陳月香 徐美玲 朱俊清 羅秀俠

色素性神經(jīng)纖維瘤（pigmented neurofibroma，PNF）是一種較少見的良性皮膚腫瘤，占神經(jīng)纖維瘤不到1%[1]。好發(fā)于頭頸部，也可累及軀干、四肢。國內(nèi)僅見個案報告[2]。研究報道[3]出生時或出生后不久出現(xiàn)皮損，常表現(xiàn)為褐色斑、皮下結(jié)節(jié)和斑塊。本例患兒出生時頭部包塊伴破裂出血，經(jīng)積極止血抗休克，全身營養(yǎng)支持，多學(xué)科合作，病情平穩(wěn)后手術(shù)切除瘤體，住院53天痊愈出院，隨訪4年恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)。報道如下：

1 臨床資料

患兒，男，6天，因“頭部包塊伴破裂出血6天”入院?；純?017年6月23日足月剖宮產(chǎn)娩出，出生體質(zhì)量2700 g，Apgar評分10分，出生后因右側(cè)顳枕部發(fā)現(xiàn)一個6 cm×4 cm×4 cm包塊，表面破潰伴活動性出血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“失血性休克，血管瘤破裂出血，腎功能異常，電解質(zhì)代謝紊亂”治療6天。病情稍平穩(wěn)后轉(zhuǎn)我院NICU治療，NICU和神經(jīng)外科醫(yī)護共同參與患兒治療和傷口護理管理。入院時查體，體溫37℃，心率142次/分，血氧飽和度92%，呼吸52次/分，體質(zhì)量2700 g。右頂部見“牛角狀”凸出，上段寬大，基底部稍細，大小4.0×4.0 cm×6 cm，血供豐富，頂部表面破潰，活動性出血，局部伴感染（見圖1A）。入院后給予完善檢查血常規(guī)示：RBC 4.54×1012/L，WBC 16.8×1012/L，Hb 136 g/L，CRP 66.1 mg/L，血清總蛋白56.1 g/L，球蛋白20.6 g/L，頭顱MRA、MRV示瘤體血管供應(yīng)為顳淺動脈分支；心臟彩超示：卵圓孔未閉。7月19日轉(zhuǎn)神經(jīng)外科手術(shù)治療，7月20日在靜氣復(fù)合麻醉下逐層皮下結(jié)扎顳淺動脈及其滋養(yǎng)瘤體血管后，完整切除瘤體?；純盒g(shù)后第5天換藥時發(fā)現(xiàn)傷口裂開，請院內(nèi)傷口小組會診精心護理，裂開處應(yīng)用表皮生長因子，加強營養(yǎng)，預(yù)防感染，術(shù)后第30天痊愈出院（見圖1B），體質(zhì)量4500 g。

圖1 患兒自入院創(chuàng)面至出院傷口恢復(fù)情況

2 護 理

2.1 術(shù)前護理

2.1.1 失血性休克及活動出血處理 患兒頭頂包塊6 cm×4 cm×4 cm，伴破裂出血，分娩醫(yī)院立即進行壓迫包扎止血等急救處理，肌注維生素K13 mg，靜脈輸注止血藥，生理鹽水、輸血、血漿擴容，多巴胺改善微循環(huán)，糾正酸中毒，抗感染等對癥治療。傷口以凡士林無菌敷料覆蓋，減少傷口拆包時牽拉，避免引起活動性出血，隔日換藥一次。

2.1.2 危重新生兒營養(yǎng)篩查 采用營養(yǎng)風(fēng)險及發(fā)育不良篩查工STRONGkid[4]，從主觀評價、高風(fēng)險疾病、營養(yǎng)的攝取與丟失，體質(zhì)量的減輕/增長過緩四個方面進行評估總分為4分屬于高度風(fēng)險（0分低風(fēng)險，1~3分中度風(fēng)險，4~5分高度風(fēng)險）。充足的營養(yǎng)供給能滿足患兒生長發(fā)育需要，促進傷口修復(fù)，提高手術(shù)耐受性。每周予以新生兒營養(yǎng)篩查評估，喂養(yǎng)護理指導(dǎo)，腸內(nèi)營養(yǎng)和靜脈營養(yǎng)相結(jié)合，2017年6月30日遵醫(yī)囑予以母乳30 mL q3 h口服，逐漸增加70 mL q3 h口服。入院血檢提示：總蛋白56.1 g/L，血紅蛋白136 g/L，輸注紅細胞和血漿，改善低蛋白和貧血。術(shù)前1天體質(zhì)量為2920 g，總蛋白57.8 g/L，血紅蛋白155 g/L，患兒口唇面色正常，面頰消瘦。

2.1.3 控制出血，糾正貧血。入院后評估患兒病危，特級護理，保護性隔離，迅速建立靜脈通道，心電監(jiān)護。急查血氣分析示pH值7.539，血糖值為4.5mmol/L。監(jiān)測患兒生命體征、面色、血氧飽和度，觀察傷口滲血。神經(jīng)外科醫(yī)生定期觀察傷口并予以換藥。7月7日換藥，傷口見活動性出血，患兒面色蒼白，急查血常規(guī)示：血紅蛋白89 g/L，紅細胞3.09×1012/L，遵醫(yī)囑止血藥靜脈注射和維生素K13 mg肌肉注射，并遵醫(yī)囑輸注同型紅細胞35 mL。次日查血常規(guī)：Hb155 g/L，RBC 5.09×1012/L。每小時巡視患兒，注意傷口滲液情況，嚴(yán)密監(jiān)測患兒的生命體征、血氧飽和度，給予頭部抬高約30°側(cè)臥位。

2.1.4 預(yù)防感染護理 置患兒于暖箱中，注意暖箱溫度、濕度，定期清潔消毒，遵醫(yī)囑抗感染治療。醫(yī)護人員嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)及手衛(wèi)生，操作集中進行。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1 全麻護理常規(guī) 機械通氣護理，保持呼吸道通暢，術(shù)后4 h患兒自主呼吸活躍，清除呼吸道分泌物，拔出氣管插管。術(shù)后禁食水4 h，遵醫(yī)囑靜脈輸液。

2.2.2 管路管理 患兒術(shù)中留置肱動脈、股靜脈管路及導(dǎo)尿管。保持各管道通暢，妥善固定，有效，在位。同時注意觀察并發(fā)癥，防止非計劃性拔管。術(shù)后第2天自PICU轉(zhuǎn)神經(jīng)外科病房。第3天拔出尿管，小便自解。第5天輸液過程中患兒哭鬧，發(fā)現(xiàn)左下肢出現(xiàn)青紫，拔出股靜脈留置針，20秒后左下肢顏色恢復(fù)正常，按壓10分鐘無出血后，密封穿刺點。嚴(yán)密交接班，告知患兒父母注意事項，必要時進行左下肢血管彩超檢查有無深靜脈血栓形成。國外研究[5]強調(diào)護士在預(yù)防和治療深靜脈血栓有重要的責(zé)任。因此加強深靜脈維護，10 u/mL肝素鈉生理鹽水沖管路，密切觀察下肢的顏色、足背動脈搏動及兩側(cè)大腿周徑。

2.2.3 保護性隔離預(yù)防感染 患兒用物專人專用，衣服、包被、床單等均經(jīng)高壓滅菌后使用，并保持床單位的清潔干燥。醫(yī)護人員嚴(yán)格手衛(wèi)生，嚴(yán)格無菌操作。遵醫(yī)囑靜脈抗感染治療，體溫正常后，于術(shù)后第14天查血常規(guī)結(jié)果正常，停靜脈用藥。

2.2.4 傷口護理 嚴(yán)密觀察傷口滲血滲液。患兒年齡小，切口長6 cm，局部皮膚組織張力較高，隔日換藥一次，術(shù)后第5天發(fā)現(xiàn)傷口裂開，請傷口小組會診，運用重組人表皮生長因子。隔日換藥一次，每次徹底清除局部液化組織，局部涂表皮生長因子。繼續(xù)加強營養(yǎng)，促進傷口愈合，術(shù)后第30天傷口基本愈合。

2.3 父母健康教育與延續(xù)性護理 給予患兒父母心理支持，有效溝通，提供舒適的環(huán)境供家長休息，保持患兒母親情緒穩(wěn)定。進行疾病相關(guān)知識的健康教育，讓患兒父母了解手術(shù)需要注意和配合的相關(guān)知識，鼓勵父母樹立戰(zhàn)勝困難的信心。由于腫物性質(zhì)不明，待術(shù)后病理結(jié)果出來，醫(yī)生護士及時將結(jié)果告知患兒父母，減輕父母焦慮情緒。交代患兒父母定期隨訪，并與患兒母親建立微信互動。術(shù)后母乳喂養(yǎng)，教會患兒母親擠奶，存放在儲奶袋中。加強乳母營養(yǎng)，請催乳師進行乳房按摩，患兒住院期間堅持母乳喂養(yǎng)?；純褐荏w質(zhì)量增長200 g。

3 討 論

色素性神經(jīng)纖維瘤是一種非常少見的特殊類型的神經(jīng)纖維瘤，為良性病變，在完整切除后不易復(fù)發(fā)。但由于部分患者是先天性病變且隨年齡增長，病變常呈彌漫性的生長，手術(shù)不能切除完全，仍有復(fù)發(fā)可能，由于病例少，沒有大樣本的研究。且該病個案文獻報告見成人[5]，新生兒發(fā)病罕見。

3.1 住院新生兒營養(yǎng)風(fēng)險評估必要性 有研究表明[6]，住院新生兒的營養(yǎng)風(fēng)險發(fā)生率為67.3%，而營養(yǎng)不良的發(fā)生率也相對較高，為52%。新生兒易發(fā)生營養(yǎng)不良而影響生長，主要與新生兒期生長速度快，器官功能尚未成熟，不能滿足基本的外科手術(shù)或大量營養(yǎng)丟失等對營養(yǎng)的額外需求有關(guān)，正確、及時地評估、發(fā)現(xiàn)和治療新生兒的營養(yǎng)不良非常重要。營養(yǎng)不良會影響免疫功能、造血，增加患兒的感染風(fēng)險，尤其是疾病狀態(tài)下的危重新生兒營養(yǎng)消耗嚴(yán)重，對其營養(yǎng)狀況篩查評估十分重要。

3.2 重組人表皮生長因子應(yīng)用 表皮生長因子是一種促進細胞增殖分化的肽類生長因子，以表皮細胞表達最為豐富。在創(chuàng)傷愈合過程中可顯著促進上皮細胞、成纖維細胞等增殖、分化和遷移，促進新生肉芽組織形成和傷口的再上皮化。正常皮膚中表皮生長因子含量極低[7]，在創(chuàng)面愈合過程中，其數(shù)量難以滿足組織自身修復(fù)的需要。外源性重組人表皮生長因子的補充還可促進內(nèi)源性表皮生長因子的表達，從而加速創(chuàng)面的愈合。早期使用可使膠原纖維呈規(guī)則排列，減少瘢痕形成。新生兒傷口使用未見報告，我們嘗試使用取得較好效果，傷口疤痕分級為良（切口外觀平整，呈線狀，疤痕1~3 cm，色澤正常）。

3.3 家長心理護理 美國護理專家Mishel M H[8]認(rèn)為：當(dāng)疾病診斷、癥狀、治療和預(yù)后等不清楚、不能得到準(zhǔn)確認(rèn)知時，會產(chǎn)生疾病不確定感，引起嚴(yán)重的焦慮。因患兒失血性休克糾正，瘤體仍有活動性出血，存在出血風(fēng)險。患兒入住NICU，父母無法做到新生兒連續(xù)性照顧[9]。家長對患兒病情不了解，醫(yī)務(wù)人員提供針對性的信息支持，以降低家長焦慮。

4 小 結(jié)

通過本案例護理體會到對新生兒巨大色素性神經(jīng)纖維瘤破裂出血護理需要護理人員具有人文關(guān)懷，扎實的?？苹A(chǔ)；行嚴(yán)格的消毒隔離、無菌技術(shù)操作、皮膚護理；預(yù)防創(chuàng)面感染抗感染治療、患兒營養(yǎng)支持及乳母營養(yǎng)指導(dǎo)，循證醫(yī)療和護理對新生兒罕見疾病診治護理至關(guān)重要。