柴 碩,程代川,馮 芊,曹鳳宏
(華北理工大學附屬醫(yī)院泌尿外科,河北唐山 063000)
非霍奇金泌尿生殖系統(tǒng)淋巴瘤是一種罕見的原發(fā)性淋巴結外侵犯,很少有影響尿道的病例報告[1]。彌漫性大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lym-phoma,DLBCL)是最常見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)[2]。而原發(fā)于男性尿道的DLBCL更為罕見。華北理工大學附屬醫(yī)院收治1例男性尿道原發(fā)性彌漫大B細胞淋巴瘤現(xiàn)報告如下。
患者男性,79歲,因“排尿困難伴肉眼血尿10余天”入院。 查體:陰莖根部可觸及一質硬腫物,活動度差,無壓痛,約3 cm×3 cm,睪丸及附睪未觸及腫大及結節(jié),尿道外口無紅腫、狹窄及膿性分泌物。即完善相關檢查,計算機斷層掃描(computed tomography,CT)提示尿道密度不均(圖1A);尿道造影提示:考慮前尿道病變(圖1B);彩超提示:海綿體內實性占位性病變(圖1D),其余檢查未見明顯異常。考慮患者尿道占位性病變,不除外惡性腫瘤,在椎管內麻醉下行經尿道尿道鏡檢查+尿道腫物活檢術。術中見距龜頭6 cm海綿體處有一實性腫物,約5 cm×3 cm,呈淡紅色,表面光滑,有完整黏膜,界限清楚,表面無出血、壞死,向內擠壓尿道(圖1C),膀胱及輸尿管口未見異常。活檢鉗鉗取數枚尿道腫物。術后病理結果回報:彌漫性大B細胞淋巴瘤。P504S(-)、CK20(-) 、 Vimentin(+)、PSA(-)、GATA3(-)、S100P(-)、CK(-)、CD20(+)、CD3(T細胞+)、Bcl-2(+)、C-MYC(15%+)、CD30(-)、CD5(-)、PAX5(+)、CyclinD1(-)、P53(野生型+)、ALK(-)、CD10(-)、Bcl-6(-)、MUM-1(-)、KI-67指數90%、EBER(-),見圖1E。
建議患者行R-CHOP化療方案,因患者自身經濟原因,暫未采用進一步治療,于術后1周出院。出院后45 d發(fā)現(xiàn)腫瘤再次生長,于原腫物邊緣長出約2 cm腫物,排尿困難進一步加重,于當地醫(yī)院留置尿管,結合患者經濟情況,予以傳統(tǒng)的一代環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松(CHOP)化療方案,化療6個周期新發(fā)腫物及原有尿道腫物消失,患者排尿順暢,療效隨防中。
A:盆腔CT平掃;B:尿道造影;C:腫物術中表現(xiàn);D:腫物彩超;E:術后病理(HE,×40)。
最早有文獻記載的尿道淋巴瘤發(fā)生在1例艾滋病患者身上,艾滋病發(fā)病率的增加與惡性腫瘤發(fā)病率的增加相關,但國內外相關報道中只有少數罕見的患者有HIV陽性或自身免疫性疾病,大多數沒有誘發(fā)淋巴瘤的條件。非霍奇金淋巴瘤有40%的患者有結外侵犯,只有2.7%的患者位于泌尿生殖道,目前報道中大多涉及腎臟、膀胱、前列腺及睪丸,而原發(fā)于尿道的淋巴瘤罕見,目前國內外報道的尿道淋巴瘤共41例,其中女性30例,男性僅為11例,研究報道中,原發(fā)于尿道的淋巴瘤女性為男性的3倍。原發(fā)于尿道的淋巴瘤缺乏典型的臨床表現(xiàn),大多數患者就診時表現(xiàn)為血尿、排尿困難、阻塞性癥狀或腫塊。女性患者可表現(xiàn)為腫塊從尿道口突出,類似于尿道肉阜,男性患者大多侵犯陰莖體部,少數可出現(xiàn)陰莖潰瘍、陰莖進行性疼痛等癥狀。原發(fā)于尿道的淋巴瘤很少出現(xiàn)淋巴結腫大及發(fā)熱、盜汗、消瘦等全身癥狀。在活檢前懷疑尿道淋巴瘤是困難的,但通過病理學診斷通常是直接的。報道中以彌漫性大B細胞淋巴瘤最為常見,但仍需免疫組化技術的輔助。鑒別診斷主要與陰莖癌、惡性黑色素瘤、尿道肉阜及尿道黏膜脫垂相鑒別。目前對于男性尿道原發(fā)性的彌漫大B細胞瘤尚無統(tǒng)一的治療標準[1],主要的治療方式基于DLBCL的治療手段,利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松(R-CHOP)是目前治療的標準療法[3],但遠期生存率仍需進一步追蹤隨訪。