王亞蕓 侯艷 李呈芬 楊勇麗

肺靜脈狹窄是指由先天或后天因素造成肺靜脈管腔狹窄大于20%[1]。根據(jù)肺靜脈的狹窄程度，分為輕度(20%～49%)，中度(50%～69%)及重度(70%以上)[1]。進(jìn)而導(dǎo)致血液回流受阻的一系列臨床表現(xiàn)，可分為先天性肺靜脈狹窄和獲得性肺靜脈狹窄。獲得性肺靜脈狹窄常繼發(fā)于房顫射頻消融術(shù)后，而結(jié)核合并肺靜脈狹窄較為罕見，國內(nèi)外鮮有報道。輕度肺靜脈狹窄患者無癥狀，嚴(yán)重的患者可能出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、胸痛和咯血。因此呼吸內(nèi)科容易誤診為肺栓塞(PE)、肺炎或肺結(jié)核。

病例資料

患者，女，75歲，主因“間斷咳嗽、胸悶、氣短10余年，加重1周”就診。于10余年前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳白色粘痰，伴活動后胸悶、氣短，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮“感冒”，給予對癥治療，癥狀可緩解，此后每于受涼或吸入刺激性氣味后咳嗽、胸悶、氣短可反復(fù)加重，外院診斷“慢性支氣管炎、哮喘”，反復(fù)住院治療，癥狀時好時壞，始終未恢復(fù)至未患病時狀態(tài)。1年前胸悶、氣短再次加重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸部CT提示：左側(cè)胸腔積液。行穿刺抽液，抽出胸水呈黃色，胸水化驗不詳，引流胸水后癥狀可緩解，但近1年胸悶、氣短反復(fù)加重，檢查發(fā)現(xiàn)胸腔積液反復(fù)增長，曾先后6次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸腔穿刺抽液。本次緣于1周前自覺受涼后咳嗽、氣短再次加重，咳少量白色粘痰，不易咳出，安靜休息時即覺氣短明顯，夜間尚可平臥，但有間斷憋醒，再次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予輸液、對癥治療5天(左氧氟沙星等，具體不詳)，并行左側(cè)胸腔穿刺抽液，抽取黃色胸水約800 mL，氣短略有緩解，但咳嗽、喘息仍較明顯，現(xiàn)為求進(jìn)一步診治遂來我院就診，門診以“胸腔積液”收住我科。自患病以來，神志清楚，精神差，食欲、睡眠一般，大小便正常，體重?zé)o明顯增減。查體：體溫36.2 ℃，呼吸20次/分，心率70次/分，血壓112/68 mmHg?？诖阶辖C；雙側(cè)胸廓對稱呈桶狀，觸覺語顫減弱，叩診左下肺呈濁音，聽診左下肺呼吸音消失，雙肺未聞及明顯干濕性啰音；心率84次/分，節(jié)律齊，胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音；雙下肢無水腫。血沉：26 mm/h；PPD試驗(+，硬結(jié)平均直徑為2 cm，雙圈)；痰抗酸染色(-)。胸水化驗示：呈淡黃色，性狀微濁，無凝塊，粘蛋白試驗(+)，白細(xì)胞計數(shù)：180×106/L，中性粒細(xì)胞百分比：77%，淋巴細(xì)胞百分比：23%，乳酸脫氫酶：68 IU/L，總蛋白16 g/L，腺苷脫氫酶：3 U/L，氯：114.8 mmol/L。胸水涂片：見少許淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞，較多間皮細(xì)胞，未見明顯的腫瘤細(xì)胞。肺動脈CTA提示：1). 肺動脈高壓；2). 雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，左肺肺門及肺門旁軟組織影，包繞肺動脈，以及左肺支氣管致管腔狹窄，多考慮肺結(jié)核(圖1)；3). 縱隔及雙肺門腫大淋巴結(jié)，淋巴結(jié)結(jié)核？4). 雙側(cè)胸腔積液。閱片后考慮右下肺靜脈心房入口處局部狹窄、遠(yuǎn)端相對擴張，左側(cè)肺靜脈閉塞。查心臟彩超未見明顯肺靜脈病變。遂再次行肺靜脈CT血管成像，提示：1). 縱隔及雙肺門大血管間隙軟組織影包繞，雙肺靜脈起始管腔擴張，左上肺靜脈及雙下肺靜脈遠(yuǎn)端管腔狹窄閉塞，可符合縱隔纖維化所致繼發(fā)肺靜脈狹窄、閉塞(圖2)。2). 肺動脈高壓。診斷為：“1). 肺靜脈狹窄并閉塞；2). 胸腔積液，左；3). 繼發(fā)性肺結(jié)核，左，涂(-)，PPD(+，硬結(jié)平均直徑為2 cm，雙圈)，初治”。給予利尿、試驗性抗結(jié)核、對癥治療后患者咳嗽、胸悶、氣短癥狀緩解。目前患者病情平穩(wěn)，試驗性抗結(jié)核治療3月后復(fù)查胸部CT(圖3)提示：結(jié)核病灶較前好轉(zhuǎn)，胸腔積液未見明顯增長。

圖1 肺靜脈造影，箭頭所指為肺靜脈狹窄處 圖2 抗結(jié)核治療前 圖3 抗結(jié)核治療3月后

討 論

肺靜脈狹窄是一種較為罕見且極易被誤診的心肺疾患。肺靜脈狹窄的病因可分為先天性、獲得性或功能性，其中，獲得性是最常見的。先天性肺靜脈狹窄又稱原發(fā)性肺靜脈狹窄，多合并有先天性心臟病，指1支或多支肺靜脈狹窄，多發(fā)生在肺靜脈與左心房的開口處。正常解剖情況下，肺靜脈支逐步融合形成共腔，并與左心房后壁融合，同時其與原始體靜脈的連接逐漸退化，當(dāng)肺靜脈共同腔在被左心房包容和與體靜脈的聯(lián)系發(fā)生退化的過程不徹底或這一過程沒有發(fā)生時可產(chǎn)生肺靜脈狹窄或閉鎖[2]。獲得性肺靜脈狹窄包括導(dǎo)致外部壓迫的縱隔或肺腫塊、肉芽腫性纖維化縱隔炎、房顫導(dǎo)管消融和肺/心臟手術(shù)的并發(fā)癥，以及肺靜脈或左心房腫瘤的腔內(nèi)生長[3]。

我國結(jié)核病高發(fā)，結(jié)核為縱隔炎、縱隔纖維化的重要病因，也可由莢膜組織胞漿菌病、結(jié)節(jié)病、自身免疫性等疾病引起[4]?？v隔炎、縱隔纖維化可壓迫肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈、食管、氣管和心血管等，導(dǎo)致肺動脈高壓、咯血、頑固性胸腔積液和肺水腫等一系列臨床表現(xiàn)。而這些表現(xiàn)需與肺栓塞、肺部腫瘤、縱隔腫瘤等疾病相鑒別。本病例無先天性心臟病，肺靜脈狹窄多考慮為繼發(fā)性，且無房顫射頻消融術(shù)、胸部放療、惡性腫瘤浸潤等病史，結(jié)合胸部CT提示肺結(jié)核、縱隔、肺門淋巴結(jié)結(jié)核表現(xiàn)，多考慮結(jié)核引起縱隔炎、縱隔纖維化致肺靜脈狹窄。

由于肺靜脈狹窄表現(xiàn)不明顯，因此多未被發(fā)現(xiàn)。準(zhǔn)確的臨床診斷是非常困難的，仔細(xì)回顧病史和隨訪觀察可能有助于早期識別。超聲心動圖、多層螺旋CT血管造影、磁共振灌注成像、導(dǎo)管肺靜脈造影等多種影像學(xué)，均可診斷肺靜脈狹窄，胸部X線檢查不能為肺靜脈狹窄的診斷提供明確的結(jié)果[5]。超聲心動圖具有經(jīng)濟、簡便的特點，彩色多普勒見紊亂血流，但受聲場限制對遠(yuǎn)端肺靜脈狹窄不易顯示。磁共振灌注成像可提供三維肺靜脈成像，顯示肺血管的異常血流形式，但檢查費時，價格昂貴，空間分辨率較低，成像速度慢，偽影較多。研究指出[6]，多層螺旋CT血管造影對肺靜脈狹窄是最有效的診斷方法，可以幫助識別肺靜脈的分布，同時能對腫瘤性疾病的浸潤作良好評估，缺點是電離輻射，對腎功能有影響。本例患者CT血管造影示，左上肺靜脈及雙下肺靜脈以遠(yuǎn)管腔狹窄閉塞，診斷明確。

由于藥物治療肺靜脈狹窄效果有限，輕中度給予持續(xù)的抗凝治療預(yù)防肺靜脈血栓形成。重度以導(dǎo)管為基礎(chǔ)的治療已成為一種有希望的方式[7]。研究指出[8]，以導(dǎo)管為基礎(chǔ)治療雖可顯著改善肺靜脈狹窄患者的血流動力學(xué)參數(shù)，緩解癥狀，但遠(yuǎn)期療效、安全性及再狹窄率仍需進(jìn)一步評估。故該患者以積極治療原發(fā)病結(jié)核為主，目前經(jīng)抗結(jié)核、抗凝、引流胸水等對癥治療后，氣短癥狀緩解，且無大咯血、呼吸困難等不適，臨床動態(tài)觀察。

本文通過對1例結(jié)核合并肺靜脈狹窄患者病例報道及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，通過總結(jié)結(jié)核合并肺靜脈狹窄的診斷及治療，旨在提高臨床醫(yī)師對該類疾病的認(rèn)識，拓展臨床思路，避免漏診，重視，除房顫射頻消融術(shù)后，特發(fā)性縱隔纖維化、胸部放療、惡性腫瘤浸潤、心包炎和組織胞漿菌病等疾病繼發(fā)肺靜脈狹窄外，需重視結(jié)核感染導(dǎo)致肺靜脈狹窄的病因，做到早診斷、早治療。