陳佳玲 陳嶸祎 謝嘉豪 史建強(qiáng)

1廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，廣東湛江，524001；2南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院(廣東省皮膚病醫(yī)院)，廣東廣州，510091

臨床資料患者，女，36歲。頭皮丘疹、結(jié)節(jié)3年余。3年前無(wú)名顯誘因頭皮出現(xiàn)綠豆至黃豆大紅色丘疹、結(jié)節(jié)，無(wú)伴瘙癢、疼痛，未予診治。皮疹增多并緩慢增大呈半球形，未見(jiàn)明顯融合，無(wú)破潰及出血?；颊呒韧w健，無(wú)外傷史，無(wú)不良嗜好，家族中無(wú)類似疾病史。體格檢查:生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況:頭皮可見(jiàn)數(shù)個(gè)黃豆大半球形紅褐色結(jié)節(jié)，質(zhì)韌，邊界清楚，互不融合，表明光滑，偶見(jiàn)搔抓后破潰，無(wú)糜爛滲出，無(wú)明顯壓痛(圖1a)。頭皮組織病理示:真皮內(nèi)和皮下組織見(jiàn)大量血管腔隙組成的小葉狀團(tuán)塊，境界不清，增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞肥大而圓，突向管腔，間質(zhì)可見(jiàn)淋巴組織和大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖 2a～2c)。診斷:上皮樣血管瘤。治療：患者拒絕手術(shù)，給予得寶松(復(fù)方倍他米松)皮損內(nèi)注射聯(lián)合復(fù)方丙酸氯倍他索軟膏外用，治療一周后皮疹稍消退，趨于扁平(圖1b)，現(xiàn)已失訪。

討論上皮樣血管瘤(epithelioid hemangioma, EH)又稱血管淋巴增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, ALHE)，是一種不常見(jiàn)的良性皮膚或皮下腫瘤，為各種刺激下不成熟血管和慢性炎癥細(xì)胞的局限性混合增生，炎癥細(xì)胞中常有嗜酸粒細(xì)胞[1]。表現(xiàn)為真皮和皮下組織的紅棕色或粉色無(wú)痛性血管結(jié)節(jié)，組織細(xì)胞樣內(nèi)皮細(xì)胞增生、明顯的淋巴和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),偶見(jiàn)外周血嗜酸粒細(xì)胞增多[2]。病因尚不明確，可能與皮下動(dòng)靜脈分流繼發(fā)的血管畸形、創(chuàng)傷、感染(HTLV或皰疹病毒8)、激素分泌失調(diào)、放療及接觸砷等有關(guān)[1]。

圖1 1a:治療前；1b:治療后

圖2 2a:真皮內(nèi)和皮下組織見(jiàn)大量血管腔隙組成的小葉狀團(tuán)塊，境界不清(HE，×40)；2b:血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，間質(zhì)見(jiàn)淋巴組織和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×100)；2c:增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞肥大而圓，突向管腔(HE，×400)

本病好發(fā)于 21～50歲，女性稍多見(jiàn)，皮損最常發(fā)生在頭頸部，其他部位例如軀干，下肢、手、陰莖、口腔黏膜和結(jié)腸很少見(jiàn)，常與頭相關(guān)[3]。臨床常表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)、無(wú)痛的紅色小丘疹或結(jié)節(jié)，或斑片[4]，直徑1～10 cm(0.5～3 cm常見(jiàn))，質(zhì)韌/硬，表面光滑，可逐漸發(fā)展成紅色質(zhì)硬腫物，并破潰出血[5]。病變多發(fā)時(shí)，通常成團(tuán)排列或呈帶狀分布，可以融合。一般無(wú)自覺(jué)癥狀，可有輕微瘙癢或觸痛、搏動(dòng)感。

在組織病理學(xué)上，上皮樣血管瘤病變表現(xiàn)為真皮或皮下不同大小的血管增生團(tuán)塊，境界不清，血管具有肥大而圓的內(nèi)皮細(xì)胞，胞漿豐富呈強(qiáng)嗜酸性，常顯示出空泡化和細(xì)胞質(zhì)進(jìn)入管腔，但無(wú)多形性及有絲分裂象，部分可見(jiàn)細(xì)胞實(shí)性條索。血管增生與由淋巴細(xì)胞，嗜酸粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞組成的彌漫性炎癥浸潤(rùn)混合。有時(shí)可見(jiàn)有生發(fā)中心的淋巴濾泡。另外，纖維化是常見(jiàn)的伴隨特征[6]。

結(jié)合本患者的臨床表現(xiàn)和病理學(xué)檢查診斷明確。

本病需與木村病(Kimura病)、上皮樣血管瘤性結(jié)節(jié)、化膿性肉芽腫、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、皮膚淋巴瘤等疾病鑒別。ALHE是血管起源的病變，木村病卻是一種慢性炎癥過(guò)程[3]。木村病好發(fā)于頜下腺、腮腺、耳前部位，常形成較大腫塊，伴淋巴結(jié)腫大，外周血嗜酸粒細(xì)胞及IgE升高，可累及腎臟等多系統(tǒng)自身免疫性損害，組織病理表現(xiàn)血管增生不明顯，無(wú)突出的管腔內(nèi)皮細(xì)胞[3]，可見(jiàn)廣泛嗜酸性微膿腫、淋巴濾泡及多核細(xì)胞。皮膚上皮樣血管瘤性結(jié)節(jié)常單發(fā)，多見(jiàn)于軀干及四肢，組織病理顯示腫瘤細(xì)胞及核均較大，可見(jiàn)含鐵血黃素沉積可沉積于瘤結(jié)節(jié)內(nèi)管腔，免疫組化提示CD31、CD34 和Ⅷ因子陽(yáng)性[7]。化膿性肉芽腫又稱分葉狀毛細(xì)血管瘤，常繼發(fā)于外傷后,增長(zhǎng)迅速,不慎觸碰易出血，組織病理無(wú)明顯嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

上皮樣血管瘤少數(shù)情況下皮損可自然消退，最有效治療為手術(shù)切除。切除可以局部復(fù)發(fā)(30%～40%)，與病變下方?jīng)]有完全切除的動(dòng)靜脈瘺有關(guān)。另有這些非手術(shù)常規(guī)療法，例如糖皮質(zhì)激素(局部和全身應(yīng)用)、甲氨蝶呤、普萘洛爾、異維A酸，冷凍療法，沙利度胺光療以及針對(duì)細(xì)胞因子的新療法，包括局部應(yīng)用咪喹莫特，白介素5(mepolizumab)，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子A(貝伐單抗)和干擾素,激光療法也已用于治療ALHE病[8]，但非手術(shù)療法復(fù)發(fā)率普遍較高。