黃文鵬，潘思靜，李莉明，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患兒男，13歲，咳嗽、咳痰3月余，偶伴發(fā)熱；既往無(wú)特殊病史。查體：右上肺叩診濁音。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞12.20×109/L，血小板503×109/L，中性粒細(xì)胞7.09×109/L，單核細(xì)胞1.23×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞0.74×109/L，D-二聚體0.402 mg/L，纖維蛋白原5.72 g/L，腫瘤異常糖鏈蛋白176.821 μ。胸部X線(xiàn)片：雙肺紋理增多，右中上肺野見(jiàn)團(tuán)塊狀高密度影，外緣及下緣尚清，內(nèi)緣與縱隔重疊，氣管受壓左移。CT：縱隔及右肺內(nèi)見(jiàn)89 mm×150 mm×148 mm不均勻等密度腫塊，邊界不清(圖1A)，包膜不完整，內(nèi)見(jiàn)弧形鈣化及片狀低密度，侵及右肺門(mén)(圖1B)；增強(qiáng)后腫塊呈明顯不均勻漸近性“地圖樣”強(qiáng)化，周?chē)?jiàn)紆曲血管影(圖1C)。影像學(xué)診斷：縱隔及右肺占位，考慮縱隔來(lái)源生殖細(xì)胞腫瘤或間葉組織腫瘤。行縱隔腫瘤及右全肺切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)縱隔21 cm×16 cm×7 cm巨大灰紅色腫物，質(zhì)中，外見(jiàn)包膜，累及整個(gè)右肺，并與胸頂、心包、上腔靜脈及右側(cè)鎖骨下靜脈粘連緊密。術(shù)后病理：光鏡下短梭形或卵圓形腫瘤細(xì)胞呈束狀排列，內(nèi)見(jiàn)致密膠原纖維沉積和壞死區(qū)，血管豐富，細(xì)胞核呈泡狀，異型性明顯，可見(jiàn)有絲分裂象(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CK(-)，EMA(-)，SMA(+)，Desmin(-)，INT-1(+)，CD34(-)，CD30(+)，ALK(-)，CD8/18(-)，Myogenin(-)，MSA(-)。病理診斷：(縱隔)惡性孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors, SFT)。

圖1 縱隔惡性SFT侵及右肺及肺門(mén) A.軸位平掃CT圖像； B.軸位動(dòng)脈期增強(qiáng)CT圖像； C.冠狀位靜脈期增強(qiáng)CT圖像； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論SFT是起源于CD34陽(yáng)性網(wǎng)狀樹(shù)突細(xì)胞的成纖維細(xì)胞間充質(zhì)腫瘤，歸類(lèi)于成肌纖維細(xì)胞類(lèi)腫瘤，臨床罕見(jiàn)，可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)于臟層胸膜，起源于縱隔者罕見(jiàn)。多數(shù)SFT為良性，約10%～20%可出現(xiàn)惡性生物學(xué)行為，包括局部侵襲、復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。SFT臨床多表現(xiàn)為局部緩慢生長(zhǎng)的腫塊。本例腫瘤增大侵及右肺而出現(xiàn)繼發(fā)性咳嗽、咳痰，影像學(xué)表現(xiàn)為邊界欠清的孤立、類(lèi)圓形實(shí)性腫塊呈膨脹性突破包膜累及右肺和肺門(mén)，內(nèi)部斑片狀低密度區(qū)、蛋殼樣鈣化、增強(qiáng)后“地圖樣”強(qiáng)化以及瘤內(nèi)及瘤周血管增粗、紆曲均符合SFT富含纖維組織及膠原基質(zhì)的病理特征。前縱隔SFT需與胸腺瘤鑒別，后縱隔SFT則需與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤鑒別。確診依靠病理檢查。