孟慶林，王平懷，劉 有，陳志曄，3

中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院 1放射科 2病理科，海南三亞 572013 3南方醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，廣州 510515

顱內(nèi)軟骨瘤是一種罕見的原發(fā)性顱內(nèi)腦外良性腫瘤，1851年首次報道[1]，主要起源于大腦鐮、大腦凸面硬膜、小腦幕、脈絡(luò)叢或腦實質(zhì)的胚胎性軟骨殘余[2]，發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的0.1%～1%[3]，其中大腦凸面及大腦鐮軟骨瘤占顱內(nèi)軟骨瘤的20%[4]。現(xiàn)報道中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院顱內(nèi)幕上大腦凸面軟骨瘤1例的CT及磁共振表現(xiàn)，以期提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

臨床資料

對象患者，男，32歲，2019年6月外院體檢行頭顱CT檢查提示：左側(cè)中央?yún)^(qū)占位性病變，無不適癥狀。病程中無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、意識不清、肢體抽搐等情況。為進一步治療，患者于2019年11月25日至中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院門診以“左側(cè)中央?yún)^(qū)占位性病變”收入院進行治療。入院后行腦部CT及MRI檢查，并行手術(shù)切除治療。

方法CT成像采用聯(lián)影uCT510 16層螺旋CT(上海聯(lián)影科技有限公司)，探測器寬度4 cm，螺距0.94 mm，管電壓120 kV，管電流290 mAs，掃描矩陣512×512，視野230 mm×230 mm，層厚5 mm。磁共振成像采用飛利浦3.0T磁共振掃描儀(Ingenia CX，飛利浦公司，荷蘭)采集圖像，采集線圈采用8通道顱腦正交線圈。掃描序列包含T2加權(quán)成像(T2 weighted imaging，T2WI)、T1加權(quán)成像(T1 weighted imaging，T1WI)、擴散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)及T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)成像(T2 fluid atenuated inversion recovery，T2-FLAIR)，注射磁共振對比劑后行橫軸位、矢狀位及冠狀位T1WI增強掃描及不同時間T2-FLAIR成像。

CT表現(xiàn)病變位于左側(cè)額部腦外硬膜下，大小為28 mm×26 mm×12 mm(前后×左右×上下)，病變呈均勻等密度影，CT值約為43 HU，病變邊界清楚，鄰近腦實質(zhì)呈受壓改變，鄰近顱板無明顯受壓改變(圖1)。

MRI表現(xiàn)病變呈長T1等T2信號影，DWI呈低信號影，表觀擴散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)圖為高信號，ADC值為1.93×10-3mm2/s，注射對比劑1 min后增強掃描無強化，但瘤周可見對比劑顯示，增強40 min后掃描顯著強化(圖2)。磁共振灌注成像提示病變?yōu)榈凸嘧?，病變區(qū)相對腦血流容積為4.31 ml/100 g，對側(cè)正常區(qū)為19.16 ml/100 g(圖3)。

手術(shù)記錄導(dǎo)航輔助確定切口位置與左側(cè)額頂馬蹄形切口，依次切開皮膚、皮下，保留骨膜，皮瓣翻向?qū)?cè)。掀開骨瓣后見硬膜中心處破損，灰白色腫瘤組織突破硬膜，腫瘤質(zhì)地堅韌，周邊骨緣處懸吊硬膜，沿病變周邊圓形剪開硬膜，見灰白色腫瘤壓迫皮層組織深陷腦內(nèi)，腫瘤與周邊腦組織界限清楚，但無明確包膜，小心鈍性、銳性分離腫瘤與腦組織，完整切除腫瘤。

病理表現(xiàn)左額葉硬腦膜下灰白色組織一塊，大小3 cm×2.5 cm×2 cm，切面灰白色，質(zhì)中。鏡下見成熟軟骨組織，局部少量軟骨細胞雙核，輕度異型。瘤組織邊界清楚，未見其他成分(圖4)。符合軟骨瘤，局部生長活躍。

討 論

本例軟骨瘤位于大腦凸面，其CT主要特點為：(1)均勻等密度；(2)無鈣化。其中對于前者，根據(jù)既往分型[5]可歸為Ⅰ型，即經(jīng)典型(最常見類型)，整個腫瘤CT上表現(xiàn)為均勻等密度；而另一分型為Ⅱ型，特征性表現(xiàn)為中央可見低密度囊變區(qū)，內(nèi)可見棕黃色果凍樣液體。對于后者，與目前鮮有報道的病例不一致[6- 7]。鈣化通常是軟骨瘤的主要特點，尤其是發(fā)生在顱底及鞍區(qū)的軟骨瘤，鈣化率為91%(20/22)[6- 10]，而發(fā)生在大腦鐮旁及大腦凸面的軟骨瘤鈣化概率尚需進一步觀察研究。

顱內(nèi)軟骨瘤MRI主要表現(xiàn)為均勻等或低T1信號及高/低混雜T2信號影，增強掃描輕度環(huán)形強化、明顯強化或延遲強化[3，11]，但缺少硬膜尾征[1，3]。本例患者MRI主要表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI等信號影，與文獻報道[12- 13]相一致。軟骨瘤通常含有成熟的透明軟骨成分，在磁共振T2WI上表現(xiàn)為高信號，而本例表現(xiàn)為等信號可能與其細胞密度有一定關(guān)系[14]。本例病理學(xué)上表現(xiàn)為輕度異形性，局部生長活躍，因而病變內(nèi)部細胞排列相對較為致密，因此，在T2WI圖像上表現(xiàn)等信號，而非常見的高信號。

A.CT軸位圖像；B.CT冠狀位圖像；C.CT矢狀位圖像

圖2 左側(cè)額部腦外硬膜下占位性病變(箭頭)，呈等T2(A)長T1(B)信號影，擴散加權(quán)成像呈低信號影(C)，表觀擴散系數(shù)圖呈高信號影(D)，注射對比劑后即刻增強掃描無強化，但灶周可見對比劑顯示(E)，40 min后掃描中度強化(F)

ROI：感興趣區(qū)

圖4 鏡下見成熟軟骨組織，局部少量軟骨細胞雙核，輕度異型(HE染色，×10)

本例DWI成像病變表現(xiàn)為低信號而ADC圖為高信號，與文獻報道[15- 16]基本一致。DWI信號減低可能與病變內(nèi)的軟骨基質(zhì)有一定關(guān)系，而ADC值的升高可能與病變內(nèi)細胞排列稀疏有一定關(guān)系。文獻報道平均ADC值為1.896×10-3mm2/s[17]，而本例ADC值為1.93×10-3mm2/s，與文獻報道大致相仿。

結(jié)合本病例及文獻顱內(nèi)軟骨瘤常見MRI增強表現(xiàn)可分為[11，18]：(1)第一種類型為花環(huán)樣或斑片狀不均勻輕度強化；(2)增強早期無明顯強化，但沿瘤周可見對比劑顯示；(3)增強早期病變顯著強化；(4)延遲期腫瘤可見明顯強化。本例患者符合(2)及(4)，根據(jù)文獻報道[19- 20]對于軟骨來源腫瘤，增強早期明顯強化，提示其惡性可能，而延遲強化通常提示其良性可能。但對于顱內(nèi)硬膜來源的軟骨瘤，不同的強化方式對應(yīng)的腫瘤的分化程度目前尚無研究。

腦部MRI灌注成像可以反應(yīng)腫瘤內(nèi)的腫瘤新生血管情況[21]，本病例腦血流容積圖像為低信號，提示病變?yōu)榈凸嘧ⅲ纱颂崾居材?nèi)軟骨瘤為少血供病變。因此，灌注成像可以用來與腦內(nèi)高灌注的腫瘤進行鑒別，如腦膜瘤、膠質(zhì)母細胞瘤等。

主要鑒別診斷為腦膜瘤，鑒別要點包括：(1)兩者CT表現(xiàn)均可為高密度影，但腦膜瘤可引起鄰近顱骨的硬化或肥厚；(2)腦膜瘤DWI通常為高信號，ADC圖為低信號，而軟骨瘤則相反。但伴有鈣化的腦膜瘤DWI也可表現(xiàn)為DWI低信號，但ADC圖軟骨瘤為高信號；(3)增強掃描腦膜瘤顯著強化，軟骨瘤輕度強化及延遲強化[15]。

綜上，顱內(nèi)硬膜內(nèi)軟骨瘤的主要影像表現(xiàn)為：(1)CT可表現(xiàn)為均勻等密度，可不合并鈣化；(2)MRI呈長T1等T2信號影，DWI呈低信號，ADC圖呈高信號；(3)MRI增強早期無強化，延遲顯著強化；灌注成像為低灌注。