張瑞芳 王紅鵠 徐 敬 段會參 武麗娜 高維強(qiáng) 王亞超 朱效華 黃功成

患者女，56歲，8年前出現(xiàn)活動后胸悶、氣短，6年前夜間休息時突發(fā)胸悶、氣短，坐起后癥狀緩解，20 d前胸悶、氣短癥狀加重伴腹脹就診。體格檢查：血壓124/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸19次/min，脈搏78次/min；心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣第三四肋間可聞及收縮期雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：B型鈉尿肽前體661ρg/ml。心電圖示：心律失常，心房纖顫。紐約心功能分級（NYHA）Ⅲ級。超聲檢查：左室壁非對稱性增厚，室間隔基底段為著，最厚達(dá)20 mm，增厚心肌回聲增粗，左室流出道流速增快，峰值流速4.5 m/s，峰值壓差83 mm Hg（圖1），心尖部局部室壁變薄厚約7 mm，呈輕度矛盾運(yùn)動，范圍約38 mm×18 mm（圖2），左房增大前后徑50 mm；M型超聲示二尖瓣收縮期前向運(yùn)動（SAM征）陽性；并見二尖瓣中等量反流（圖3），二尖瓣口舒張?jiān)缙诹魉倥c舒張晚期流速比值（E/A）＜1。超聲提示：非對稱性梗阻性肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM），心尖部室壁瘤形成，二尖瓣中度關(guān)閉不全，左房增大，左室舒張功能下降。冠狀動脈CTA提示：左、右冠狀動脈主干起源及走行正常，無明顯狹窄。心臟MRI提示：非對稱性HCM，心肌間質(zhì)纖維化。后行經(jīng)皮經(jīng)胸超聲心動圖引導(dǎo)下心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)治療，術(shù)中控制患者心率約60次/min，沿室壁瘤走行設(shè)計(jì)進(jìn)針路徑，并隨著瘤壁的弧度變化及時調(diào)整進(jìn)針角度，逐步進(jìn)入前間隔基底部肥厚心肌中央部位。術(shù)中使用Philips X5-1探頭X-plane雙平面功能引導(dǎo)針尖穿刺位置，針尖距離主動脈根部約8～10 mm。啟動射頻消融機(jī)，消融功率30～55 W。術(shù)中可實(shí)時顯示針尖部開始?xì)饣?，逐步擴(kuò)大氣化范圍，治療區(qū)回聲明顯增強(qiáng)。隨后退針至前間隔中間段，并調(diào)針至后間隔進(jìn)行逐點(diǎn)消融至消融范圍滿意后拔針，每個消融點(diǎn)累計(jì)消融時間均大于8 min。消融術(shù)后1周患者一般情況有明顯改善，未出現(xiàn)并發(fā)癥。左室流出道流速及峰值壓差明顯降低，靜息狀態(tài)下峰值壓差降至37 mm Hg，峰值流速降至3.0 m/s（圖4）；室間隔心肌厚度變薄，其中前室間隔厚度從20 mm降至18 mm；后室間隔厚度從19 mm降至17 mm；二尖瓣反流明顯減少，反流面積從6.6 cm2降至3.5 cm2（圖5）。二尖瓣SAM征減輕?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，心尖部室壁瘤術(shù)后大小無明顯變化，瘤壁連續(xù)性完整，未因穿刺出現(xiàn)瘤壁破裂，其內(nèi)無附壁血栓形成。心肌聲學(xué)造影檢查示室間隔消融區(qū)局部呈造影劑充盈缺損（圖6）。NYHA分級從Ⅲ級下降至Ⅱ級。

圖1 術(shù)前患者左室流出道梗阻，峰值流速4.5 m/s，峰值壓差83 mm Hg

圖2 術(shù)前患者心尖部室壁瘤范圍約38 mm×18 mm，其內(nèi)無附壁血栓形成

圖3 術(shù)前患者二尖瓣中度反流

圖4 術(shù)后患者左室流出道梗阻緩解，峰值流速3.0 m/s，峰值壓差37 mm Hg

圖5 術(shù)后患者二尖瓣反流明顯減少至輕度

圖6 心肌聲學(xué)造影示室間隔消融區(qū)內(nèi)無明顯造影劑灌注

討論：HCM合并室壁瘤是一種少見的HCM亞型，占HCM患者的2%［1］，其發(fā)病機(jī)制與心尖部長期后負(fù)荷過重及壓力過高、心室重構(gòu)、心肌肥厚逐漸加重導(dǎo)致的心肌供氧與耗氧失衡等因素相關(guān)。HCM患者室間隔減容治療能夠減輕左室流出道梗阻，達(dá)到緩解患者癥狀的目的，減容治療包括：外科室間隔心肌切除術(shù)、經(jīng)皮室間隔心肌酒精消融術(shù)，以及新近發(fā)展的Liwen術(shù)式［2］。Liwen術(shù)式具有微創(chuàng)、無輻射、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn)，近年來受到臨床的認(rèn)可，其適應(yīng)證為：①在靜息狀態(tài)下或激發(fā)后左室心腔內(nèi)或左室流出道壓差≥50 mm Hg；②患者有明顯的臨床癥狀；③NYHA分級≥Ⅱ級；④充分藥物治療效果不佳或不能耐受藥物的副作用［3］。該患者符合Liwen術(shù)式的適應(yīng)證，但合并有心尖部室壁瘤，在實(shí)施Liwen術(shù)式時復(fù)雜性增大。室壁瘤局部心肌較薄且呈弧形，呈矛盾運(yùn)動，加大了心尖部穿刺進(jìn)針的難度，進(jìn)針時應(yīng)保證針尖在心肌中央的同時，隨著瘤壁的弧度不斷微調(diào)進(jìn)針角度，使進(jìn)針方向始終與瘤壁的弧形一致，針道走行大致與心肌長軸平行。使用三維超聲X-plane雙平面功能，可同時實(shí)時觀察針尖在長軸切面和短軸切面的位置，確保針尖距離左、右心室心內(nèi)膜保持安全距離，避免針尖穿透心內(nèi)膜。由于存在室壁瘤，還應(yīng)密切觀察瘤壁連續(xù)性完整性及心包積液情況。經(jīng)胸超聲心動圖引導(dǎo)下經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)可有效解除HCM合并室壁瘤患者左室流出道梗阻的問題，同時明顯改善心功能，為HCM合并室壁瘤的診療帶來新的術(shù)式選擇。