路秋晨 黃 鶴 盧 強

患者男，52歲，因胸悶、聲嘶伴咽痛20 d來院就診。自述近2年反復口腔及生殖器潰瘍。體格檢查：右眼角膜可見“角膜翳”；顏面部、背部痤瘡樣皮疹，部分色素沉著；左小腿內側出現大小約5.0 cm×3.0 cm紅斑，逐漸變?yōu)樗?，皰皮薄、皰液清亮；主動脈瓣區(qū)聞及舒張期雜音。心電圖示：竇性心律。行經胸超聲心動圖（TTE）示：左心增大。室間隔基底部至主動脈右冠竇間形成一大小約4.0 cm×2.8 cm的風袋狀囊腔，結構松散，嚢壁動度大，形態(tài)不規(guī)則，囊腔樣結構與主動脈間可見來回血流交通（圖1）。主動脈右冠瓣冗長、脫垂。二尖瓣、主動脈瓣反流（中度），三尖瓣反流（輕度），肺動脈高壓（輕度），左室射血分數46%（圖2）。胸部CTA增強檢查：主動脈根部擴張，以冠狀竇部擴張為主（圖3）。下肢動脈超聲檢查：右側股總動脈管壁增厚，以外膜層較明顯。B型鈉利尿肽3978 ng/L，心肌肌鈣蛋白15.0 ng/L，血沉73.0 mm/h，C反應蛋白76.90 mg/L，抗核抗體（-），抗雙鏈DNA抗體（-）、抗中性粒細胞胞漿抗體（-）、類風濕因子（-）。綜合考慮：白塞病合并主動脈右冠竇瘤-室間隔夾層。給予激素加環(huán)磷酰胺治療，患者癥狀較前減輕，間斷發(fā)作胸悶、氣緊，潰瘍亦有反復。

A：舒張期血流由主動脈根部經主動脈竇瘤的破口流向夾層內，囊腔隨之擴大；B：收縮期血流原路返回，囊腔縮小圖1 TTE心尖五腔心切面示右冠竇至室間隔形成一夾層囊腔（＊示）。LV：左室；LA：左房；AO：主動脈竇部；AAO：升主動脈

圖2 TTE胸骨旁左室長軸切面（A）、大血管短軸切面（B）示主動脈瓣環(huán)部分從主動脈壁撕脫，累及室間隔基底部形成一較大的囊腔（＊示），主動脈瓣中度反流。LV：左室；LA：左房；RV：右室；RA：右房；AO：主動脈竇部；AV：主動脈瓣

圖3 胸部CTA增強縱斷面（A）、橫斷面（B）示主動脈根部擴張。主動脈竇部（＊示）擴張為主，箭頭示一隔膜樣結構

討論：白塞病是一種全身性、慢性、血管炎性病變，臨床主要表現為復發(fā)性口腔、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，可累及多種器官，心臟受累的發(fā)生率為6%［1］。主動脈右冠竇瘤-室間隔夾層是白塞病的一種罕見并發(fā)癥，病程常逐漸加重且預后不佳。超聲心動圖是診斷及隨訪室間隔夾層的首選方法，有助于尋找引起夾層病因，其可準確評估夾層發(fā)生部位、大小、形態(tài)，以及累及心腔及心臟的血流動力學、破口位置及有無繼發(fā)破口［2］。TTE探查本病時應重點觀察主動脈竇的異常變化、室間隔夾層與主動脈竇瘤之間的關系。本病常可于室間隔基底段或基底至中間段形成無回聲囊腔，該囊腔在舒張期擴大、收縮期縮小，并與主動脈竇之間血流相交通，頻譜多普勒示夾層瘤破口處雙期雙向頻譜；若心腔內合并血栓，亦為白塞病累及心臟的特征之一［1］。本病例超聲圖像典型，無冠狀動脈增粗、無主動脈瓣贅生物及毀損、無心肌梗死等改變，但有反復發(fā)作口腔及生殖器潰瘍的病史，結合體格檢查及實驗室檢查不難診斷。