李思彤 吳亞桐 王 英 白彥萍

1北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院研究生院中日友好臨床醫(yī)學(xué)研究所，北京，100029；2中日友好醫(yī)院皮膚性病科，北京，100029

臨床資料患者，女，56歲。因左前臂皮膚腫物4年于2018年11月來我科就診。4年前患者無意中發(fā)現(xiàn)左前臂一處皮下腫物，約黃豆大，無疼痛等自覺癥狀，腫物緩慢增大，至來診時(shí)約花生米大?；颊呒韧鶡o其它病史。系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科檢查：左前臂可見一個(gè)直徑約1.5 cm的皮下結(jié)節(jié)，表面皮色正常，無明顯壓痛，腫物可活動(dòng)，與周圍組織無黏連(圖1)。局麻下行腫瘤完整切除術(shù)，肉眼可見皮下灰黃色類圓形結(jié)節(jié)，質(zhì)韌，約1.8 cm×1.3 cm×0.6 cm，表面光滑，切面呈灰白色實(shí)性。組織病理檢查可見境界清楚的單發(fā)性圓形皮下腫物，周圍有纖維性假包膜。腫瘤細(xì)胞豐富，呈梭形或類圓形，呈編織狀致密排列，細(xì)胞無明顯異型性，核分裂像很少見，未見不典型核分裂像，未見黏液沉積及炎細(xì)胞浸潤，腫瘤基底及切緣凈(圖2a、2b)。免疫組化：CD34(+)，αSMA(部分+)，Desmin(-)，Stat6(-)，Ki-67(2%+)，KP-1(-)(圖2c、2d)。診斷：深部良性纖維組織細(xì)胞瘤。

圖1 左前臂花生米大的皮下腫物，皮色正常

2a:腫瘤位于皮下組織，境界清楚(HE，×10)；2b：腫瘤細(xì)胞為梭形或類圓形，呈編織狀致密排列，無明顯異型性(HE，×200)；2c：CD34(+)(免疫組化，×200)；2d:Ki-67(2%+)(免疫組化，×200)

討論深部“良性”纖維組織細(xì)胞瘤(deep “benign” fibrous histiocytoma, DBFH)是一種罕見的纖維組織細(xì)胞腫瘤，位于皮下組織、深部軟組織或?qū)嵸|(zhì)器官內(nèi)[1]。根據(jù)最早關(guān)于本病的一組病例報(bào)道，DBFH約占纖維組織性腫瘤的1%[2]。有關(guān)本病的報(bào)道非常少，美國哈佛醫(yī)學(xué)院婦女醫(yī)院病理科于2008總結(jié)了69例DBFH的病理和臨床特點(diǎn)，其中絕大多數(shù)為會(huì)診病例，分別由美國、歐洲、亞洲、中東地區(qū)的近60位醫(yī)生提供[3]。國內(nèi)僅見1例發(fā)生于外耳道的病例報(bào)道[4]。本病可發(fā)生于任何年齡階段，以男性略多見，絕大多數(shù)發(fā)生于皮下，其中約半數(shù)病例發(fā)生于四肢，其次為頭頸部，臨床表現(xiàn)為無痛性緩慢增大的腫物，直徑0.5～25 cm，中位直徑約3.0 cm[3，5]。約10%病例腫瘤發(fā)生于腹膜后、縱膈和盆腔，但極少發(fā)生于肌肉和實(shí)質(zhì)臟器[1，5，6]。近期也有DBFH發(fā)生于口腔的報(bào)道[7，8]。本病組織學(xué)表現(xiàn)為境界清楚的皮下結(jié)節(jié)，常有一層纖維性假包膜，瘤細(xì)胞呈梭形或橢圓形，較為豐富密集，有明顯的編織狀或席紋狀排列。瘤細(xì)胞成分及形態(tài)較單一，可見核分裂像，但通常小于5/50 HPF[1，3，5]。免疫組化：近40%的病例可表達(dá)CD34,可為彌漫陽性，部分病例可表達(dá)α-SMA[1，3，5]。

本病需要與其它一些皮膚纖維組織細(xì)胞性、纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤鑒別，包括皮膚纖維組織細(xì)胞瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤、孤立性纖維性腫瘤、淺表性CD34陽性纖維母細(xì)胞腫瘤等。(1)皮膚纖維組織細(xì)胞瘤：病變位置較淺，常位于真皮內(nèi)，境界常不清楚，無明顯編織狀排列，CD34陰性。(2)隆突性皮膚纖維肉瘤：腫瘤位于真皮內(nèi)，組織學(xué)上有明顯的編織狀排列，彌漫性表達(dá)CD34，瘤體較大，境界不清，常彌漫性不規(guī)則地向皮下組織侵襲，典型時(shí)呈花邊樣外觀。此外，由于染色體移位，隆突性皮膚纖維肉瘤可表達(dá)特征性的COL1A1-PDGFB融合基因，檢測該基因可為診斷提供可靠依據(jù)。(3)孤立性纖維性腫瘤：分類學(xué)上屬于中間型腫瘤，好發(fā)于胸膜，發(fā)生于皮膚者少見，腫瘤為類圓形，境界清楚，由短梭形、卵圓形或纖細(xì)的梭形細(xì)胞交替排列，多呈無結(jié)構(gòu)性或無模式性生長,也可呈席紋狀、條束狀、血管外皮瘤狀或其它方式排列，腫瘤細(xì)胞表達(dá)STAT6 為其特點(diǎn)，另外還可表達(dá)CD34、Bcl-2、CD99[5]。(4)淺表性CD34陽性纖維母細(xì)胞腫瘤：罕見，腫瘤邊界清楚，條束狀或交織狀排列的梭形細(xì)胞和胖梭形細(xì)胞，彌漫表達(dá)CD34，但其特點(diǎn)是瘤細(xì)胞有明顯的畸形和多形性，可呈多邊形及上皮樣[5]。

結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化特點(diǎn)，本例患者符合DBFH診斷。本病局部復(fù)發(fā)率為20%，多見于切除不凈時(shí)[5]，極少數(shù)病例(約5%)甚至可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,主要見于瘤體較大者[3，9]。本例患者切除完整，已隨訪16個(gè)月未見復(fù)發(fā)。