楊虹，劉笑，鐘敬祥

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 眼科，廣東 廣州 510000)

0 引言

垂體瘤起源于腺垂體，占所有腦腫瘤的10%-15%。[1]當(dāng)垂體瘤生長到一定程度時，常壓迫視神經(jīng)和垂體柄，造成視力下降、視野缺損，甚至危及生命。由于垂體瘤被重要的結(jié)構(gòu)所包圍，因此長期以來其治療被視為一個挑戰(zhàn)。

妊娠合并垂體腺瘤臨床上很少見，其治療相對于非孕婦更為復(fù)雜，所有治療都得權(quán)衡孕婦和胎兒健康。在此，我們報導(dǎo)了一例分次手術(shù)治療妊娠晚期垂體大腺瘤壓迫視神經(jīng)的病例。

1 病例報告

患者女，33歲，孕29周，因者雙眼視物模糊1年，加重伴視物重影、視野變窄4個月于我院就診?；颊哂小案呙谌樗匮Y”病史4年，規(guī)律服用溴隱亭直至懷孕；有 “下丘腦性閉經(jīng)”病史2年，予芬嗎通治療后月經(jīng)恢復(fù)正常?；颊叻裾J(rèn)青光眼、垂體瘤家族病史。

?？茩z查示：右眼最佳矯正視力(best corrected visual acuity，BCVA)0.08，左眼BCVA0.15，雙眼眼壓12mmHg。雙眼眼前節(jié)正常，眼底視盤界清，色蒼白，余無異常(圖1)。視野檢查示右眼大部分視野缺損，左眼全視野缺損(圖2a，e)。光學(xué)相干斷層掃描(optical coherence tomography，OCT)顯示右眼視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(retinal nerve fiber layer，RNFL)平均厚度41μm，左眼RNFL平均厚度42μm。診斷為雙眼視神經(jīng)萎縮，建議神經(jīng)外科就診。

圖1 雙眼術(shù)前眼底彩照

圖2 雙眼視野檢查結(jié)果

行磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查提示鞍區(qū)可見一大小約3.4×3.1×3.9 mm的類圓形腫塊，腫塊向上壓迫雙側(cè)視交叉(圖3a，b)。由于患者懷孕，故未行增強掃描。血清催乳素為74.08ng/mL(非孕女性參考值：3.34-26.72ng/mL)，其余垂體激素水平正常。

神經(jīng)外科考慮垂體腺瘤診斷，建議盡快行手術(shù)治療以解除腫瘤對視交叉的壓迫?？紤]到患者處于妊娠晚期，為了孕婦和胎兒的安全，首次提出了分次進行顱內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶竇入路鞍區(qū)占位病變切除術(shù)的治療方案。入院后在全身麻醉的情況下給患者行第一次手術(shù)，切除約二分之一的腫瘤組織進行減壓。在患者分娩后一個月，行第二次手術(shù)，完全切除剩余腫瘤組織。

術(shù)后病理診斷為垂體腺瘤(WHOⅠ級)。第一次手術(shù)后1月，雙眼BCVA均較前提升(右眼0.1，左眼0.3)，左眼鼻上方視野缺損緩解(圖2b，f)，雙眼RNFL平均厚度較前增加(右眼54μm，左眼56μm)。2個月后患者剖腹產(chǎn)誕下一體重為3Kg的健康男嬰。

第二次手術(shù)前，雙眼視力無明顯變化，視野較前好轉(zhuǎn)(圖2c，g)。MRI顯示鞍區(qū)見一大小約3.8×3.3×3.4mm的腫塊影，可見束腰征，增強掃描腫塊明顯均勻強化；視交叉向上推移(圖3c，d)。第二次手術(shù)后1月，右眼BCVA 0.1，左眼BCVA 0.6，雙眼視野缺損較前緩解(圖2d，h)。隨訪期間無其他并發(fā)癥發(fā)生。

圖3 核磁共振影像

2 討論

我們這例患者直到妊娠晚期才被確診為垂體腺瘤，但根據(jù)患者癥狀持續(xù)時間和既往病史，我們認(rèn)為患者妊娠前已經(jīng)有垂體瘤，而妊娠加劇了腫瘤生長導(dǎo)致癥狀加重。妊娠期間垂體會出現(xiàn)生理性增大，主要是泌乳素細胞增生所致[2]。垂體的高度與胎齡增長相關(guān)，但妊娠期間很少增長到10 mm以上，所以由生理性垂體增大引起的視物模糊、復(fù)視等癥狀在懷孕期間非常罕見[3]。

泌乳素瘤是孕婦中最常見的垂體腺瘤[4]。雖然正常垂體在懷孕期間體積增大，但大多數(shù)泌乳素瘤仍將保持穩(wěn)定。事實上，只有1.3%的微泌乳素瘤和23.2%的大泌乳素瘤會在孕期出現(xiàn)癥狀性的腫瘤增大[5]。

垂體腺瘤的治療包括藥物治療、手術(shù)治療和放射治療。泌乳素瘤首選藥物治療，一線用藥為多巴胺受體激動劑。這類藥物能穿過胎盤，被歸為懷孕風(fēng)險因子[6]。由于妊娠第3-8周是胚胎器官形成期，所以大多數(shù)患者在確認(rèn)受孕時被建議停止服用多巴胺激動劑，并密切觀察[7]。若在妊娠期出現(xiàn)壓迫體征，并證實腫瘤增大，可以重新使用多巴胺激動劑治療[8]。

除泌乳素瘤外，其他垂體腺瘤首選手術(shù)治療，目前一線手術(shù)方式為內(nèi)窺鏡下經(jīng)鼻蝶竇入路鞍區(qū)病變切除術(shù)[9]。手術(shù)對孕婦具有額外的風(fēng)險，包括危及生命的垂體中風(fēng)、嚴(yán)重和急性皮質(zhì)激素缺乏、肺炎、尿路感染、靜脈血栓栓塞和敗血癥[10,11]。此外，手術(shù)還會增加2.5%的流產(chǎn)率、4.7%的引產(chǎn)率和8.2%的早產(chǎn)率[12]。懷孕期間手術(shù)顯然對母嬰均有風(fēng)險，僅在危及患者生命或嚴(yán)重視力障礙導(dǎo)致不可逆性的視覺后遺癥，并且缺乏更安全的替代方案時才建議手術(shù)[13]。通常建議在妊娠中期進行手術(shù)，因為在懷孕的前三個月手術(shù)容易致畸，而在懷孕的最后三個月可能導(dǎo)致緊急分娩[14]。

這例患者在妊娠晚期被確診，此時視功能受損很嚴(yán)重。藥物治療對緩解視神經(jīng)受壓的作用緩慢，而手術(shù)又具有一定的風(fēng)險。在她入院后，我們立即與神經(jīng)外科、產(chǎn)科、內(nèi)分泌科組成多學(xué)科團隊，對她的情況進行評估。為了挽救患者的視力，同時確?；颊吆吞旱陌踩?，我們最終提出了分次手術(shù)治療的方案。在第一次手術(shù)切除約二分之一的腫瘤減壓后，患者的視力、視野和RNFL均得到一定程度的提高。分娩后進行第二次手術(shù)，完全切除剩余腫瘤組織。手術(shù)前患者的視力較之前下降，同時，根據(jù)核磁共振圖像，我們發(fā)現(xiàn)患者的腫瘤在第一次手術(shù)后仍在進展。手術(shù)后一個月，她的右眼視力無明顯變化，左眼視力恢復(fù)較好。但雙眼視野都較第一次術(shù)前明顯改善。這種方案既能快速減輕腫瘤對視神經(jīng)和周圍組織的壓迫，同時又避免了嚴(yán)重并發(fā)癥的產(chǎn)生。

3 結(jié)論

以視力下降為首發(fā)癥狀就診于眼科的垂體腺瘤患者并不少見，這類患者中，孕婦非常特殊。對妊娠期垂體腺瘤壓迫視神經(jīng)的高危患者，分次手術(shù)能達到階梯式減壓效果，有效保證孕婦和胎兒的安全，避免視功能進一步下降。對于眼科醫(yī)生來說，管理妊娠期間的垂體瘤患者，除了動態(tài)觀察患者的視力、視野、視神經(jīng)等情況，還應(yīng)與神經(jīng)外科、產(chǎn)科、內(nèi)分泌科醫(yī)生組成多學(xué)科團隊，綜合評估患者局部和全身情況，對可能會危及孕婦或胎兒健康的狀況，及時作出正確的判斷和處理。