黃文鵬，王 芳，李莉明，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

圖1 右側(cè)大腿IPEH A.軸位CT平掃； B.矢狀位靜脈期增強(qiáng)CT； C.冠狀位靜脈期增強(qiáng)CT； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

患者男，72歲，右側(cè)大腿腫脹，伴疼痛、無力10天余；10余天前該處撞傷，無其他特殊病史。查體：右大腿外側(cè)腫脹，皮膚發(fā)紫，壓痛(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查：D-二聚體0.88 mg/L。超聲：右大腿外側(cè)實(shí)性為主混合性包塊。DR：右側(cè)股骨未見異常。CT：右股骨周圍肌肉間隙見6.5 cm×6.4 cm×12.9 cm不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均，邊界不清，內(nèi)見片狀稍高密度影(圖1A)；增強(qiáng)后病灶輕度不均勻強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化明顯(圖1B)，右側(cè)股動脈受壓移位(圖1C)。影像學(xué)診斷：右側(cè)大腿腫瘤伴出血，考慮神經(jīng)源性腫瘤或橫紋肌肉瘤。行右側(cè)大腿腫物切除術(shù)，術(shù)中見右側(cè)大腿腫物包膜完整，邊界清楚。術(shù)后病理：9 cm×7 cm×3 cm腫物，剖面見大量淤血和灰紅組織腫塊，質(zhì)軟到中，可見凝血物；光鏡下骨骼肌組織內(nèi)見紅細(xì)胞及纖維組織、小血管增生及肉芽組織形成，局部見厚壁血管腔及組織骨化(圖1D)。病理診斷：血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮細(xì)胞增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPEH)。

討論IPEH為內(nèi)皮細(xì)胞良性增生，伴繼發(fā)性血栓形成和纖維蛋白沉積，又稱Masson病，為血栓極度機(jī)化再通所致血管內(nèi)皮細(xì)胞反應(yīng)性病變，好發(fā)于頭頸部或四肢皮膚及皮下組織，臨床癥狀無特異性。本例表現(xiàn)為右側(cè)大腿外側(cè)腫脹、疼痛，范圍較大，易誤診為血腫。IPEH病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，本例發(fā)病與外傷有關(guān)，考慮與外傷后形成繼發(fā)性血栓，局部血流瘀滯，血流動力學(xué)改變致血管內(nèi)膜炎癥有關(guān)。IPEH典型組織學(xué)特征為單層正常內(nèi)皮細(xì)胞增生形成多發(fā)乳頭狀突起凸入血管腔內(nèi)，其中心為透明纖維素伴膠原化。IPEH影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道少見，本例CT平掃表現(xiàn)為股骨周圍肌肉間隙內(nèi)密度不均、邊界不清軟組織腫塊，內(nèi)見片狀稍高密度考慮為出血；增強(qiáng)掃描病灶輕度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見斑片狀低密度影，考慮為殘留機(jī)化的血栓組織，病灶邊緣明顯強(qiáng)化可能是IPEH周圍含鐵血黃素沉積形成纖維性假包膜所致。右側(cè)股動脈受壓移位但并無異常，提示病變來源于靜脈系統(tǒng)。影像學(xué)上IPEH需與血管瘤、纖維瘤及結(jié)節(jié)性筋膜炎相鑒別，確診依賴病理學(xué)檢查。