顏艷芳 夏振元 莫欣鑫 李偉雄

廣西醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科

原發(fā)性腎上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma，PAL)是一種極為罕見(jiàn)的腎上腺惡性腫瘤，發(fā)病率不足惡性腫瘤的0.9%[1]。本病惡性程度高、病情發(fā)展快、預(yù)后差，早期正確診斷對(duì)制定相應(yīng)治療方案，延長(zhǎng)患者生存期有著重要意義[2]。由于本病發(fā)病率低，對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)缺乏全面認(rèn)識(shí)，易導(dǎo)致誤診。本研究通過(guò)回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的10例PAL患者的影像資料，旨在分析總結(jié)其CT特征，以提高對(duì)本病的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集廣西醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院2010年至2019年經(jīng)病理證實(shí)的10例PAL患者資料，其中男7例，女3例，年齡37～62歲。主要臨床表現(xiàn)為：發(fā)熱5例、腰腹痛3例、消瘦伴乏力6例、1例腎上腺皮質(zhì)功能減退。

1.2 MSCT檢查采用通用電器公司GE-64排螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流200～250mA，螺距1mm。增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘前靜脈高壓注入非離子型碘對(duì)比劑[碘海醇，300mg(I)/mL]80～100mL，注射流率3.0mL/s，劑量為1.5mL/kg。注射對(duì)比劑后間隔約28～35s后行動(dòng)脈期掃描，約63～75s后行靜脈期掃描。原始數(shù)據(jù)在后臺(tái)工作站重建冠、矢狀位，重建層厚2mm，間隔2mm。

1.3 征象分析由2名中級(jí)職稱的放射診斷醫(yī)師在未知病理結(jié)果的情況下，對(duì)病變部位、形態(tài)特征、密度特點(diǎn)、強(qiáng)化程度、與周圍組織關(guān)系及有無(wú)腫大淋巴結(jié)等方面進(jìn)行分析，結(jié)論不一致時(shí)，通過(guò)協(xié)商討論達(dá)到一致。強(qiáng)化程度評(píng)估以病變?cè)谠撈谙鄬?duì)于平掃期CT凈增值(△CT值)為指標(biāo)：△CT值10～20HU，輕度強(qiáng)化；△CT值21～40HU，中度強(qiáng)化；△CT值≥41HU，明顯強(qiáng)化。徑線測(cè)量：分別在病灶的軸位、冠狀位及矢狀位圖上測(cè)得病灶的最大前后徑、最大左右徑及最大上下徑。

2 結(jié) 果

10例患者7例雙側(cè)發(fā)病，3例單側(cè)發(fā)病，共17個(gè)病灶，最大徑均為上下徑，范圍約3.6～14.7cm，其中密度均勻11個(gè)(圖1)，邊界清晰13個(gè)(圖2)，類圓形12個(gè)，不規(guī)則狀2個(gè)，冠狀面呈三角形8個(gè)(圖3)，3個(gè)類腎上腺腫塊(如圖4～6)，10個(gè)內(nèi)側(cè)緣平直脊柱(圖9)，10個(gè)包繞血管[2個(gè)包繞下腔靜脈，8個(gè)包繞同側(cè)腎動(dòng)、靜脈(圖9)]；13個(gè)不伴有附近淋巴結(jié)腫大，4個(gè)伴有同側(cè)附近淋巴結(jié)腫大及邊界模糊(圖11)；平掃：實(shí)質(zhì)區(qū)CT值34～48HU。增強(qiáng)掃描：實(shí)質(zhì)區(qū)動(dòng)脈期45～62HU，靜脈期58～91HU，輕度強(qiáng)化14個(gè)，中度強(qiáng)化3個(gè)，6個(gè)病灶內(nèi)伴有條索狀強(qiáng)化(圖2)。骨髓穿刺活檢、血液學(xué)檢查及全身增強(qiáng)CT檢查均未發(fā)現(xiàn)同型細(xì)胞白血病、結(jié)外器官受侵、外周血及骨髓病變；10例腎上腺淋巴瘤鏡下均為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(圖12)。

圖1 ～圖3 雙側(cè)PAL，平掃密度均勻，CT值約45HU，邊界清晰，周圍組織稍受壓，冠面呈“三角形”，病灶內(nèi)緣與脊柱平直，靜脈期輕度不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)條索狀強(qiáng)化。圖4～圖6 雙側(cè)PAL，雙側(cè)腎上腺增粗，輪廓存在，雙側(cè)大小約(上下徑×左右徑×前后徑)左：4.5×3.0×2.7cm 右：3.6×3.2×1.6cm，邊界清晰，平掃密度均勻，靜脈期呈輕度均勻強(qiáng)化，誤診為腎上腺增生。圖7～圖9 左側(cè)PAL，平掃密度欠均勻，靜脈期呈中度強(qiáng)化，可見(jiàn)壞死區(qū)，誤診為皮質(zhì)癌，但病灶包繞左腎動(dòng)脈，內(nèi)緣與脊柱平直，且未見(jiàn)周圍組織侵犯等惡性征象。圖10～圖12 雙側(cè)PAL，平掃雙側(cè)病灶密度欠均勻，可見(jiàn)壞死區(qū)，邊界模糊，腹主動(dòng)脈旁可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，誤診為轉(zhuǎn)移瘤，但病灶體積偏大，包繞雙側(cè)腎血管且未見(jiàn)狹窄，靜脈期呈輕度強(qiáng)化；圖12為10×10HE：中等大小異型淋巴樣細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)。

3 討 論

3.1 原發(fā)性腎上腺淋巴瘤(PAL)的臨床特點(diǎn)PAL是一種可能起源于腎上腺固有造血組織的、不伴有其他部位同型病變的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)，病因不明，可能與EB病毒(EB virus，EBV)、人類皰疹病毒8(human herpes virus 8，HHV-8)感染以及其他因素所致的免疫缺陷有關(guān)[3-4]。本病臨床罕見(jiàn)，好發(fā)于中老年男性，以雙側(cè)發(fā)病為主，患者常以發(fā)熱、腹痛、乏力及食欲不振等非特異性表現(xiàn)就診，部分PAL可引起原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下，也可無(wú)臨床癥狀[5]。腰腹痛主要由腫瘤壓迫局部組織器官引起。PAL無(wú)內(nèi)分泌功能，但當(dāng)腎上腺皮質(zhì)被破壞約90%時(shí)，可出現(xiàn)食欲減退、乏力、皮膚色素沉著等皮質(zhì)激素分泌減少或節(jié)律紊亂等皮質(zhì)功能不全的表現(xiàn)[6]。大部分患者血乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase，LDH)有不同程度升高，也可作為判斷預(yù)后的指標(biāo)[5]。本研究病例中，發(fā)熱5例、腰腹痛3例、消瘦伴乏力6例、1例腎上腺皮質(zhì)功能減退，5例血乳酸脫氫酶升高，主要臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

3.2 原發(fā)性腎上腺淋巴瘤(PAL)的CT征象及病理學(xué)基礎(chǔ)PAL病理類型多為非霍奇金淋巴瘤，且以B細(xì)胞和T細(xì)胞型多見(jiàn)[1]，肉眼觀瘤體有包膜，質(zhì)地細(xì)膩、柔軟易碎，鏡下為單一瘤細(xì)胞堆積，間質(zhì)成分少。腫瘤細(xì)胞沿腎上腺間質(zhì)彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)[7]，早期表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺?gòu)浡栽龃螅吔缜逦?，密度均勻，呈類腎上腺腫塊；隨著瘤體生長(zhǎng)，體積增大，腎上腺內(nèi)、外肢相互擠壓、融合，病灶突破腎上腺原有形態(tài)，沿周圍組織間隙呈鉆縫樣生長(zhǎng)，形成體積較大(＜10cm)的類圓形或分葉狀病灶，長(zhǎng)軸與腎上腺肢體的長(zhǎng)軸一致。由于腎上腺區(qū)脂肪間隙在冠狀面上呈三角形，故而形成了較為特征性的冠面“三角形”的形態(tài)特點(diǎn)。加之PAL質(zhì)地柔軟，可塑性強(qiáng)，使其與肝緣、膈肌及脊柱等組織的接觸面光滑平直，包繞血管。PAL以上的病理組織學(xué)特點(diǎn)及生物學(xué)特性，使其最大徑線為上下徑，CT特征表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰、冠面呈“三角形”、類腎上腺腫塊、內(nèi)緣(脊柱緣)平直、包繞血管等較為特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。PAL血管間質(zhì)成分少，屬于乏血供腫瘤，瘤體強(qiáng)化程度通常為輕中度均勻強(qiáng)化，低于其他腎上腺腫瘤強(qiáng)化程度[8]。當(dāng)瘤體較大時(shí)可伴有局部細(xì)胞凋亡及腫瘤缺血性壞死[9]，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。本研究病例中，病灶最大徑均為上下徑3.6～14.7cm，其中密度均勻11個(gè)，邊界清晰13個(gè)，8個(gè)冠面呈“三角形”，3個(gè)呈類腎上腺腫塊，10個(gè)內(nèi)緣平直脊柱且不引起骨質(zhì)破壞，10個(gè)包繞血管；13個(gè)不伴有附近淋巴結(jié)腫大，4個(gè)伴有同側(cè)附近淋巴結(jié)腫大；增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化14個(gè)，中度強(qiáng)化3個(gè)，6個(gè)病灶內(nèi)可見(jiàn)條索狀強(qiáng)化。整體征象與其生物學(xué)特性表現(xiàn)一致。少數(shù)PAL可出現(xiàn)體積很大(＞10cm)，腫瘤突破包膜而邊界不清[10-11]，或伴有腹膜后及淺表淋巴結(jié)腫大等不典型征象，本研究病例中，4個(gè)病灶伴有同側(cè)附近淋巴結(jié)腫大，與王東俠等[7]報(bào)道一致，這可能與病變體積較大，引起周圍組織侵犯反應(yīng)有關(guān)，但由于未進(jìn)行手術(shù)切除，尚不能經(jīng)病理學(xué)證實(shí)。本研究病例中6個(gè)病灶可見(jiàn)條索狀強(qiáng)化，有學(xué)者認(rèn)為條索狀、細(xì)線狀或網(wǎng)格狀強(qiáng)化可作為鑒別PAL的特征之一[12-13]，但相關(guān)文獻(xiàn)描述較少，且相應(yīng)組織學(xué)基礎(chǔ)尚不明確。

3.3 誤診分析及鑒別診斷本研究病例中3例誤診，回顧分析可能有以下幾點(diǎn)原因：(1)當(dāng)病灶體積較小時(shí)，病灶表現(xiàn)為腎上腺?gòu)浡阅[大，與腎上腺增生表現(xiàn)相似，難以鑒別，但當(dāng)患者表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺?gòu)浡栽龃髸r(shí)，應(yīng)考慮到PAL可能；(2)當(dāng)病灶單發(fā)且體積較大時(shí)，可出現(xiàn)壞死、邊界模糊及周圍淋巴結(jié)腫大等惡性征象，易誤診為腎上腺其他惡性腫瘤，此時(shí)診斷應(yīng)結(jié)合該腫瘤其他特點(diǎn)進(jìn)行鑒別診斷。(3)醫(yī)師診斷經(jīng)驗(yàn)不足亦是導(dǎo)致本研究病例出現(xiàn)誤診的原因。在充分認(rèn)識(shí)該病特征的基礎(chǔ)上，診斷時(shí)仍需與以下疾病相鑒別：(1)繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤：與PLA影像學(xué)表現(xiàn)相似，鑒別困難，但繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤多出現(xiàn)腹膜后及其他部位的淋巴結(jié)腫大，需行全面檢查有助于鑒別。(2)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：?jiǎn)蝹?cè)發(fā)病，多見(jiàn)于10歲以后兒童、青壯年，腫瘤體積較大時(shí)亦可包繞血管生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化，與PAL不易鑒別。莫利軍[14]認(rèn)為MRI圖像上的旋渦狀征是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)，這在一定程度上有助于兩者的鑒別。(3)腎上腺皮質(zhì)癌：好發(fā)于老年男性，90%單側(cè)發(fā)生，常伴對(duì)側(cè)腎上腺萎縮。腫瘤體積較大，常因壞死、出血、鈣化而密度不均勻，壞死區(qū)常表現(xiàn)為瘤體中央星芒狀或“十”字形低密度區(qū)；瘤體邊界不清，侵犯脈管易形成癌栓；增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。(4)腎上腺轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)生于髓質(zhì)，有原發(fā)病史，以肺癌最常見(jiàn)，50%雙側(cè)發(fā)病，腫瘤1～10cm不等，形態(tài)可不規(guī)則，較大者可伴有出血、壞死，但腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)CT值接近或高于肌肉密度，增強(qiáng)掃描呈中度-明顯強(qiáng)化。

綜上所述，PAL影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征，表現(xiàn)為雙側(cè)好發(fā)，沿腎上腺浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，當(dāng)體積較小時(shí)，類似腎上腺?gòu)浡栽錾?；?dāng)體積較大時(shí)，表現(xiàn)為密度均勻，邊界清晰，并具有冠面呈“三角形”，脊柱緣平直，包繞血管但不侵犯，增強(qiáng)掃描呈輕或中度強(qiáng)化等特征，充分認(rèn)識(shí)以上征象，有助于臨床做出正確提示性診斷，減少誤診率。