吳雨泓 王珺 孫曉冬 王強 李鐵男

關鍵詞：紅斑;持久隆起性;角膜潰瘍;蠶蝕性

【中圖分類號】R751 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）05-061-02

1、臨床資料

患者男，69歲，以“四肢、雙手足反復起紅斑、丘疹伴癢10年，加重伴癢痛1個月”來診。經(jīng)組織病理診斷“血管炎（持久隆起性紅斑待除外）”收入院治療。

患者10年前因“四肢、雙手足起紅斑、丘疹伴癢，左眼紅、磨、異物感、流淚20余天”于外院皮膚科及眼科就診，皮膚科診斷“濕疹，”予對癥治療，用藥后皮疹好轉，仍反復發(fā)作。眼科診斷：左眼蠶蝕性角膜潰瘍。?？茩z查：右眼視力1.0，左眼視力0.8，左眼瞼紅腫，瞼結膜充血，鼻側球結膜充血水腫，鼻側角膜緣面成條狀變薄，前房正常。予左氧氟沙星、0.1%氟米龍、1-2%環(huán)孢素、鹽酸卡替洛爾滴眼液外用，用藥3個月復診，右眼視力1.0，左眼視力0.5，左眼全眼深度充血，角膜潰瘍6點-11點深至后彈力房，穿鑿樣邊緣，寬度約1-1.5mm，深度>2/3角膜緣圓周，角膜水腫軟化，右眼未見明顯異常。B超示左眼玻璃體混濁，雙眼壓正常。診斷：左眼蠶蝕性角膜潰瘍。予收入院行左眼板層角膜移植術。術后外用環(huán)孢素、加替沙星、普拉洛芬滴眼液及維生素A棕櫚酸酯眼用凝膠。術后半年復診，左眼無充血，角膜變薄，晶體混濁，新生血管減少。停用環(huán)孢素滴眼液，加用硫酸阿托品眼用凝膠、七葉洋地黃雙苷滴眼液。術后1年復診，左眼視力0.2，結膜無充血，晶體透明。囑繼續(xù)外用普拉洛芬、妥布霉素地塞米松滴眼液、硫酸阿托品眼用凝膠，其余停用。術后2年隨訪，因患者自覺左眼視力無好轉，遂自行停藥。

入院查體：體溫：36.3℃，脈搏：90次/分，呼吸：18次/分，血壓：133/88mmHg，

神志清楚，語言流利，全身淺表淋巴結未觸及，心、肺、腹查體均未見明顯異常，左眼板層角膜移植術后，弱視狀態(tài)。皮膚科查體：右手掌、右肘部、雙足側緣及足底散在或密集分布多處紅斑，色鮮紅至暗紅不等，上見針頭至粟粒大不等丘疹，表面脫屑，局部可見膿皰及壞死性結痂，右肘部、右小腿腓側中下1/3近外踝處見多處類圓形暗紅斑、瘀斑，直徑約2-3cm，壓之不褪色，局部中央見壞死性結痂，皮溫正常，質地中等，皮損明顯壓痛，紅斑非水腫性，周圍無衛(wèi)星狀排列的紫色丘疹，雙下肢無疼痛性紅斑、結節(jié)，未見血皰。（圖1）

實驗室檢查：血沉63mm/h，超敏C反應蛋白8.03mg/L，白蛋白39.4g/L，抗核抗體1：1000陽性顆粒型，抗中性粒細胞胞漿抗體1：80核周型，免疫球蛋白A7.65g/L，免疫球蛋白M2.91g/L，血、尿、便常規(guī)、肝功、腎功、血糖、血離子、D-二聚體、天皰瘡抗體、HIV、RPR、TP、肝炎六項、凝血系列、抗雙鏈DNA抗體、補體C3、C4、免疫球蛋白G均未見異常。肺CT示雙肺斑片、索條影，性質待定。肺間質改變。胸膜陳舊性病變，主動脈硬化。心電圖示ST-T異常。皮膚組織病理示鱗狀上皮組織，表面角化不全，棘層增厚，上皮腳下伸，真皮內可見血管壁增厚，血管壁及血管周淋巴細胞浸潤，白細胞碎裂，血管壁纖維素樣變性。病理診斷：血管炎（持久隆起性紅斑待除外）。

診斷：1、持久隆起性紅斑;2、左眼蠶蝕性角膜潰瘍（板層角膜移植）術后。

2、診療經(jīng)過

復方甘草酸單銨S注射液200毫升日1次靜滴，入院第3天予氨苯砜50毫克日2次口服，外用紅光治療、維A酸乳膏及紫草油紗封包等，治兩周后紅斑、瘀斑轉暗，丘疹明顯扁平，膿皰干燥、結痂，局部遺留壞死性萎縮性疤痕，觸痛明顯減輕，患者出院，出院后繼續(xù)原劑量口服氨苯砜2周后自行停藥，停藥4周后皮疹復發(fā)再次來診，復查血常規(guī)、生化無明顯異常，囑繼續(xù)原劑量服用氨苯砜2周后復診，皮疹顏色明顯轉暗，大部分消退，結節(jié)扁平，膿皰全部干燥結痂，潰瘍愈合，局部皮疹輕微觸痛，囑患者氨苯砜減至50毫克日1次口服，每兩周復診，皮疹無復發(fā)，隨訪中。

3、討論

持續(xù)隆起性紅斑，于19世紀80年代末由Bury和Hutchinson首次報道，1894年Radcliffe Crocker正式為本病命名。[1]本病是一種慢性少見的皮膚病，臨床以好發(fā)于肢體伸側、紫紅色到棕紅色的丘疹、纖維化斑塊和結節(jié)為特點。皮損常對稱分布，成人多見。發(fā)病機制因免疫復合物沉積所致。組織病理改變與發(fā)病時間具有相關性，早期為白細胞碎裂性血管炎改變，真皮中、上部可見中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，陳舊皮損管壁可出現(xiàn)纖維素樣壞死或纖維化，并可見真皮內脂質的沉積。

本病常并發(fā)炎癥性疾病、自身免疫性疾病及血液系統(tǒng)疾病，累及眼部病變少有報道，其眼部受累主要是不同形式的邊緣性角膜病變，以蠶蝕性角膜潰瘍居多，可與皮膚表現(xiàn)同時出現(xiàn)，也可早于或晚于皮膚表現(xiàn)，病因主要與免疫復合物沉積有關?！?，3】臨床治療以調節(jié)中性粒細胞活性為主要目的，首先氨苯砜，該藥對眼部病變的治療也有較好的療效，但對晚期纖維化皮損治療無效。[4]本例患者皮膚及眼部病史10年，長期的眼部慢性炎癥破壞眼表正常結構、角膜嚴重受損，雖進行角膜移植，但術后恢復效果仍不理想，嚴重影響了患者的生活。由此提示臨床皮膚科及眼科醫(yī)生需要加強對本病及相關合并癥的認識，早發(fā)現(xiàn)、早治療，盡量減輕患者的痛苦，提高患者生活質量。

此外，因患者眼科就診醫(yī)院院址搬遷，未能查詢到臨床原始資料，作者表示遺憾。

參考文獻

[1]Jean L Bolongnia，Joseph L Jorizzo，Ronald P Rapini.皮膚病學[M].2014年8月第1版.朱學駿，王寶璽，孫建方，項蕾紅.出版地：北京大學醫(yī)學出版社，出版年：2014：452-453.

[2]渠濤，何春霞，喬菊，等.持久性隆起性紅斑9例臨床病理分析[J].中國麻風病學雜志，2015（9）：555-557.

[3]Vaiyavatjamai P，Wattanakrai P.Erythema elevatum diutinum associated with peripheral ulcerative keratitis[J].J Eur Acad Dermatol Venereol，2011，25（6）：741?742.doi：10.1111/j.1468?3083.2010.03761.x.

[4]陳永鋒.氨苯砜在皮膚科的應用[J].皮膚性病診療學雜志，2011，18（5）：349-350.

作者簡介：吳雨泓，女，1984，9，漢，遼寧鞍山，研究生，中醫(yī)主治醫(yī)師，研究生導師田靜，聯(lián)系方式：18609821696，E-mail：393871527@qq.com

通訊作者：王珺，cmuwangjun2002@126.com

1.沈陽市第七人民醫(yī)院 遼寧沈陽 110003 2.遼寧省皮膚病研究所 遼寧沈陽 110003