張樹(shù)賢，呂勝祥

（連云港市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港醫(yī)院，江蘇 連云港 222000）

0 引言

顆粒細(xì)胞腫瘤(granular cell tumor,GCT)在臨床中很少見(jiàn)，是一種潛在惡性的良性腫瘤，生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，一般孤立生長(zhǎng)，很少多發(fā)，目前多數(shù)證據(jù)認(rèn)為其分化來(lái)源自神經(jīng)鞘的雪旺氏細(xì)胞[1]。GCT 可生長(zhǎng)于全身多部位，多數(shù)好發(fā)于皮膚、舌等組織，消化道生長(zhǎng)的比較少見(jiàn)，占全部GCT 的8%～10%[2]。其中食管GCT 約發(fā)生率較高，約30%～50%，以食管下段居多[1]。國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)于食管GCT 的報(bào)道偏少，本文對(duì)我科近期診治一例食管GCT 的臨床、內(nèi)鏡及病理特點(diǎn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女性，22 歲，在校大學(xué)生，因“間斷反酸1 月，進(jìn)食不暢7 天”就診。患者1 月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部不適，呈陣發(fā)性，反酸為主，無(wú)明顯惡心、嘔吐，于我院門診就診，考慮“胃炎”，給予抑酸、護(hù)胃等藥物治療，反酸癥狀較前好轉(zhuǎn)；7 天前出現(xiàn)進(jìn)食不暢感，無(wú)胸骨后疼痛，遂來(lái)我院行胃鏡檢查提示“慢性淺表性胃炎，食管隆起性病灶（距門齒35cm，大小約1.0*1.0cm）”?？紤]黏膜下來(lái)源，為明確診治收入我科。

入院后對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)查體，未發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性體征，并進(jìn)一步完善相關(guān)血液指標(biāo)（電解質(zhì)、血糖、凝血功能、腎功能、肝功、乙肝兩對(duì)半、丙肝、梅毒、艾滋）、三大常規(guī)、心電圖等檢查均未見(jiàn)異常。行超聲內(nèi)鏡檢查示：距門齒35cm 處食管壁見(jiàn)一黏膜下隆起大小約10mm*10mm，表面光滑，超聲提示食管管壁各層結(jié)構(gòu)清晰完整，病變起源于黏膜肌層，瘤體大小約8.0mm×7.8mm，內(nèi)部回聲均勻、低回聲改變，黏膜下層、固有肌層完整，管壁外未探及淋巴結(jié)?；颊咝袃?nèi)鏡下食管腫物ESD 術(shù)，距門齒35cm 食管可見(jiàn)約10mm 大小隆起，Dual 刀環(huán)周標(biāo)記，予1:10000 腎上腺素+美蘭注射基底部，Dual 刀沿標(biāo)記點(diǎn)環(huán)周切開(kāi)粘膜，逐層分離，完善摘除瘤體（圖1A-1D）。術(shù)后病理學(xué)檢查提示GCT，HE 染色顯示腫瘤細(xì)胞呈巢狀分布，細(xì)胞間由纖細(xì)的纖維分割，胞質(zhì)豐富，充滿鮮紅色嗜酸顆粒（圖2E）；免疫組化染色示S-100（+）、CD117、CD34、Desmin 均陰性（圖2F）。術(shù)后給予禁食、水，抑酸及營(yíng)養(yǎng)支持等治療，術(shù)后5 天出院。

圖1 食管顆粒細(xì)胞瘤的內(nèi)鏡下表現(xiàn)及鏡下治療

圖2 食管顆粒細(xì)胞瘤的病理及組化表現(xiàn)

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn)

GCT 可發(fā)生在各個(gè)年齡段，以30～70 歲常見(jiàn)，女性發(fā)病多于男性[3]。多數(shù)食管GCT 無(wú)與腫瘤相關(guān)的臨床表現(xiàn)，少數(shù)瘤體較大者可出現(xiàn)如吞咽不暢、胸骨后不適感，或表現(xiàn)為餐后上腹飽脹感、惡心、嘔吐等，行胃鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)食管粘膜下隆起病變[4]。癥狀的出現(xiàn)多數(shù)與瘤體大小相關(guān)，瘤體直徑＞10mm時(shí)可出現(xiàn)吞咽不暢。本患者瘤體直徑10mm，有進(jìn)食不暢感。

2.2 內(nèi)鏡下表現(xiàn)

GCT 內(nèi)鏡下表現(xiàn)多為境界清楚的結(jié)節(jié)狀隆起，直徑多數(shù)在5～20mm，多為單發(fā)，少有多發(fā)；大多腫瘤表面光滑，極少數(shù)因瘤體過(guò)大導(dǎo)致局部黏膜粗糙、伴有淺糜爛，易判斷為息肉或平滑肌瘤等。GCT 邊界是否清楚與腫瘤大小無(wú)關(guān)而與腫瘤的生長(zhǎng)方式及起源有關(guān)[5]。與大多數(shù)研究結(jié)果一致，本例患者食管GCT 超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)為均勻低回聲改變，來(lái)源于黏膜肌層，國(guó)內(nèi)也有學(xué)者報(bào)道內(nèi)鏡超聲表現(xiàn)為高回聲病變[6]。

2.3 診斷

由于顆粒細(xì)胞瘤多位于黏膜下，且本病內(nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡下表現(xiàn)與食管平滑肌瘤、食管囊腫在形態(tài)上較難區(qū)分，因此術(shù)前明確診斷較困難，明確診斷多靠術(shù)后病理檢查結(jié)果。組織病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下[7]：①腫瘤由體積較大、胞質(zhì)內(nèi)富含嗜酸性顆粒的細(xì)胞組成，密集成巢或條索狀分布；②胞質(zhì)內(nèi)顆粒過(guò)碘酸雪夫(PAS)染色陽(yáng)性；③免疫組化提示：腫瘤細(xì)胞S-100為陽(yáng)性表現(xiàn)。

本病需要與平滑肌瘤、間質(zhì)瘤相鑒別。GCT 特征性表達(dá)S-100，但不表達(dá)CD117、CD34、Desmin 和actin。間質(zhì)瘤表達(dá)CD117，平滑肌瘤表達(dá)Desmin、抗平滑肌抗體（SMA）和actin，二者均不表達(dá)S-100。

2.4 治療

食管顆粒細(xì)胞瘤絕大多數(shù)為良性病變，惡性者低于2%，惡性顆粒細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)為瘤體易復(fù)發(fā)、生長(zhǎng)速度快、直徑大于4cm、呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、易出現(xiàn)病變處以外的多處轉(zhuǎn)移等[8]。良惡性顆粒細(xì)胞瘤在臨床以及病理學(xué)上都高度相似，目前認(rèn)為遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移是惡性病變的唯一證據(jù)[9]。

伴隨內(nèi)鏡下診療技術(shù)的高速發(fā)展，內(nèi)鏡下切除GCT 的病例也越來(lái)越多，為明確診斷及手術(shù)安全，手術(shù)前需行超聲內(nèi)鏡檢查觀察病變情況，再進(jìn)行黏膜切除。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為食管GCT 的內(nèi)鏡下切除安全有效，大部分隨訪未發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移[1,10]。外科手術(shù)是對(duì)多發(fā)的、病變侵及固有肌層以及惡性顆粒細(xì)胞瘤的治療手段，必要時(shí)需進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。

大量臨床研究發(fā)現(xiàn)，食管GCT 少見(jiàn)，且惡性程度極低，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，內(nèi)鏡下不易于其他粘膜下病變相區(qū)分，超聲內(nèi)鏡提示病變多為均質(zhì)低回聲病變，邊界多數(shù)清楚，S-100 特異性表達(dá)為陽(yáng)性，對(duì)于可內(nèi)鏡切除的選擇內(nèi)鏡下切除是安全有效的治療方式。