北京大學(xué)第一醫(yī)院(100034)劉俊 尚東 李變 張倩男 杜雪燕 蒙景雯
先天性皮膚缺損(aplasia cutis congenita,ACC)又名先天性皮膚發(fā)育不全,是指新生兒身體的某處表皮、真皮甚至皮下組織(包括肌肉、骨骼)出現(xiàn)先天性缺損或發(fā)育不全[1]。先天性皮膚缺損最初于1767年由Cordon報道,至今全世界共報道約500例,是一種臨床罕見疾病,其發(fā)病率約1/100000~3/10000[1][2]。該病發(fā)病原因未明,可能與子宮狹小或胎兒皮膚與羊膜粘連、藥物、病毒及毒物等有關(guān),也可能與遺傳有關(guān)[3][4][5]。目前暫無特殊有效治療措施,最主要治療原則為防止感染,促進愈合。先天性頭皮缺損是先天性皮膚缺損的情況之一,發(fā)生在極早產(chǎn)兒的身上的情況下更為少見,我科于2020年9月11日收治一例先天性皮膚缺損的極早產(chǎn)兒,經(jīng)綜合治療及護理66天出院,現(xiàn)報告如下。
患兒男,胎齡29+2周,出生體重1380g(雙胎次出出生體重1410g)。主因“胎齡29+2周,復(fù)蘇后12分鐘”入院,入院查體時發(fā)現(xiàn)頭頂部可見頭皮缺損,直徑約5cm×5cm,頭皮異常區(qū)域,頭皮薄弱,無正常毛發(fā),表面略透明,可見毛細血管網(wǎng),無液體滲出,其他查體符合29周早產(chǎn)兒外貌。入院后置患兒于新生兒培育箱,予患兒持續(xù)心電監(jiān)護,呼吸支持,并完善相關(guān)檢查,經(jīng)皮科及燒傷整形科會診,并請傷口護理小組會診,局部予患兒百多邦外涂及優(yōu)拓紗布覆蓋,每日兩次,保持濕性愈合,頭皮缺損處于生后40天愈合,患兒治療66天后出院,出院時患兒體重為3170g,頭部皮膚完好無破損,頭部皮膚缺損處可見少量毛發(fā)長出,無感染發(fā)生。
2.1 基礎(chǔ)護理 ①將患兒置入新生兒培育箱保暖,并調(diào)節(jié)新生兒培育箱濕度至90%,溫度為35℃,新生兒培育箱濕化水每日更換。新生兒培育箱內(nèi)壁每天清水擦拭2次。并每日更換患兒床單位保證清潔干凈,每周更換新生兒培育箱。②每日予患兒新生兒潤膚油油浴2次,使全身皮膚保濕并保持清潔。患兒住院期間未出現(xiàn)低體溫或發(fā)熱情況,頭皮缺損處皮膚因在暖箱加溫加濕的環(huán)境下,保持了良好的濕性愈合,且全身皮膚完好無破損。
2.2 預(yù)防感染 每日500mg/L消毒液擦拭患兒床單位、監(jiān)護儀、輸液泵、聽診器等高頻率接觸部位2次,做到了有效的床旁保護性隔離措施,預(yù)防感染,患兒住院期間遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素共3周,停止輸注抗生素后未發(fā)生院內(nèi)感染,且頭部皮膚缺損處未發(fā)生感染。
2.3 營養(yǎng)供應(yīng) 由于新生兒的新陳代謝旺盛,對蛋白質(zhì)的需求量大,而低蛋白血癥會影響創(chuàng)面的愈合,因此出生前2周遵醫(yī)囑間斷給患兒靜脈輸入人血白蛋白,并每日遵醫(yī)囑合理輸注靜脈營養(yǎng)液。遵醫(yī)囑合理喂養(yǎng),早期母乳喂養(yǎng),既可以改善營養(yǎng)物質(zhì)的消化吸收及腸道功能,也能盡早地建立腸道正常菌群,提高患兒機體的防御能力,按需及時增加喂養(yǎng)量。必要時遵醫(yī)囑予靜脈滴注丙種球蛋白提高機體免疫力,預(yù)防感染,患兒生后21天達全腸內(nèi)營養(yǎng),出院時體重由出生時1380g增長至3170g,生長發(fā)育良好,且頭部皮膚創(chuàng)面逐漸減小,未出現(xiàn)皮膚感染。
2.4 皮膚護理
2.4.1 預(yù)防感染 頭皮缺損處,入院后即刻予生理鹽水清洗,并予凡士林油紗覆蓋,每日換藥2次,形成有利于傷口愈合的最佳濕性環(huán)境,減少傷口感染,每日更換敷料時,嚴(yán)格無菌操作避免皮損處感染。遵醫(yī)囑予患兒留取皮損處細菌及真菌培養(yǎng),檢查結(jié)果均為陰性。
2.4.2 加快組織修復(fù) 請小兒外科、皮膚科、燒傷整形科及傷口護理小組會診,患兒皮膚破損處予百多邦外涂及優(yōu)拓覆蓋,護士每日換藥2次,使優(yōu)拓敷料與傷口緊密接觸,形成脂質(zhì)-水膠體接觸界面,形成有利于傷口愈合的最佳濕性環(huán)境,加速傷口愈合,預(yù)防傷口感染。粘貼時提起優(yōu)拓敷料邊緣,從中心向四周撫平,勿使空氣滯留在敷料與創(chuàng)面之間,輕壓邊緣,使粘貼緊密,形成相對密閉的內(nèi)環(huán)境[6][7],保證傷口濕性愈合,每日更換敷料時,嚴(yán)格無菌操作避免皮損處感染。另有研究表明,予重組牛堿性成纖維細胞生長因子局部噴灑聯(lián)合百多邦使用[8],可促進創(chuàng)面愈合;另有案例采用了燒傷治療經(jīng)驗,缺損創(chuàng)面均采用濕潤暴露療法(MEBT)治療,該療法的主要治療藥物為濕潤燒傷膏(MEBO),同時予以抗感染、營養(yǎng)支持等措施治療,最終所有創(chuàng)面完全愈合,治療效果滿意,但濕潤燒傷膏藥品價格較百多邦昂貴,并有文獻報道濕潤燒傷膏可致早產(chǎn)新生兒感染,故而不推薦用于早產(chǎn)兒。
經(jīng)過綜合護理后患兒于生后第35天頭頂皮損處完全愈合,停止百多邦外涂,繼續(xù)予優(yōu)拓外敷。患兒于生后40天停止優(yōu)拓外敷,頭部皮膚傷口愈合,出院時頭部皮膚完好無破損,且可見少量毛發(fā)長出,無感染發(fā)生。附圖為此例患兒住院期間的頭皮愈合過程。
附圖 患兒住院期間的頭皮愈合過程
2.5 出院指導(dǎo) ①頭部皮膚方面:指導(dǎo)家長密切觀察頭部皮膚狀態(tài),注意保護頭部皮膚避免磕碰,如出現(xiàn)破損,切勿用手直接清理,需使用無菌棉簽或棉球消毒,再用無菌紗布覆蓋保護,必要時到醫(yī)院就醫(yī)。②喂養(yǎng)方面:遵醫(yī)囑使用早產(chǎn)兒出院后配方奶,或母乳喂養(yǎng)遵醫(yī)囑添加母乳強化劑喂養(yǎng)并監(jiān)測體重定期復(fù)診。
皮膚是人體最大的器官,是人類的第一道保護屏障。極早產(chǎn)兒胎齡體重小,抵抗力更是低于普通新生兒,同時合并先天性的皮膚缺損,使極早產(chǎn)兒的生存又增加了一重危險,預(yù)防創(chuàng)面感染,促進創(chuàng)面愈合尤為重要,而先天性皮膚缺損可發(fā)生在機體任何部位,60%發(fā)生在頭皮,常孤立存在于中線定點部位,常累及骨、骨膜及硬腦膜[9],非頭皮病變可累及軀干和/或四肢常對稱分布。此例極早產(chǎn)兒的先天性皮膚缺損發(fā)生在頭部,如若發(fā)生感染,患兒的生命將遭受更大的威脅,該病的治療原則為保護創(chuàng)面,預(yù)防和控制感染,促進創(chuàng)面愈合[10]。對于表淺創(chuàng)面多可經(jīng)保守治療后痊愈,而保守治療過程中保持創(chuàng)面的濕潤及清潔尤為重要,百多邦軟膏外涂創(chuàng)面可以保持濕潤,預(yù)防感染,使用無菌濕潤敷料持續(xù)覆蓋更能保護創(chuàng)面預(yù)防感染,并促進創(chuàng)面濕性愈合。