李 陽，王 瑜，張加琪，楊 娟，朱益文

(襄陽市第一人民醫(yī)院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

新生兒男性,出生1天，精神差伴氣促1 h；出生時(shí)體質(zhì)量3 860 g，1分鐘Apgar評(píng)分9分、5分鐘Apgar評(píng)分10分。其母患糖尿病、妊高癥，首次妊娠、生產(chǎn)，孕38周時(shí)B超示胎兒肝右葉10.0 cm×5.2 cm×9.3 cm占位性病變，邊界不清，內(nèi)見粗大分支血管及不規(guī)則無回聲；孕39+2周因“疑診胎兒宮內(nèi)窘迫”接受剖宮產(chǎn)?；純簩?shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)未見異常。常規(guī)超聲所見同產(chǎn)前。肝臟超聲造影：動(dòng)脈期腫塊周邊呈結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期強(qiáng)化逐漸向中央延伸(圖1A、1B)。腹部CT：肝內(nèi)巨大低密度腫塊，內(nèi)含點(diǎn)狀鈣化，動(dòng)脈期肝臟腫塊邊緣呈明顯花瓣樣強(qiáng)化，見紆曲、粗大肝動(dòng)脈分支供血，門靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，其內(nèi)見無強(qiáng)化壞死區(qū)(圖1C)。影像學(xué)診斷：考慮肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，不排除肝臟母細(xì)胞瘤。3天后行開腹腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見肝右葉巨大包塊，表面凹凸不平，局部形成血栓。病理：光鏡下見大小不等的擴(kuò)張靜脈血管(圖1D)，診斷為肝臟海綿狀血管瘤。術(shù)后患兒死于多器官功能衰竭。

圖1 肝臟海綿狀血管瘤 A.二維超聲聲像圖； B.超聲造影圖； C.增強(qiáng)CT圖像； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

討論肝臟血管瘤(hepatic hemangiomas, HH)是兒童最常見肝臟良性腫瘤，發(fā)病率約5/1 000 000，主要臨床表現(xiàn)包括腹脹、高排量性心力衰竭及凝血功能障礙等。其超聲表現(xiàn)為稍高或稍低回聲，小結(jié)節(jié)多表現(xiàn)邊界清楚、回聲均勻，大結(jié)節(jié)內(nèi)部可出現(xiàn)鈣化、壞死、分隔及動(dòng)靜脈瘺。本例二維超聲發(fā)現(xiàn)肝臟巨大結(jié)節(jié)，邊界欠清；超聲造影動(dòng)脈期病灶邊緣呈結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期逐漸向中央延伸，且腫塊中央為低回聲無增強(qiáng)區(qū)，符合HH特征。CT平掃示肝臟團(tuán)塊狀低密度影內(nèi)含點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)后動(dòng)脈期呈花瓣樣強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期逐漸向中央填充，中央見低密度無強(qiáng)化區(qū)，綜合診斷為HH；因肝臟占位巨大且有粗大分支血管，尚需與肝母細(xì)胞瘤鑒別。以手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后病理診斷肝臟海綿狀血管瘤。術(shù)后患兒死于多器官功能衰竭，可能與術(shù)前血管瘤內(nèi)存在大量分支血管，切除腫瘤后血液大量分流致充血性心力衰竭、血小板聚集以及肝臟容積急劇減少等有關(guān)。