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        小兒腓骨小細胞性骨肉瘤一例

        2021-06-08 06:54:34翟書珩
        臨床小兒外科雜志 2021年6期
        關鍵詞:骨膜肉瘤腓骨

        翟書珩 付 勤

        小細胞性骨肉瘤(small cell osteosarcoma,SCOC)是一種非常罕見的骨肉瘤,約占骨肉瘤的1.3%~4%。發(fā)病年齡與普通骨肉瘤相似,多發(fā)生在10~20歲[1,2]。該病于1979年由Sim等[3]首次發(fā)現(xiàn)。這種小細胞骨肉瘤組織學形態(tài)類似于尤文氏肉瘤,預后比傳統(tǒng)的骨肉瘤更差。其與尤文氏肉瘤的區(qū)別在于二者對治療的反應不同,SCOC不具有放療敏感性,根治性手術和輔助化療是目前主要的治療方式。SCOC組織學特征是小而均勻的圓形腫瘤細胞,這些小圓細胞間可見少量骨樣基質,這是骨肉瘤與尤文肉瘤等小圓細胞惡性腫瘤相鑒別的典型形態(tài)特征。本研究首次報道1例腓骨SCOC,并對其臨床病理特征作簡要分析。

        患者1歲,因發(fā)現(xiàn)走路不穩(wěn)、右小腿腫脹2個月就診。體格檢查見右小腿近端外側表皮正常,可觸及包塊,大小約2.0 cm×2.0 cm×4.0 cm,深壓痛陽性,活動時疼痛。于2019年3月住院治療。右側脛腓骨正側位顯示:右側腓骨近端占位,右側腓骨近端見混雜稍高密度腫塊,邊界欠清,局部骨質破壞,大小約2.4 cm×3.7 cm×1.4 cm,可見骨膜增生伴破壞(圖1A)。右脛腓骨近端MR顯示:右脛腓骨近端占位伴周圍多發(fā)滲出、水腫,不除外骨肉瘤(圖1B);化療3周后,右側脛腓骨正側位X線片提示右側腓骨近端混雜稍高密度腫塊較前增大,大小約7.0 cm×5.7 cm,邊界欠清,骨質破壞范圍較前增大,可見骨膜增生伴破壞(圖1C)。

        圖1 小細胞性骨肉瘤患者影像學資料 注 A:右側脛腓骨正側位X線片提示右側腓骨近端見混雜稍高密度腫塊,邊界欠清,局部骨質破壞,大小約2.4 cm×3.7 cm×1.4 cm,可見骨膜增生伴破壞; B:右脛腓骨近端MR顯示右脛腓骨近端占位伴周圍多發(fā)滲出、水腫,不除外骨肉瘤; C:右側脛腓骨正側位X線片顯示右側腓骨近端混雜稍高密度腫塊較前增大,大小約7.0 cm×5.7 cm,邊界欠清,骨質破壞范圍較前增大,可見骨膜增生伴破壞

        手術取部分腫物做病理活檢,術中見腓骨近端腫瘤呈黃白色魚肉樣組織,腓骨近端骨皮質有破壞,鉗夾取出部分腓骨骨皮質和骨髓內腫瘤組織。鏡下可見瘤細胞圓形,核空泡狀,核仁明顯,彌漫生長,見鈣化壞死,浸潤橫紋肌,見不定形類骨質(圖2A)。病理檢查結果提示腓骨近端小圓細胞惡性腫瘤,考慮小細胞骨肉瘤。免疫組化結果: SATB2(+);Ki-67(40%+);Vimentin(+);P63(-);Syn(-);S-100(-);CD68(-);EMA(-);LCA(-);CK(-); NSE(-); MyoD1(-);Myogenin(-);CD99(-)。

        圖2 小細胞性骨肉瘤患者病理結果 注 A:腫瘤組織HE染色(200×); B:SATB2免疫組化染色,腫瘤細胞核強陽性表達(200×)

        組織活檢后2周開始化療,具體方案為鹽酸表柔比星注射劑 6 mg,D1-D5;環(huán)磷酰胺注射劑 0.08 g,D1-D5;硫酸長春新堿注射劑 0.7 mg,D1化療;一個周期后患者病灶增大伴不適,改用依托泊苷40 mg,D1-D5,異環(huán)磷酰胺注射劑0.8 g,D1-D5行第二、三、四周期化療;此方案化療結束時局部病灶進展,改用安維汀100 mg,D0,長春新堿0.5mg,D1,D8,伊立體康20 mg,D1-5,替莫唑胺40 mg,D1-D5行2個周期化療。

        目前隨訪8個月,患者尚存活,腫物明顯增大,雙肺及左側髂骨發(fā)現(xiàn)轉移(圖3)?,F(xiàn)疾病進展為中晚期,多線治療耐藥,無指南推薦有效治療方案;患者右下肢病灶處疼痛明顯,予以嗎啡口服止痛治療,疼痛控制尚可。

        圖3 小細胞性骨肉瘤患者影像學資料 注 A:右側脛腓骨近端MR顯示右側腓骨近端占位伴周圍軟組織占位較前進一步增大,大小約9.7 cm×7.1 cm×11.1 cm,右側腓骨骨質破壞范圍較前增大,伴病理性骨折; B:骨盆三維CT顯示左側髂骨不規(guī)則骨質破壞,骨質密度不均勻,邊界不清,局部似見少許骨膜反應,考慮轉移; C:胸部CT顯示雙肺可見新增散在結節(jié)影,考慮轉移

        討論原發(fā)性骨肉瘤是骨骼中最常見的原發(fā)性高等級肉瘤,呈雙峰年齡分布,第一高峰為10歲左右,第二高峰為40歲以上。本研究報道了一例1歲患者腓骨小細胞骨肉瘤,與以往報道相比,發(fā)病年齡較小。Bishop等[4]報道了5例SCOC患者,發(fā)現(xiàn)疼痛是最常見的臨床表現(xiàn),存在于所有患者中,持續(xù)時間為1~20個月。Ayala等[2]研究發(fā)現(xiàn)腫物累及部位和腫脹是最常見的癥狀,與本文報道的患者特征相符。SCOC的發(fā)病部位主要在四肢長骨,包括股骨遠端(30%)、脛骨近端(15%)和肱骨近端(15%),也有2%~9%的病例發(fā)生于顱面骨[5]。本例發(fā)病部位在腓骨近端,該部位發(fā)生SCOC較少見。

        SCOC需要與原發(fā)性骨小圓細胞瘤[尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,ES/PNET)、淋巴瘤和間充質軟骨肉瘤]相鑒別[6]。各種原發(fā)性骨小圓細胞腫瘤均可見單一成片的小圓形細胞,細胞質極少。如果有類骨質的產(chǎn)生,就可診斷為SCOC。類骨質是一團無定形或纖絲狀的物質,與ES/PNET中存在的透明膠原蛋白很難區(qū)分。與膠原蛋白相比,類骨質具有更多的條狀和花邊質,邊界不明確,缺乏裸露的纖維母細胞核。然而,類骨質的數(shù)量通常較少,在缺乏類骨質的情況下,明顯的細胞多形性是診斷SCOC的重要特征,而存在Homer Wright菊形團和假菊形團則支持ES/PNET的診斷。此外,有文獻表明,評估CD99和SATB2的免疫組化表達有助于區(qū)分小細胞骨肉瘤和其他原發(fā)性骨小細胞惡性腫瘤[7,8]。SATB2是成骨細胞分化的標志物,在小細胞骨肉瘤中,SATB2核表達均較強。CD99在ES/PNET中通常呈強陽性表達,而陰性結果或少數(shù)細胞有胞漿弱陽性表達則支持診斷SCOC。本病例的免疫組化結果符合SCOC。分子檢測在鑒別診斷中也起到重要作用,EWSR1-FLI1融合基因t(11;22)(q24;q12)是診斷ES/PNET的指標,SCOC病例未發(fā)現(xiàn)EWSR1-FUS基因重排。間充質軟骨肉瘤發(fā)生在較年長的年齡組,其特征是兩個細胞群:小圓細胞成分和軟骨樣基質相關的腔隙細胞。軟骨樣基質S100染色灶陽性,原始間充質細胞CD99陽性。淋巴瘤細胞與SCOC相比,細胞核較大,染色質呈泡狀,核仁突出,可見淋巴腺體,白細胞共同抗原陽性表達。

        此外,SCOC還需要與轉移性神經(jīng)母細胞瘤和橫紋肌肉瘤鑒別。轉移性神經(jīng)母細胞瘤的腫瘤細胞呈典型菊形團樣排列。神經(jīng)母細胞瘤對Syn和CgA有免疫反應,但對CD99幾乎沒有免疫反應。在橫紋肌肉瘤中,可見三角形的、帶狀的橫紋肌母細胞,其細胞質呈強嗜酸性,免疫組化染色Desmin、myogenin和MyoD1陽性。

        雖然小細胞性骨肉瘤的發(fā)病率很低,但是由于SCOC的預后較普通骨肉瘤和尤文肉瘤更差,并且治療方案不同,因此準確的診斷骨肉瘤這種特殊的亞型就顯得十分重要。SCOC對放療不敏感,積極的根治性手術加多藥輔助化療是其主要的治療方式。

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