喻明中，涂娟，李曉楓

（1重慶海吉亞腫瘤醫(yī)院腫瘤中心，重慶；2成都市青羊區(qū)人民醫(yī)院，四川 成都）

0 引言

尤文氏肉瘤即 Ewing’S瘤，是發(fā)生于骨的小圓細(xì)胞未分化腫瘤，可發(fā)生于任何骨組織，多位于股骨、盆骨和胸壁骨，好發(fā)于兒童和青少年。骨尤文氏肉瘤發(fā)病率低，發(fā)生于軟組織的骨外尤文氏肉瘤更少見。骨外尤文氏肉瘤好發(fā)年齡10-30歲，多見于軀干、四肢、腹膜后軟組織，盆腔骨外尤文肉瘤報道少見，本院收治1例中年患者，結(jié)合診治進(jìn)展報告如下。

1 臨床資料

患者男，45歲，右下肢放射性痛4+月，確診尤文肉瘤2個月。4個月前無誘因出現(xiàn)右下肢鈍痛不適，放射至右下肢，活動時加重，伴里急后重。查體全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。MRI示右坐骨大孔內(nèi)見跨盆腔內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，大小約7.3×7.9cm，呈等T1稍長T2信號，脂質(zhì)抑制序列呈高信號，病灶邊界欠清，考慮腫瘤可能。PET/CT示右坐骨大孔不規(guī)則軟組織密度影，F(xiàn)DG代謝值增高(圖1)，SUV平均值 5.1，最大值6.7，考慮惡性腫瘤，未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。穿刺病理示：小圓細(xì)胞惡性腫瘤；免疫組化 ：CD56(+) CD99(+ )、CK(個別細(xì)胞陽性)、EMA(-)、CgA(-)、Desmin(-)、ERG(-)、FLI-1(弱陽性)、Ki-67(30%)、LCA(-)、MyoD1(-)、NSE(-)、S-100(-)、Sox-10(-)、Syn(+ )、WT-1(-)、myogenin(-)。穿刺病理標(biāo)本外院分子檢測示：EWSR1基因異常細(xì)胞所占比例約50%，基因發(fā)生斷裂重組陽性。診斷骨外尤文氏肉瘤，予以長春新堿+異環(huán)磷酰胺+吡柔比星+依托泊苷化療,4周期化療后復(fù)查盆腔MRI,盆腔包塊明顯縮小，大小約3.9×1.7cm(圖2)。外科會診示病灶解剖位置不利于手術(shù)切除，故予以局部調(diào)強放射治療，待放療后繼續(xù)輔助化療?；颊吲R床轉(zhuǎn)歸正密切隨訪中。

圖1 化療前PET/CT圖像

圖2 化療3周期后MRI T1WI增強圖像

2 討論

骨外尤文氏肉瘤發(fā)病率極低，其病理特征及治療方案同骨尤文氏肉瘤。骨外尤文氏肉瘤可發(fā)生于全身軟組織，影像學(xué)表現(xiàn)確乏特異性，早期診斷困難[1,2]。骨外尤文氏肉瘤研究文獻(xiàn)較少，其預(yù)后是否比骨尤文氏肉瘤差仍有爭議，需要大樣本研究證實[3,4]，發(fā)病年齡、腫瘤大小、手術(shù)切除范圍、是否遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、對誘導(dǎo)化療的組織反應(yīng)是影響預(yù)后的因素[3-5]。

2.1 化療

骨外尤文氏肉瘤對化療敏感，化療方案同骨尤文氏肉瘤：新輔助化療后行局部手術(shù)或放療，然后再行輔助化療。新輔助化療后應(yīng)行臨床檢查再分期，對化療敏感的轉(zhuǎn)移性骨外尤文肉瘤，新輔助化療后可按局部病灶治療策略處理。術(shù)前化療至少9周以達(dá)降低臨床分期以及增加手術(shù)切除鏡下陰性率，無論手術(shù)切除緣情況，建議術(shù)后輔助化療28-49周[6]。尤文肉瘤的推薦化療方案為長春新堿、多柔比星、環(huán)磷酰胺與異環(huán)磷酰胺和依托泊苷交替使用（VDC-IE）[6,7]。有研究顯示對于年齡小于50歲患者，每2周應(yīng)用1次 VDC-IE化療方案比每3周應(yīng)用1次 VDC-IE方案更為有效，且化療毒性無明顯增加[8]。高劑量化療加造血干細(xì)胞移植顯示對非轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤有潛在生存獲益，但尚未明顯提高轉(zhuǎn)移性患者的生存率[9,10]。

2.2 局部治療

骨外尤文氏肉瘤對放療敏感，手術(shù)和放療方案同骨尤文氏肉瘤。手術(shù)局部控制率優(yōu)于放療，但總生存率無統(tǒng)計學(xué)差異，可能因為手術(shù)組遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率更高[11]。但對于不能手術(shù)、腫瘤未能完整切除、手術(shù)切緣陽性的患者，放療是重要的局部治療手段[12]。小于8cm腫瘤完整切除后不推薦行術(shù)后輔助放療。即使轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤經(jīng)系統(tǒng)性化療后予以放療或手術(shù)等局部治療仍可使患者獲益[13]，對不能耐受化療的患者可行局部姑息治療。目前局限的、只包括2cm邊界的射野被普遍接受，腫瘤體積（gross tumor volume,GTV）參照化療前影像檢查顯示的腫瘤范圍,化療前突入體腔的病灶按化療后的范圍放療；臨床靶區(qū)（clinical target vokume,CTV）參照化療前腫瘤范圍外擴2cm。采用常規(guī)分割（每次180-200cGy,1次/d，每周5d），對顯微鏡下陽性病灶給予50.4Gy,對不能切除最大直徑小于8cm的腫瘤給予55.8Gy，對腫瘤最大直徑大于8cm的患者放療劑量可增加至64.8Gy，原發(fā)椎體腫瘤劑量為45Gy，CTV劑量40-45Gy[14,15]。

綜上所述，骨外尤文氏肉瘤發(fā)病率低，復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率高，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移仍是治療面臨的最大挑戰(zhàn)。