李文秀 王兆富 耿 斌 楊 爽 吳 江

冠狀動脈異位起源于對側(cè)冠狀動脈竇(ACAOS)是非常罕見的冠狀動脈畸形(圖1)，主要包括右冠狀動脈主干異位起源于左冠狀動脈竇(ARCAOS)和左冠狀動脈主干異位起源于右冠狀動脈竇(ALCAOS)；ACAOS如果在青少年時期發(fā)病，常引起心絞痛、心肌梗死甚至心源性猝死 (SCD)[1-4]。目前，診斷冠狀動脈畸形主要的影像學(xué)檢查方法包括心臟多層螺旋 CT(MDCT)及冠狀動脈造影(CAG)，利用經(jīng)胸超聲心動圖(TTE)診斷ACAOS的報道較少，本文通過總結(jié)首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院(我院)TTE診斷ACAOS的經(jīng)驗，以期提高對本病的認(rèn)識和TTE診斷準(zhǔn)確率。

圖1 冠狀動脈異位起源于對側(cè)冠狀動脈竇并壁內(nèi)走行示意圖

1 方法

1.1 納入標(biāo)準(zhǔn) 2016年4月14日至2019年9月30日在我院兒童心血管病中心經(jīng)外科手術(shù)或多種影像學(xué)檢查(TTE、MDCT、CAG)確診ACAOS的連續(xù)病例。

1.2 臨床資料截取

1.2.1 患兒資料 性別、年齡、臨床癥狀、實驗室檢測指標(biāo)、異位起源、走行、CAG和手術(shù)方式。

1.2.2 TTE 使用Philips IE33、EPIC 7C彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1探頭，頻率1.5～3.5 MHz。受檢患兒在平靜放松的情況下，取左側(cè)臥位，常規(guī)TTE探查心內(nèi)結(jié)構(gòu)及瓣膜反流情況，通過室壁運動情況評價左室功能，重點在左側(cè)胸骨旁高位大動脈切面觀察左、右冠狀動脈的主干起源位置、走行，彩色多普勒觀察冠狀動脈內(nèi)的血流方向，利用頻譜多普勒測量冠狀動脈內(nèi)的血流速度。

1.3 隨訪及驗證 門診定期復(fù)查心電圖和TTE。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件。計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計數(shù)資料采用例數(shù)(%)表示。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 符合本文納入標(biāo)準(zhǔn)9例患兒，6例ALCAOS，3例ARCAOS，年齡11～17(14.1±1.8)歲，女4例，男5例。表1顯示9例患兒的臨床信息。

表1 ACAOS病例臨床表現(xiàn)及手術(shù)情況

例5和9冠狀動脈壁內(nèi)走行，余冠狀動脈壁間走行。例4和6出現(xiàn)活動后猝死，搶救成功；例9曾在入院前2個月運動后突發(fā)胸痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)療機構(gòu)診斷為急性下壁心肌梗死；余病例在劇烈運動后均出現(xiàn)過胸悶、胸痛或暈厥等臨床表現(xiàn)；例5和7同時伴有意識喪失。例3合并主動脈瓣功能二葉伴輕度關(guān)閉不全。

2.2 心肌酶譜檢查結(jié)果 例4、6和9在出現(xiàn)臨床癥狀后曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)療機構(gòu)檢查心肌酶譜，CK、CKMB和肌鈣蛋白等心肌酶均明顯增高；余病例未見心肌酶譜異常。

2.3 其他檢查結(jié)果 9例均行MDCT檢查，例1～3、7和9同時行CAG檢查，例6同時行血管內(nèi)超聲；例9心電圖Ⅱ、Ⅲ、AVF、V5、V6導(dǎo)聯(lián)可見Q波，T波倒置，余心電圖正常；例3、7和8同時行頭顱CT檢查，均未見異常。

2.4 外科手術(shù)情況 例1、4～9體外循環(huán)下胸骨正中切口行外科手術(shù)矯治，其中合并冠狀動脈壁內(nèi)走行的例5和9行冠狀動脈去頂術(shù)，例4同時行牛心包擴大主動脈竇，例6合并冠狀動脈狹窄行帶蒂左冠狀動脈移植術(shù)，余行冠狀動脈開口成形術(shù)；例6術(shù)后17 d因左冠狀動脈開口狹窄行經(jīng)皮冠狀動脈血管內(nèi)超聲及冠狀動脈藥物洗脫支架置入術(shù)；手術(shù)病例均存活；例2和3未行手術(shù)治療。

2.5 TTE特征 圖2～4顯示，① 冠狀動脈異位起源位置較正常位置稍高，通?？拷鲃用}竇嵴處，左側(cè)胸骨旁高位大動脈短軸切面可清楚顯示

圖2 例1 ALCAOS超聲心動圖圖像

圖3 例2 ALCAOS超聲心動圖及心臟多層螺旋CT圖像

圖4 病例9 ARCAOS并壁內(nèi)走行超聲心動圖圖像

2.6 TTE測值 例1術(shù)前左心室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)57 mm(明顯增大)，左心室射血分?jǐn)?shù)(EF)70%(正常),術(shù)后9 d復(fù)查超聲顯示LVEDD 46 mm(正常)，EF 47%(減低)；例2入院檢查LVEDD 49 mm(增大)，EF 60%(正常)。

2.7 隨訪 9例均行隨訪(6～48個月)，行冠狀動脈去頂術(shù)的例5和9術(shù)后未再出現(xiàn)運動后暈厥及胸痛表現(xiàn)，例4術(shù)后偶有乏力，術(shù)后半年復(fù)查心臟MDCT顯示冠狀動脈正常，例1術(shù)后多次定期復(fù)查LVEDD均正常但EF為正常值低限(50%)；未手術(shù)的例2和3予限制體育活動及密切隨訪，無相關(guān)的臨床癥狀出現(xiàn)。

3 討論

ACAOS根據(jù)異位竇起源的冠狀動脈與主動脈、肺動脈干的位置關(guān)系，分為4種常見的走行途徑：主動脈后型，主動脈根部與肺動脈干間型，肺動脈前型，肺動脈下(間隔)型[5]；根據(jù)可能導(dǎo)致的臨床后果分為良性和具有潛在臨床危險2類。冠狀動脈壁內(nèi)走行是指冠狀動脈節(jié)段性走行于主動脈壁內(nèi)，冠狀動脈與主動脈中膜層之間無外膜層分隔(兩者共享同一外膜層)，冠狀動脈竇口與其在主動脈外層出口不在同一點，而竇口與出口的距離就是冠狀動脈壁內(nèi)段長度(圖1),冠狀動脈壁內(nèi)走行主要累及冠狀動脈的起始段[6,7]。研究顯示，走行于主動脈根部與肺動脈干間型的冠狀動脈及合并冠狀動脈壁內(nèi)走行的ACAOS危險性更高，具有潛在臨床危險，更容易導(dǎo)致年輕人運動性心源性暈厥，甚至SCD[1-4]；其他幾種類型多不伴有冠狀動脈受壓，不易引起臨床癥狀。

走行于主動脈根部與肺動脈干間型的冠狀動脈異位開口多成裂隙狀，并與主動脈管腔之間呈銳角(夾角<45°)或切線位[8,9]，這種走行的冠狀動脈在運動中會受到主動脈、肺動脈的壓迫，故稱之為“冠狀動脈三明治畸形”(CASA)[10]，此外，在劇烈運動的情況下，容量和壓力升高的主動脈和肺動脈會擠壓兩大動脈之間異常走行的冠狀動脈，最終導(dǎo)致心肌急性或慢性缺血[11,12]；這也是走行于主動脈根部與肺動脈干間型及合并壁內(nèi)走行的ACAOS危險性更高的原因。本文6例為ALCAOS，Nasis等[13]對懷疑存在冠狀動脈疾病的9 774患者進(jìn)行MDCT檢查后的結(jié)果也顯示，ALCAOS比ARCAOS更為常見, ALCAOS占0.72%(71/9 774)，ARCAOS占0.37%(36/9 774)。也有研究顯示ALCAOS發(fā)生嚴(yán)重心血管事件的概率約為ARCAOS的2倍[14]。

多年來，TTE作為首選的診斷冠狀動脈畸形的檢查手段，主要用于冠狀動脈異位起源于肺動脈、冠狀動脈瘺、冠狀動脈瘤及川崎病冠狀動脈的改變等疾病的診斷，但利用TTE診斷ACAOS的研究較少，一方面是該畸形臨床罕見，另一方面是超聲檢查醫(yī)生對本病認(rèn)識不足，對其超聲特征及操作手法知之甚少。本文分析9例ACAOS患兒的超聲表現(xiàn)，總結(jié)了左、右冠狀動脈主干異位竇起源的超聲特征及操作手法，但本文不包括冠狀動脈分支異位竇起源的病例。

通過總結(jié)ACAOS的超聲特征的體會：① ALCAOS時常規(guī)左側(cè)胸骨旁大動脈短軸切面容易造成左冠狀動脈主干起始位置正常的假象，特別是存在冠狀動脈壁內(nèi)走行時(近端冠狀動脈與主動脈壁平行，主動脈壁呈“雙層征”,冠狀動脈的入口和出口位置不一致)，其主動脈壁的出口往往是在正確的冠狀竇位置上，容易造成漏診，而在此切面的高一肋間的左側(cè)高位胸骨旁大動脈短軸切面，同時探頭方向稍向患者左肩傾斜，可清楚顯示左冠狀動脈的開口位置通常位于靠近主動脈竇嵴處的右冠狀動脈竇內(nèi)[15]；② ARCAOS掃查的切面同樣是左側(cè)高位胸骨旁大動脈短軸切面，在此切面的基礎(chǔ)上，探頭方向稍向患者右肩傾斜，可清楚顯示右冠狀動脈異位起源于左冠狀動脈竇；③彩色多普勒(CDFI) 可顯示冠狀動脈內(nèi)的血流信號并判斷血流方向，其血流表現(xiàn)為線性的舒張期血流信號，血流方向代表冠狀動脈由異位起源部位流向其正常的供血區(qū)域，若同時存在花彩的血流信號還可進(jìn)一步提示冠狀動脈主干存在狹窄，CDFI的Nyquist頻率極限設(shè)置應(yīng)適當(dāng)下調(diào)，以更加清晰顯示冠狀動脈內(nèi)血流；④ 在CDFI顯示冠狀動脈內(nèi)異常血流后，頻譜多普勒可測量異常血流的速度，同時還可判斷異常血流的時相，即異常血流是舒張期還是收縮期的血流；⑤ 二維超聲、CDFI及頻譜多普勒的聯(lián)合使用才可明確診斷。

盡管全面熟悉并掌握本病的超聲特征是診斷的關(guān)鍵，但在超聲檢查過程中要特別注意以下幾點：①要全面結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，特別是以與運動相關(guān)的突發(fā)暈厥為主要臨床表現(xiàn)的青少年群體，本文例1和5就是在門診的常規(guī)篩查中診斷ALCAOS，隨后入院行全面檢查后確診；②在詳細(xì)詢問患兒的病史過程中，應(yīng)注意排除其他可造成相似臨床表現(xiàn)的疾病，例如肥厚性心肌病、血管迷走性暈厥、低血糖、爆發(fā)性心肌炎等[16,17]；③要密切結(jié)合心電圖、心肌酶譜等其他檢查結(jié)果，在TTE檢查高度懷疑本病的檢查時，臨床醫(yī)生可針對性地進(jìn)行相關(guān)的檢查，減少一些不必要的檢查，并在確診前對患者交代注意事項，特別是避免劇烈的體育活動，以減少暈厥甚至SCD的發(fā)生。

近些年，隨著MDCT冠狀動脈成像技術(shù)的發(fā)展，其不僅可顯示冠狀動脈開口起源位置、形態(tài)和走行路徑，并可測量冠狀動脈近端血管與主動脈形成的角度，逐漸成為了診斷冠狀動脈疾病的主要方法，此外，術(shù)前的MDCT檢查還可幫助外科醫(yī)生決定外科手術(shù)的術(shù)式[13,18,19]。本文9例患兒術(shù)前均行MDCT檢查,其中6例同時行CAG；CAG對ACAOS可做出明確診斷，同時可對存在冠狀動脈粥樣硬化所致狹窄的患者進(jìn)行相關(guān)的介入治療，但其不能對壁內(nèi)走行的ACAOS進(jìn)行診斷，因此CAG對青少年的ACAOS診斷價值有限[20,21]。

盡管多年來對ACAOS 是否進(jìn)行外科手術(shù)存在一些爭議，但學(xué)者們對年齡>10歲的ALCAOS合并冠狀動脈壁內(nèi)走行的病例達(dá)成了共識，即無論有無癥狀，均應(yīng)盡早手術(shù)治療[22,23]，早期手術(shù)可避免出現(xiàn)惡性心肌缺血損傷導(dǎo)致SCD，并且手術(shù)治療遠(yuǎn)期效果良好，癥狀消失，可從事一些劇烈運動。本文合并冠狀動脈壁內(nèi)走行的病例均進(jìn)行了外科手術(shù)，但例2和3主要臨床表現(xiàn)為劇烈活動后胸悶，MDCT檢查后未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈壁內(nèi)走行，與家屬交代病情后，家屬決定放棄手術(shù)；門診定期復(fù)查顯示2例避免劇烈活動后，再無相關(guān)的臨床癥狀出現(xiàn)。

TTE是目前首選的篩查及診斷ACAOS的影像學(xué)手段，其可以準(zhǔn)確地顯示冠狀動脈開口起源部位有無異常并追蹤其走行，CDFI可對異位起源的冠狀動脈內(nèi)血流進(jìn)行評價，同時TTE還可以發(fā)現(xiàn)其他的心內(nèi)畸形并對心臟功能進(jìn)行評估[24,25],但TTE對冠狀動脈的分支異位起源診斷價值有限，也不易顯示遠(yuǎn)端冠狀動脈的走行。因此，對運動后出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀的青少年人群，應(yīng)在密切結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，聯(lián)合應(yīng)用多種影像學(xué)檢查手段對冠狀動脈進(jìn)行全面評價[20]。