王 海 ，盛 斌 *，王愉思

（1.湖南省人民醫(yī)院1a：星沙院區(qū)骨科，1b：創(chuàng)傷骨病科，湖南長(zhǎng)沙 410002；2.長(zhǎng)沙縣人民醫(yī)院骨科，湖南長(zhǎng)沙 410002）

神經(jīng)鞘膜瘤系源于神經(jīng)鞘的良性腫瘤，臨床較為常見(jiàn)，但肢體局部組織嚴(yán)重多發(fā)者，則比較少見(jiàn)［1］。局部多發(fā)者往往引起嚴(yán)重的肢體感覺(jué)及活動(dòng)功能障礙，一旦確診，應(yīng)盡快手術(shù)切除治療［2，3］。本例患者小腿內(nèi)腫瘤數(shù)量極多，特報(bào)道并就最大限度保存和恢復(fù)肢體感覺(jué)與活動(dòng)功能展開(kāi)討論。

1 臨床資料

患者，女，52歲，發(fā)現(xiàn)右小腿多發(fā)腫塊1年?；颊哂?年前發(fā)現(xiàn)右小腿多發(fā)腫塊，逐漸增大，并伴右小腿疼痛不適，伸屈踝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。曾多次到本院就診，行B超檢查提示：多發(fā)神經(jīng)鞘瘤，為求進(jìn)一步治療，于2020年01月02日本院就診，門(mén)診以“多發(fā)神經(jīng)鞘瘤”收治入院。既往于2018年曾行“子宮肌瘤”切除術(shù)。查體：跛行，右小腿略大，皮膚粘膜無(wú)破損，右小腿可捫及多個(gè)大小不一腫塊，最大者約7 cm×4 cm×3 cm，質(zhì)韌，深度不一，壓痛明顯。右小腿皮溫正常，無(wú)肌萎縮。右足背動(dòng)脈正常，右足背、足底內(nèi)側(cè)及足趾感覺(jué)明顯減退。右膝以下各肌群肌力III～I(xiàn)V級(jí)。Tinel征陽(yáng)性。被動(dòng)伸屈右踝關(guān)節(jié)活動(dòng)因痛受限。X線片檢查提示：右側(cè)脛腓骨未見(jiàn)明顯異常（圖1a）。MRI檢查提示：右下肢肌層內(nèi)多發(fā)占位，考慮神經(jīng)鞘瘤（圖1b，1c）。

分別行小腿前外側(cè)、后外側(cè)及內(nèi)側(cè)切口，注意盡量保持切口間不太近，切口不要太長(zhǎng)，取前外側(cè)縱形切口，后內(nèi)側(cè)切口以及局部小切口，切口考慮皮瓣血供，盡量勿近，分別于前外側(cè)脛腓骨筋膜區(qū)、小腿內(nèi)側(cè)區(qū)、后側(cè)區(qū)等深筋膜下見(jiàn)多個(gè)大小不一腫塊，呈串珠狀，分別來(lái)源于脛神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、腓深神經(jīng)及腓腸神經(jīng)鞘膜，極少數(shù)纖維與鞘膜界線不清，但包膜完整，大部呈黃色，伴行動(dòng)靜脈受壓明顯。皆予以直視下銳性切開(kāi)神經(jīng)纖維膜，小心分離神經(jīng)干，切除腫瘤（圖1d），如遇神經(jīng)纖維受累者改為顯微鏡下顯微分離，大部分腫瘤切除后神經(jīng)連續(xù)性好，遇腫瘤侵占神經(jīng)纖維嚴(yán)重者，顯微分離后在顯微鏡下行鞘膜縫合。所取腫瘤數(shù)量極多，予以送病檢（圖1e）。

于14 d后術(shù)口折線，全部切口愈合良好。右足背及足底內(nèi)側(cè)感覺(jué)麻木癥狀明顯改善，被動(dòng)伸屈踝關(guān)節(jié)肢體無(wú)明顯疼痛感，右足各足趾肌力部分由III級(jí)恢復(fù)至IV級(jí)，但伸趾肌力由IV級(jí)降至III級(jí)，經(jīng)后期康復(fù)鍛煉恢復(fù)至IV級(jí)。病理檢查結(jié)果示：神經(jīng)鞘膜瘤（圖 1f，1g）。

圖1 本例患者，女，52歲，右小腿多發(fā)神經(jīng)鞘膜瘤 1a:術(shù)前右側(cè)脛腓骨正位X線片未見(jiàn)明顯異常 1b,1c:右小腿MRI平掃顯示小腿多發(fā)腫物，T2像周緣呈高信號(hào)，包膜較完整，實(shí)質(zhì)內(nèi)呈中低信號(hào) 1e:大量切除的實(shí)物，多達(dá)30個(gè) 1f,1g:手術(shù)切除后送檢，實(shí)物大體外觀與尺寸，最大者達(dá)到7 cm×4 cm×3 cm；病理切片報(bào)告為神經(jīng)鞘瘤，部分細(xì)胞增生活躍

2 討 論

外周神經(jīng)鞘膜瘤臨床較常見(jiàn)，其起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞，神經(jīng)纖維常穿入瘤，包膜亦可成為該段神經(jīng)鞘膜的一部分，表現(xiàn)為包繞神經(jīng)纖維生長(zhǎng)，生長(zhǎng)過(guò)快者或者惡變者，存在侵襲神經(jīng)纖維，則界線不明顯［4，5］。外周神經(jīng)鞘膜瘤，常單發(fā)，多發(fā)少見(jiàn)，一般較少引起臨床癥狀，因此盡早就診診斷非常重要，診斷明確則應(yīng)積極盡快手術(shù)切除。術(shù)中切忌損傷正常神經(jīng)纖維，包膜界線較清楚者切除不難，但如遇不清者，則難以精準(zhǔn)切除，常易致包含神經(jīng)干一并被切除，此時(shí)需在顯微鏡下小心分離，精準(zhǔn)分離鞘膜，盡能保護(hù)神經(jīng)干，盡可能保存肢體感覺(jué)功能［3，5］。上述事項(xiàng)在非多發(fā)病例中實(shí)現(xiàn)不難。但對(duì)于侵襲壓迫嚴(yán)重者、多發(fā)者，完整保存肢體感覺(jué)和功能較難實(shí)現(xiàn)，這就要求術(shù)中精準(zhǔn)分離，較強(qiáng)的耐心，必要時(shí)需要在顯微鏡下進(jìn)行操作，力保切除中不損傷神經(jīng)干，切除徹底病灶。

本例患者單純小腿節(jié)段，腫瘤數(shù)量多達(dá)數(shù)十個(gè)，生長(zhǎng)時(shí)間已達(dá)1年，腫瘤生長(zhǎng)迅速，局部壓迫嚴(yán)重，部分神經(jīng)、血管被推擠嚴(yán)重，引起了肢體腫脹和感覺(jué)活動(dòng)功能受損。由于術(shù)中精準(zhǔn)分離，保護(hù)神經(jīng)干，保護(hù)神經(jīng)、血管，患者取得良好的治療效果，肢體感覺(jué)得到明顯改善和恢復(fù)，肢體活動(dòng)功能基本得到改善或保持，術(shù)后隨訪6～12個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。