北京大學(xué)第一醫(yī)院（100034）劉俊 尚東 李變 張倩男 杜雪燕 蒙景雯

先天性皮膚缺損（aplasia cutis congenita，ACC）又名先天性皮膚發(fā)育不全，是指新生兒身體的某處表皮、真皮甚至皮下組織（包括肌肉、骨骼）出現(xiàn)先天性缺損或發(fā)育不全[1]。先天性皮膚缺損最初于1767年由Cordon報(bào)道，至今全世界共報(bào)道約500例，是一種臨床罕見疾病，其發(fā)病率約1/100000～3/10000[1][2]。該病發(fā)病原因未明，可能與子宮狹小或胎兒皮膚與羊膜粘連、藥物、病毒及毒物等有關(guān)，也可能與遺傳有關(guān)[3][4][5]。目前暫無特殊有效治療措施，最主要治療原則為防止感染，促進(jìn)愈合。先天性頭皮缺損是先天性皮膚缺損的情況之一，發(fā)生在極早產(chǎn)兒的身上的情況下更為少見，我科于2020年9月11日收治一例先天性皮膚缺損的極早產(chǎn)兒，經(jīng)綜合治療及護(hù)理66天出院，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患兒男，胎齡29+2周，出生體重1380g（雙胎次出出生體重1410g）。主因“胎齡29+2周，復(fù)蘇后12分鐘”入院，入院查體時(shí)發(fā)現(xiàn)頭頂部可見頭皮缺損，直徑約5cm×5cm，頭皮異常區(qū)域，頭皮薄弱，無正常毛發(fā)，表面略透明，可見毛細(xì)血管網(wǎng)，無液體滲出，其他查體符合29周早產(chǎn)兒外貌。入院后置患兒于新生兒培育箱，予患兒持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，呼吸支持，并完善相關(guān)檢查，經(jīng)皮科及燒傷整形科會(huì)診，并請傷口護(hù)理小組會(huì)診，局部予患兒百多邦外涂及優(yōu)拓紗布覆蓋，每日兩次，保持濕性愈合，頭皮缺損處于生后40天愈合，患兒治療66天后出院，出院時(shí)患兒體重為3170g，頭部皮膚完好無破損，頭部皮膚缺損處可見少量毛發(fā)長出，無感染發(fā)生。

2 護(hù)理措施

2.1 基礎(chǔ)護(hù)理 ①將患兒置入新生兒培育箱保暖，并調(diào)節(jié)新生兒培育箱濕度至90%，溫度為35℃，新生兒培育箱濕化水每日更換。新生兒培育箱內(nèi)壁每天清水擦拭2次。并每日更換患兒床單位保證清潔干凈，每周更換新生兒培育箱。②每日予患兒新生兒潤膚油油浴2次，使全身皮膚保濕并保持清潔。患兒住院期間未出現(xiàn)低體溫或發(fā)熱情況，頭皮缺損處皮膚因在暖箱加溫加濕的環(huán)境下，保持了良好的濕性愈合，且全身皮膚完好無破損。

2.2 預(yù)防感染 每日500mg/L消毒液擦拭患兒床單位、監(jiān)護(hù)儀、輸液泵、聽診器等高頻率接觸部位2次，做到了有效的床旁保護(hù)性隔離措施，預(yù)防感染，患兒住院期間遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素共3周，停止輸注抗生素后未發(fā)生院內(nèi)感染，且頭部皮膚缺損處未發(fā)生感染。

2.3 營養(yǎng)供應(yīng) 由于新生兒的新陳代謝旺盛，對蛋白質(zhì)的需求量大，而低蛋白血癥會(huì)影響創(chuàng)面的愈合，因此出生前2周遵醫(yī)囑間斷給患兒靜脈輸入人血白蛋白，并每日遵醫(yī)囑合理輸注靜脈營養(yǎng)液。遵醫(yī)囑合理喂養(yǎng)，早期母乳喂養(yǎng)，既可以改善營養(yǎng)物質(zhì)的消化吸收及腸道功能，也能盡早地建立腸道正常菌群，提高患兒機(jī)體的防御能力，按需及時(shí)增加喂養(yǎng)量。必要時(shí)遵醫(yī)囑予靜脈滴注丙種球蛋白提高機(jī)體免疫力，預(yù)防感染，患兒生后21天達(dá)全腸內(nèi)營養(yǎng)，出院時(shí)體重由出生時(shí)1380g增長至3170g，生長發(fā)育良好，且頭部皮膚創(chuàng)面逐漸減小，未出現(xiàn)皮膚感染。

2.4 皮膚護(hù)理

2.4.1 預(yù)防感染 頭皮缺損處，入院后即刻予生理鹽水清洗，并予凡士林油紗覆蓋，每日換藥2次，形成有利于傷口愈合的最佳濕性環(huán)境，減少傷口感染，每日更換敷料時(shí)，嚴(yán)格無菌操作避免皮損處感染。遵醫(yī)囑予患兒留取皮損處細(xì)菌及真菌培養(yǎng)，檢查結(jié)果均為陰性。

2.4.2 加快組織修復(fù) 請小兒外科、皮膚科、燒傷整形科及傷口護(hù)理小組會(huì)診，患兒皮膚破損處予百多邦外涂及優(yōu)拓覆蓋，護(hù)士每日換藥2次，使優(yōu)拓敷料與傷口緊密接觸，形成脂質(zhì)-水膠體接觸界面，形成有利于傷口愈合的最佳濕性環(huán)境，加速傷口愈合，預(yù)防傷口感染。粘貼時(shí)提起優(yōu)拓敷料邊緣，從中心向四周撫平，勿使空氣滯留在敷料與創(chuàng)面之間，輕壓邊緣，使粘貼緊密，形成相對密閉的內(nèi)環(huán)境[6][7]，保證傷口濕性愈合，每日更換敷料時(shí)，嚴(yán)格無菌操作避免皮損處感染。另有研究表明，予重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子局部噴灑聯(lián)合百多邦使用[8]，可促進(jìn)創(chuàng)面愈合；另有案例采用了燒傷治療經(jīng)驗(yàn)，缺損創(chuàng)面均采用濕潤暴露療法(MEBT)治療，該療法的主要治療藥物為濕潤燒傷膏(MEBO)，同時(shí)予以抗感染、營養(yǎng)支持等措施治療，最終所有創(chuàng)面完全愈合，治療效果滿意，但濕潤燒傷膏藥品價(jià)格較百多邦昂貴，并有文獻(xiàn)報(bào)道濕潤燒傷膏可致早產(chǎn)新生兒感染，故而不推薦用于早產(chǎn)兒。

經(jīng)過綜合護(hù)理后患兒于生后第35天頭頂皮損處完全愈合，停止百多邦外涂，繼續(xù)予優(yōu)拓外敷?；純河谏?0天停止優(yōu)拓外敷，頭部皮膚傷口愈合，出院時(shí)頭部皮膚完好無破損，且可見少量毛發(fā)長出，無感染發(fā)生。附圖為此例患兒住院期間的頭皮愈合過程。

附圖 患兒住院期間的頭皮愈合過程

2.5 出院指導(dǎo) ①頭部皮膚方面：指導(dǎo)家長密切觀察頭部皮膚狀態(tài)，注意保護(hù)頭部皮膚避免磕碰，如出現(xiàn)破損，切勿用手直接清理，需使用無菌棉簽或棉球消毒，再用無菌紗布覆蓋保護(hù)，必要時(shí)到醫(yī)院就醫(yī)。②喂養(yǎng)方面：遵醫(yī)囑使用早產(chǎn)兒出院后配方奶，或母乳喂養(yǎng)遵醫(yī)囑添加母乳強(qiáng)化劑喂養(yǎng)并監(jiān)測體重定期復(fù)診。

3 討論

皮膚是人體最大的器官，是人類的第一道保護(hù)屏障。極早產(chǎn)兒胎齡體重小，抵抗力更是低于普通新生兒，同時(shí)合并先天性的皮膚缺損，使極早產(chǎn)兒的生存又增加了一重危險(xiǎn)，預(yù)防創(chuàng)面感染，促進(jìn)創(chuàng)面愈合尤為重要，而先天性皮膚缺損可發(fā)生在機(jī)體任何部位，60%發(fā)生在頭皮，常孤立存在于中線定點(diǎn)部位，常累及骨、骨膜及硬腦膜[9]，非頭皮病變可累及軀干和／或四肢常對稱分布。此例極早產(chǎn)兒的先天性皮膚缺損發(fā)生在頭部，如若發(fā)生感染，患兒的生命將遭受更大的威脅，該病的治療原則為保護(hù)創(chuàng)面，預(yù)防和控制感染，促進(jìn)創(chuàng)面愈合[10]。對于表淺創(chuàng)面多可經(jīng)保守治療后痊愈，而保守治療過程中保持創(chuàng)面的濕潤及清潔尤為重要，百多邦軟膏外涂創(chuàng)面可以保持濕潤，預(yù)防感染，使用無菌濕潤敷料持續(xù)覆蓋更能保護(hù)創(chuàng)面預(yù)防感染，并促進(jìn)創(chuàng)面濕性愈合。