隸屬于先天性疾病，較為罕見，既往絕大多數(shù)是經行冠狀動脈造影或尸檢時發(fā)現(xiàn)的。隨著冠脈斷層掃描的開展，增添了新的檢測方法[1]，提高了該病的檢出率。

廣義的冠狀動脈解剖異常的分類通常包括以下4類：①冠狀動脈開口起源異常和走行異常(如心肌橋、副冠狀動脈等)；②冠狀動脈內部結構解剖異常；③冠狀動脈終止異常(如冠狀動脈瘺、拱狀冠狀動脈、心臟外終結)；④存在異常血管吻合[2-3]。其中，冠狀動脈開口起源異常作為冠狀動脈解剖異常的一組亞群，在成人患者中具有重要的臨床意義[4]，其又可再細分為以下三類：①右冠狀動脈起源異常；②左冠狀動脈起源異常；③冠狀動脈起源于肺動脈[5]。

在我國，行冠脈造影檢出冠脈起源異常的檢出率大約為1.05%[6]。右冠脈的異常起源部位包括左冠脈竇、無冠脈竇、左/右半月瓣聯(lián)合附近、肺動脈、左前降支和回旋支等。其中，右冠脈異常起源于左冠狀竇是最為常見的變異類型(38.40%)[6]。冠狀動脈起源異常的具體病理生理機制尚不明確，相關學者分析認為，右冠脈起源異?？赡芘c胚胎時期成血管細胞芽遠側發(fā)生移位有關[7]。在胚胎發(fā)現(xiàn)這個復雜的動態(tài)過程，任何變異都有可能會導致先天性冠狀動脈異常。

一般情況下，單純右冠狀動脈起源異常(未合并其他病變)不會出現(xiàn)嚴重的臨床癥狀，這與血管供血范圍的特殊性有關[8]。但當右冠脈異位開口位于左冠狀竇、左冠狀動脈時，經常會引起急性心肌梗死、心絞痛、惡行心律失常、暈厥甚至猝死等心血管事件的發(fā)生[9-10]。通常認為這是由于異常走行于主動脈和肺動脈之間的右冠狀動脈，易受到動脈之間的巨大擠壓從而影響血流動力學導致心絞痛。另外，在ANGELINI等[11]學者的觀點中，當右冠脈開口異位并伴有動脈粥樣硬化改變時，患者心梗、惡性心律失常等心血管事件發(fā)生的風險會顯著增加。

本例患者是右冠脈起源于回旋支合并急性心肌梗死，患者發(fā)病前身體情況良好，無特殊不適，從未有過胸悶、胸痛、暈厥等癥狀，既往有十年高血壓、糖尿病病史以及四十年吸煙史等冠心病患病高危因素。急診行冠脈造影在右冠狀動脈處反復多角度投照未發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈，后在回旋支開口末端可見一分支血管閉塞殘端，此時術者考慮存在右冠脈起源于回旋支這一可能性，隨即用導絲通過并給予球囊擴張后血管顯影，其走形區(qū)域正是右冠狀動脈所供血范圍，后給予積極介入治療后癥狀明顯改善。

先天性冠狀動脈起源異常多單獨病變，冠心病的發(fā)病率與畸形血管之間沒有直接的因果關系[11]，目前尚無研究表明冠心病的危險因素中包括冠脈畸形[12]，冠脈起源異常一般對心臟供血及心功能無明顯影響[13]。但HUTCHINS等[14]認為，高位異常開口起源和冠狀動脈近端曲折畸形的走行可能會加速動脈粥樣硬化的發(fā)生。LIU等[15]認為，當畸形冠脈異常起源于大動脈上時，結合部分和游離部分的交界點是一個容易發(fā)生脂質積聚的區(qū)域，這可能會導致并且加速動脈粥樣硬化的發(fā)生。

當冠狀動脈畸形的患者合并冠脈粥樣硬化時，由于冠脈狹窄心肌供血不足，加上畸形冠脈可能會進一步加重限流效應，因而誘發(fā)心肌缺血[16]。冠狀動脈畸形的走行方式以及其開口形成的夾角在很大程度上會影響其臨床表現(xiàn)癥狀[9]，因此早期辨別出冠脈畸形十分重要，區(qū)分那些臨床上重要的、可能需要干預的冠脈畸形。

目前用于明確冠脈畸形的檢查方法包括冠狀動脈造影、冠狀動脈計算機多斷層顯像、冠狀動脈核磁共振、負荷超聲心動圖等。各種影像學檢查方法相輔相成、各具優(yōu)劣。眾所周知，冠脈造影是診斷冠脈病變的金標準。另外，冠脈斷層CT顯像檢查對于心臟手術也有重要指導意義[17]。因為其可以詳細描述冠狀動脈、大血管和心室之間異常起源和關系，提供完整的三維數(shù)據(jù)，這可避免手術誤傷異常起源走行的冠狀動脈[10]。

當介入醫(yī)生面對冠脈起源異常合并有急性心肌梗死的患者，根據(jù)導絲走形造影結果，迅速判斷分析冠脈情況，選擇適合的導管，是有一定難度的[18]。這就強調了心血管醫(yī)生應熟悉掌握心臟血管解剖，盡早對靶血管實行精準介入治療，節(jié)約黃金時間，挽回患者寶貴的性命。