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        持久隆起性紅斑并發(fā)蠶蝕性角膜潰瘍1例

        2021-06-20 04:06:24吳雨泓王珺孫曉冬王強李鐵男
        中國典型病例大全 2021年5期
        關鍵詞:紅斑

        吳雨泓 王珺 孫曉冬 王強 李鐵男

        關鍵詞:紅斑;持久隆起性;角膜潰瘍;蠶蝕性

        【中圖分類號】R751 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026(2021)05-061-02

        1、臨床資料

        患者男,69歲,以“四肢、雙手足反復起紅斑、丘疹伴癢10年,加重伴癢痛1個月”來診。經(jīng)組織病理診斷“血管炎(持久隆起性紅斑待除外)”收入院治療。

        患者10年前因“四肢、雙手足起紅斑、丘疹伴癢,左眼紅、磨、異物感、流淚20余天”于外院皮膚科及眼科就診,皮膚科診斷“濕疹,”予對癥治療,用藥后皮疹好轉,仍反復發(fā)作。眼科診斷:左眼蠶蝕性角膜潰瘍。??茩z查:右眼視力1.0,左眼視力0.8,左眼瞼紅腫,瞼結膜充血,鼻側球結膜充血水腫,鼻側角膜緣面成條狀變薄,前房正常。予左氧氟沙星、0.1%氟米龍、1-2%環(huán)孢素、鹽酸卡替洛爾滴眼液外用,用藥3個月復診,右眼視力1.0,左眼視力0.5,左眼全眼深度充血,角膜潰瘍6點-11點深至后彈力房,穿鑿樣邊緣,寬度約1-1.5mm,深度>2/3角膜緣圓周,角膜水腫軟化,右眼未見明顯異常。B超示左眼玻璃體混濁,雙眼壓正常。診斷:左眼蠶蝕性角膜潰瘍。予收入院行左眼板層角膜移植術。術后外用環(huán)孢素、加替沙星、普拉洛芬滴眼液及維生素A棕櫚酸酯眼用凝膠。術后半年復診,左眼無充血,角膜變薄,晶體混濁,新生血管減少。停用環(huán)孢素滴眼液,加用硫酸阿托品眼用凝膠、七葉洋地黃雙苷滴眼液。術后1年復診,左眼視力0.2,結膜無充血,晶體透明。囑繼續(xù)外用普拉洛芬、妥布霉素地塞米松滴眼液、硫酸阿托品眼用凝膠,其余停用。術后2年隨訪,因患者自覺左眼視力無好轉,遂自行停藥。

        入院查體:體溫:36.3℃,脈搏:90次/分,呼吸:18次/分,血壓:133/88mmHg,

        神志清楚,語言流利,全身淺表淋巴結未觸及,心、肺、腹查體均未見明顯異常,左眼板層角膜移植術后,弱視狀態(tài)。皮膚科查體:右手掌、右肘部、雙足側緣及足底散在或密集分布多處紅斑,色鮮紅至暗紅不等,上見針頭至粟粒大不等丘疹,表面脫屑,局部可見膿皰及壞死性結痂,右肘部、右小腿腓側中下1/3近外踝處見多處類圓形暗紅斑、瘀斑,直徑約2-3cm,壓之不褪色,局部中央見壞死性結痂,皮溫正常,質地中等,皮損明顯壓痛,紅斑非水腫性,周圍無衛(wèi)星狀排列的紫色丘疹,雙下肢無疼痛性紅斑、結節(jié),未見血皰。(圖1)

        實驗室檢查:血沉63mm/h,超敏C反應蛋白8.03mg/L,白蛋白39.4g/L,抗核抗體1:1000陽性顆粒型,抗中性粒細胞胞漿抗體1:80核周型,免疫球蛋白A7.65g/L,免疫球蛋白M2.91g/L,血、尿、便常規(guī)、肝功、腎功、血糖、血離子、D-二聚體、天皰瘡抗體、HIV、RPR、TP、肝炎六項、凝血系列、抗雙鏈DNA抗體、補體C3、C4、免疫球蛋白G均未見異常。肺CT示雙肺斑片、索條影,性質待定。肺間質改變。胸膜陳舊性病變,主動脈硬化。心電圖示ST-T異常。皮膚組織病理示鱗狀上皮組織,表面角化不全,棘層增厚,上皮腳下伸,真皮內可見血管壁增厚,血管壁及血管周淋巴細胞浸潤,白細胞碎裂,血管壁纖維素樣變性。病理診斷:血管炎(持久隆起性紅斑待除外)。

        診斷:1、持久隆起性紅斑;2、左眼蠶蝕性角膜潰瘍(板層角膜移植)術后。

        2、診療經(jīng)過

        復方甘草酸單銨S注射液200毫升日1次靜滴,入院第3天予氨苯砜50毫克日2次口服,外用紅光治療、維A酸乳膏及紫草油紗封包等,治兩周后紅斑、瘀斑轉暗,丘疹明顯扁平,膿皰干燥、結痂,局部遺留壞死性萎縮性疤痕,觸痛明顯減輕,患者出院,出院后繼續(xù)原劑量口服氨苯砜2周后自行停藥,停藥4周后皮疹復發(fā)再次來診,復查血常規(guī)、生化無明顯異常,囑繼續(xù)原劑量服用氨苯砜2周后復診,皮疹顏色明顯轉暗,大部分消退,結節(jié)扁平,膿皰全部干燥結痂,潰瘍愈合,局部皮疹輕微觸痛,囑患者氨苯砜減至50毫克日1次口服,每兩周復診,皮疹無復發(fā),隨訪中。

        3、討論

        持續(xù)隆起性紅斑,于19世紀80年代末由Bury和Hutchinson首次報道,1894年Radcliffe Crocker正式為本病命名。[1]本病是一種慢性少見的皮膚病,臨床以好發(fā)于肢體伸側、紫紅色到棕紅色的丘疹、纖維化斑塊和結節(jié)為特點。皮損常對稱分布,成人多見。發(fā)病機制因免疫復合物沉積所致。組織病理改變與發(fā)病時間具有相關性,早期為白細胞碎裂性血管炎改變,真皮中、上部可見中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤,陳舊皮損管壁可出現(xiàn)纖維素樣壞死或纖維化,并可見真皮內脂質的沉積。

        本病常并發(fā)炎癥性疾病、自身免疫性疾病及血液系統(tǒng)疾病,累及眼部病變少有報道,其眼部受累主要是不同形式的邊緣性角膜病變,以蠶蝕性角膜潰瘍居多,可與皮膚表現(xiàn)同時出現(xiàn),也可早于或晚于皮膚表現(xiàn),病因主要與免疫復合物沉積有關?!?,3】臨床治療以調節(jié)中性粒細胞活性為主要目的,首先氨苯砜,該藥對眼部病變的治療也有較好的療效,但對晚期纖維化皮損治療無效。[4]本例患者皮膚及眼部病史10年,長期的眼部慢性炎癥破壞眼表正常結構、角膜嚴重受損,雖進行角膜移植,但術后恢復效果仍不理想,嚴重影響了患者的生活。由此提示臨床皮膚科及眼科醫(yī)生需要加強對本病及相關合并癥的認識,早發(fā)現(xiàn)、早治療,盡量減輕患者的痛苦,提高患者生活質量。

        此外,因患者眼科就診醫(yī)院院址搬遷,未能查詢到臨床原始資料,作者表示遺憾。

        參考文獻

        [1]Jean L Bolongnia,Joseph L Jorizzo,Ronald P Rapini.皮膚病學[M].2014年8月第1版.朱學駿,王寶璽,孫建方,項蕾紅.出版地:北京大學醫(yī)學出版社,出版年:2014:452-453.

        [2]渠濤,何春霞,喬菊,等.持久性隆起性紅斑9例臨床病理分析[J].中國麻風病學雜志,2015(9):555-557.

        [3]Vaiyavatjamai P,Wattanakrai P.Erythema elevatum diutinum associated with peripheral ulcerative keratitis[J].J Eur Acad Dermatol Venereol,2011,25(6):741?742.doi:10.1111/j.1468?3083.2010.03761.x.

        [4]陳永鋒.氨苯砜在皮膚科的應用[J].皮膚性病診療學雜志,2011,18(5):349-350.

        作者簡介:吳雨泓,女,1984,9,漢,遼寧鞍山,研究生,中醫(yī)主治醫(yī)師,研究生導師田靜,聯(lián)系方式:18609821696,E-mail:393871527@qq.com

        通訊作者:王珺,cmuwangjun2002@126.com

        1.沈陽市第七人民醫(yī)院 遼寧沈陽 110003 2.遼寧省皮膚病研究所 遼寧沈陽 110003

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