施長春，楊文博，張曉鵬，劉士軍，白文俊，徐 濤

(1.天津南開天孕醫(yī)院，天津 300110；2.北京大學人民醫(yī)院泌尿外科，北京 100044)

神經內分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NECS)常見于氣管支氣管樹的腫瘤,是來源于體內產生肽或胺的內分泌細胞引起的一組異質性腫瘤。這種腫瘤在肺外器官很少出現(xiàn)，盡管在食管、胃、胰腺、膽囊、子宮頸、腎臟、膀胱和前列腺等多種器官中偶有報道，但在泌尿系腫瘤中不到0.5%，其中大多數(shù)患者發(fā)生在膀胱，而來源于輸尿管的更為罕見[1-2]。

1 病例資料

患者男性，48歲，因“腎絞痛伴血尿2個月，發(fā)現(xiàn)右輸尿管下段占位1個月”入院?；颊呔驮\我院2個月前無明顯誘因出現(xiàn)右腎區(qū)陣發(fā)性腎絞痛，伴肉眼血尿，尿中未發(fā)現(xiàn)血塊。就診我院40 d前患者曾就診于當?shù)蒯t(yī)院，腹部及盆腔增強電子計算機斷層掃描(computed tomography，CT)示“右側輸尿管下段占位，大小為2.0 cm×2.5 cm×6.0 cm，邊界不清，伴右側腎盂及輸尿管擴張”。輸尿管鏡檢查取活檢，病理示“小細胞癌”?；颊呒韧兄摊徥中g史，牛皮癬30年，余無特殊。我院尿涂片：可見少數(shù)淋巴細胞、尿路上皮細胞及個別中性粒細胞、鱗狀上皮細胞。泌尿系CT增強掃描示(圖1A、B)右側輸尿管中下段可見一個軟組織腫塊形成，最大橫徑約3 cm，最大縱徑約5～6 cm，增強掃描該腫塊明顯強化且內部強化稍弱，腫塊與右側髂動靜脈及腰大肌關系密切，其近段輸尿管擴張管壁增厚，腎盂腎盞擴張。于我院行腎輸尿管全長切除術，術中見輸尿管周圍滲液較多，周圍組織粘連明顯。術后(圖1C)右側腎及輸尿管標本病理：輸尿管管壁可見彌漫浸潤的腫瘤細胞，細胞小、呈卵圓形，可見灶片狀壞死，免疫組化染色結果：GATA-3(+)、CK5/6(-)、p63(-)、CK(-)、CgA(-)、Syn(+)、TTF-1(-)、p40(-)、CD56(+)，符合神經內分泌癌，大小4.5 cm×0.7 cm，侵及輸尿管管壁全層，腎實質未見癌侵犯，輸尿管遠端未見癌。術后3個月隨訪腹膜后右側淋巴結轉移復發(fā)。

A：患者泌尿系CT排泄期三維重建可見輸尿管腫物；B：泌尿系CT排泄期明顯腎積水、腎周滲液；C：腫瘤含多種形態(tài)的非典型細胞、核分裂項，癌細胞為小細胞，呈圓形至梭形，核深染(HE，×400)。

2 討 論

神經內分泌癌是一組包含多種不同器官的惡性腫瘤，來源于全身分泌肽或胺的內分泌細胞。這種內分泌細胞的器官分布差異可能和不同器官的發(fā)病率相關。該病常見于肺部腫瘤和消化道腫瘤，在泌尿系腫瘤中，神經內分泌癌較常見于膀胱和前列腺，原發(fā)于輸尿管的神經內分泌癌極其罕見，學者ORDONEZ在1986年首次報道，迄今為止文獻報道40余例[3-4]，尚缺乏該類患者輸尿管鏡檢后的影像學資料。本文結合本院收治的1例原發(fā)性輸尿管神經內分泌癌并回顧文獻分析其臨床表現(xiàn)、診療及預后，其病因目前尚不明確。

原發(fā)性輸尿管神經內分泌癌是一種侵襲性疾病，與其預后相關的因素有吸煙史、年齡、男性、腫瘤大小、淋巴結、轉移分級、波形蛋白表達、不完全切除等。這是一種罕見的腫瘤，新輔助化療的臨床應用有望提高整體生存率。