劉超，柴青芬

（新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院，河南 新鄉(xiāng)453000）

1 病例報(bào)告

患兒徐子萱，女，足月新生兒，0歲0月23天，因“咳嗽、鼻塞3天，加重伴喘息、呼吸困難1天”入院。查體：T36.5℃，P140次/分，R60次/分，反應(yīng)差，顏面部及前胸部可見(jiàn)散在紅色皮疹，咽部充血，可見(jiàn)少量黃色分泌物堵塞鼻腔，呼吸稍促，呼吸頻率60次/分，三凹征陽(yáng)性，雙肺聽(tīng)診呼吸音粗，可聞及喘鳴音，右下肺可聞及少量濕羅音。心律齊，心前區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。我院胸片提示：右下肺見(jiàn)片狀密度增高影，右下肺感染。門(mén)診以”新生兒肺炎、先天性心臟病？”收入院。我院超聲心動(dòng)圖檢查，描述：房間隔中部可見(jiàn)一疊瓦狀小縫隙，寬約0.12cm；肺動(dòng)脈內(nèi)徑正常，瓣膜不厚,開(kāi)放閉合正常。左肺動(dòng)脈內(nèi)徑正常，近起始段管腔內(nèi)似可見(jiàn)膜樣回聲（圖1），致管腔狹窄，狹窄處流速約2.5m/s，PG27mmHg（圖2），右肺動(dòng)脈起始處流速1.1m/s，余心腔大小及腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異常。超聲印象：先天性心臟病，左肺動(dòng)脈起始處輕度狹窄；卵圓孔未閉。

患兒母親孕期健康良好。否認(rèn)過(guò)度勞累，否認(rèn)有糖尿病及高血壓病史。孕期因亞臨床甲減及貧血口服優(yōu)甲樂(lè)、鐵劑。于2020年8月26日在我院行胎兒心臟彩超檢查，描述：三血管氣管切面：可見(jiàn)一血管從氣管后方自降主動(dòng)脈發(fā)出向右上肢方向走行。各心腔大小及腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異常。超聲印象：胎兒心臟血管環(huán)形成，考慮右鎖骨下動(dòng)脈迷走。胎兒心臟彩超未發(fā)現(xiàn)左肺動(dòng)脈起始處異常（圖3），分支處彩色血流無(wú)明顯加速（圖4）。

2 討論

肺動(dòng)脈分支異常是一類(lèi)罕見(jiàn)的先天性肺血管畸形，包括單支肺動(dòng)脈起源異常，如單支肺動(dòng)脈缺如、單支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吊帶等；單支肺動(dòng)靜脈畸形、單純性肺動(dòng)脈分支狹窄超聲上也表現(xiàn)為肺動(dòng)脈分支的形態(tài)或連接異常。肺動(dòng)脈分支異常胎兒出生后常導(dǎo)致呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓、生活質(zhì)量差[1-3]。產(chǎn)前超聲常規(guī)心臟切面包括四腔心、左室流出道及右室流出道[4]，可以篩查心臟嚴(yán)重缺陷，但對(duì)于部分血管異常仍容易漏診。孕婦懷孕期間，胎兒的肺發(fā)育尚未完全，此時(shí)肺小動(dòng)脈還未擴(kuò)張，其遠(yuǎn)端具有較高的阻力，右室與肺動(dòng)脈間的壓力差小，加之血流量少，因此當(dāng)胎兒出現(xiàn)輕中度肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，其肺動(dòng)脈的主干、瓣口部位均會(huì)表現(xiàn)出異常的高速血流，因此胎兒發(fā)育時(shí)期，輕中度的肺動(dòng)脈狹窄往往不會(huì)出現(xiàn)顯著的超聲心動(dòng)圖特征，漏診幾率大，后期容易引起不必要醫(yī)療糾紛[5]。隨著胎兒肺循環(huán)、肺循環(huán)流量逐步改善后往往會(huì)在新生兒時(shí)期表現(xiàn)出典型超聲圖像，有利于臨床確診[6]。

肺動(dòng)脈分支狹窄可單獨(dú)發(fā)生，也常與其他先天性心臟病并存(如:單心室、房間隔缺損，室間隔缺損及法洛四聯(lián)癥等);肺動(dòng)脈分支狹窄亦見(jiàn)于一些遺傳性綜合征，如Williams及Alagille綜合征等。而臨床更常見(jiàn)的是獲得性肺動(dòng)脈分支狹窄，如在先天性心臟病外科術(shù)后PA補(bǔ)片處出現(xiàn)瘢痕攣縮、吻合口纖維化、血管內(nèi)皮損傷以及人工管道牽拉等，均可導(dǎo)致醫(yī)源性肺動(dòng)脈分支狹窄發(fā)生。無(wú)論先天性還是獲得性肺動(dòng)脈分支狹窄，即使是單側(cè)病變也可潛在地影響肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)而造成右心室的功能不全，引起患者臨床癥狀及表現(xiàn)，因此，只要肺動(dòng)脈分支狹窄顯著就需擇期治療。目前肺動(dòng)脈分支狹窄的治療有內(nèi)科介入和外科手術(shù)矯治兩種方式[7]。輕度的肺動(dòng)脈分支狹窄隨著肺動(dòng)脈發(fā)育有好轉(zhuǎn)可能，對(duì)患兒發(fā)育影響不大。臨床醫(yī)生認(rèn)為患兒目前應(yīng)以抗感染治療為主，6個(gè)月后復(fù)查心臟彩超。

圖1

圖2

圖3

圖4