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        介入治療Abernethy畸形合并肺動(dòng)脈高壓一例

        2021-05-27 06:56:16屈振繁
        臨床小兒外科雜志 2021年5期
        關(guān)鍵詞:腸系膜門靜脈分流

        曾 潘 屈振繁

        患者男,3歲10個(gè)月,以“活動(dòng)后乏力1年余,加重伴口唇紫紺7天”就診;既往史:患者系同卵雙胎,胞胎哥哥體?。徊轶w:一般情況可,唇周及甲床紫紺,雙肺呼吸音粗;舌乳頭多發(fā)出血點(diǎn),咽紅,充血明顯,雙下肢可見數(shù)個(gè)陳舊性瘀斑,未見肝掌、蜘蛛痣;心音有力,律不齊;腹部無膨隆,未見明顯靜脈曲張,肝肋下未觸及,脾肋下1 cm可觸及,肝腎叩擊痛陰性,移動(dòng)性濁音陰性。輔助檢查:血小板 66×109/L;總膽汁酸109.4 umol/L,肌酸激酶同工酶61 IU/L,肝膽酸77.71 mg/L,血氨正常;病毒篩查:柯薩奇病毒IgM陽性,流感病毒-IgM陽性。心臟彩超:右心房、右心室增大,左心室偏小,三尖瓣反流(大量),肺動(dòng)脈瓣反流(少量),肺動(dòng)脈高壓(中-重度);肝膽脾彩超:脾臟增大,下腔靜脈增寬,門靜脈顯示不清;肝臟CT血管造影(CT angiography,CTA)+門靜脈成像:肝動(dòng)脈增粗,門靜脈缺失,脾靜脈和腸系膜上靜脈形成共干匯入下腔靜脈第二肝門處,肝左、中、右靜脈可見,走形正常。予對(duì)癥治療,患者病情穩(wěn)定后,轉(zhuǎn)入外院繼續(xù)治療,CTA-門靜脈成像示門靜脈缺失,考慮為Ⅰ型Abernethy畸形,予降壓等對(duì)癥治療,病情穩(wěn)定后出院。患者“確診Abernethy畸形3月余,擬入院行介入治療”,行常規(guī)右心導(dǎo)管檢查,監(jiān)測肺動(dòng)脈壓力值為65/36(46)mmHg;門靜脈造影結(jié)果:門靜脈顯影不佳,腸系膜上靜脈與左側(cè)髂內(nèi)靜脈之間存在一異常溝通血管,遂經(jīng)右頸內(nèi)靜脈導(dǎo)入門體異常分流血管內(nèi),向球囊內(nèi)注入稀釋的造影劑暫時(shí)阻塞異常分流通道,測得門靜脈即時(shí)壓為39/22(27)mmHg,再行門靜脈造影示門靜脈左、右顯影,但發(fā)育欠佳,術(shù)中診斷為Abernethy畸形Ⅱ型;球囊封堵后持續(xù)觀察40 min,門脈壓力降至20/19 mmHg,肺動(dòng)脈壓力降至51/27(35)mmHg,遂在導(dǎo)絲引導(dǎo)下從右頸內(nèi)靜脈穿刺向門體異常通道內(nèi)輸送堵閉器封堵。術(shù)后給予抗感染及營養(yǎng)心肌等對(duì)癥支持治療,復(fù)查肝臟CTA+門靜脈成像:原門-體分流道見封堵器影,門靜脈缺如,肝門區(qū)示多發(fā)迂曲血管影,肝動(dòng)脈增粗;患者恢復(fù)可,出院后隨訪至今,一般情況良好。

        圖1 術(shù)前肝臟CTA+門靜脈成像:門靜脈缺失(黑色箭頭示),脾靜脈和腸系膜上靜脈形成共干匯入下腔靜脈第二肝門處,脾大(白色箭頭示) 圖2 術(shù)中門靜脈造影:門靜脈顯影,但發(fā)育欠佳(黑色箭頭示),腸系膜上靜脈與左髂內(nèi)靜脈間存在一異常溝通血管(白色箭頭示) 圖3 術(shù)后肝臟CTA+門靜脈成像:門靜脈缺如,肝門區(qū)示多發(fā)迂曲血管影(箭頭示)

        討論Abernethy畸形即先天性肝外門體靜脈分流,是一種門靜脈與腔靜脈吻合異常的先天性畸形,可分為兩型:Ⅰ型(端-側(cè)分流型),門靜脈缺如,門靜脈血完全向腔靜脈分流;Ⅱ型(側(cè)-側(cè)分流型),門靜脈發(fā)育不良,門靜脈血部分回流到肝臟。Ⅰ型分為兩個(gè)亞型,其中Ⅰa型為腸系膜上靜脈與脾靜脈無匯合,Ⅰb型為腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合[1]。該例屬于Ⅱ型,但出現(xiàn)在雙胞胎之一,國內(nèi)未見報(bào)道。Abernethy畸形十分罕見,其形成機(jī)制主要是胚胎在發(fā)育過程中卵黃囊靜脈尾部過度退化,導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)完全缺如或發(fā)育不良[2]。據(jù)統(tǒng)計(jì),其他系統(tǒng)的畸形、感染及肝衰竭是導(dǎo)致患者死亡的主要原因3。Abernethy畸形臨床表現(xiàn)多樣,主要癥狀包括: ①肝臟血液灌流不足導(dǎo)致肝功能異常、肝臟結(jié)節(jié)樣增生或腫瘤等病變; ②肝外門腔分流導(dǎo)致消化道出血及肝肺綜合征等; ③伴發(fā)心血管畸形、內(nèi)臟異位及膽道閉鎖等其他系統(tǒng)畸形[4]。Ⅰ型多見于兒童,女性多見,癥狀重,較早出現(xiàn)高血氨癥、肝性腦病及肝衰竭等并發(fā)癥,常伴有其他系統(tǒng)畸形;Ⅱ型男性多見,癥狀較輕,通常為門靜脈單一畸形,較少合并其他畸形[5]。本例脾大、血小板計(jì)數(shù)低,易發(fā)生繼發(fā)性感染;總膽汁酸升高,可能與門靜脈發(fā)育不良致肝腸循環(huán)受限相關(guān)[6]。本例血管造影示腸系膜上靜脈與左側(cè)髂內(nèi)靜脈之間存在一異常溝通血管,在Ⅱ型Abernethy畸形中較少見?;颊咧饕憩F(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓癥狀,而肺動(dòng)脈高壓是Abernethy畸形的嚴(yán)重并發(fā)癥之一,需引起臨床重視。Abernethy 畸形并發(fā)PAH的機(jī)制尚未完全闡明,可能是由于門脈系統(tǒng)血液經(jīng)肝旁路分流,血管活性物質(zhì)未經(jīng)肝臟滅活而進(jìn)入肺循環(huán),導(dǎo)致肺內(nèi)擴(kuò)血管物質(zhì)與縮血管物質(zhì)之間比例失衡,從而引起肺內(nèi)血管擴(kuò)張或肺血管病變;此外,Ohno等[7]在Abernethy 畸形患者的肺活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)肺小動(dòng)脈內(nèi)存在微血栓,該結(jié)果提示血栓栓塞也可能是門體分流患者繼發(fā)PAH的重要機(jī)制。

        Abernethy畸形的診斷主要依賴各種影像學(xué)檢查,其中CTA及磁共振血管成像檢查常被作為首選檢查,血管造影是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn),但其為有創(chuàng)檢查,且不能發(fā)現(xiàn)其他病變,故不作為該病的首選檢查;血管造影能顯示發(fā)育不全的肝內(nèi)門靜脈,因此在確定Abernethy畸形分型上仍具有不可替代的作用[8]。Abernethy畸形的鑒別診斷主要是Ⅰ型與Ⅱ型的鑒別,根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及CTA等影像學(xué)結(jié)果可進(jìn)行鑒別,必要時(shí)可行血管造影。本例CTA提示門靜脈缺失,考慮Abernethy畸形Ⅰ型,但根據(jù)該病特點(diǎn),Ⅰ型多癥狀重,較早出現(xiàn)黃疸、高氨血癥及肝性腦病等并發(fā)癥,且部分Ⅱ型因異常分流,可能存在肝門靜脈顯影不佳。結(jié)合患者特點(diǎn),行門靜脈造影和異常分流通道球囊堵閉試驗(yàn),進(jìn)一步明確分型及診斷,術(shù)中將其診斷為Abernethy畸形Ⅱ型。由此可以看出,對(duì)于某些門靜脈分支發(fā)育不良的Ⅱ型病例,常規(guī)的影像學(xué)檢查有時(shí)難以顯示細(xì)小的肝內(nèi)門靜脈分支,容易誤診為Ⅰ型病例,需通過球囊暫時(shí)阻斷分流后進(jìn)行門靜脈造影或通過肝活檢才能明確是否存在肝內(nèi)門靜脈分支。

        Abernethy畸形的治療目前尚無統(tǒng)一定論,需根據(jù)畸形分型及患者的具體情況選擇治療方案[9]。Ⅰ型以藥物保守治療為主,病情后期選擇肝移植;Ⅱ型主要通過外科結(jié)扎和血管內(nèi)栓塞關(guān)閉異常分流;當(dāng)無法關(guān)閉分流時(shí),可選擇肝移植[10]。近年來有文獻(xiàn)報(bào)道可通過結(jié)扎分流血管及Rex手術(shù)增加肝臟血供,且行之有效[1,11];而通過介入的方法關(guān)閉門體異常分流的情況較少。該例患者術(shù)中門靜脈壓、肺動(dòng)脈壓控制可,充分評(píng)估病情,與家屬溝通后,選擇介入封堵,效果佳。在臨床中,當(dāng)出現(xiàn)不明原因的門靜脈高壓性肺動(dòng)脈高壓、肝功能異常、凝血功能異常及繼發(fā)性血小板減少時(shí),應(yīng)警惕Abernethy畸形的可能,建議行CTA等影像學(xué)檢查協(xié)助診斷。若診斷為Abernethy畸形,應(yīng)關(guān)閉分流行造影進(jìn)一步明確分型,根據(jù)患者的病情及分型予以個(gè)體化治療。

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