郭電渠，樊玉香，王向陽，劉文彬，王新廠，吳新忠，王 宇，屈洪彬

(1.鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科；2.鄭州市第一人民醫(yī)院重癥醫(yī)學科，鄭州 450003)

小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari malformation)又稱Chiari畸形，指小腦扁桃體或小腦蚓部下降到枕骨大孔或頸椎管為特征的先天性發(fā)育異常，其可能與腦積水、脊柱裂、脊柱積水、脊髓空洞癥、脊柱彎曲(駝背和脊柱側(cè)彎)和系繩綜合征有關(guān)[1],常分為四型，其中臨床上Chiari畸形Ⅰ型最為常見[2]。脊髓空洞癥是一種慢性進行性脊髓疾病,常與Chiari畸形Ⅰ型合并出現(xiàn)，占Chiari畸形Ⅰ型的30%～70%[3]。目前，有關(guān)Chiari畸形Ⅰ型治療方案的文獻很多，總體傾向于手術(shù)。但是，哪種手術(shù)最合適仍存在爭議[4],其中對于扁桃體的處理方法、硬膜擴大成形材料的選取等是研究熱點。本研究回顧性分析46例Chiari畸形Ⅰ型患者，術(shù)前均行頭頸部MRI掃描證實存在不同程度的脊髓空洞，術(shù)中均探查并處理下疝扁桃體，并行兩種方式擴大硬膜成形術(shù)修補硬膜，取得良好療效，報道如下。

1 資料與方法

1.1 資料 回顧性分析2016年1月—2019年6月鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科診治的46例Chiari畸形Ⅰ型患者，男15例，女31例；年齡27～62(45.4±7.3)歲。臨床癥狀：肢體感覺障礙28例，感覺分離15例，肌無力22例，肌萎縮5例，頸項部疼痛13例，小腦癥狀7例，腦神經(jīng)癥狀3例。所有患者術(shù)前均行顱頸交界區(qū)及頸部3.0 MRI(西門子公司Verio)結(jié)果顯示，疝入枕骨大孔的小腦扁桃體部分超過5.0 mm，且合并有不同程度的脊髓空洞形成。同時行顱頸部過伸、過曲側(cè)位X線(飛利浦公司VS/TH)和顱頸交界區(qū)CT平掃(GE公司，750HD型)并三維重建，探查頸椎穩(wěn)定性并排除寰樞關(guān)節(jié)脫位等復雜性Chiari畸形。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法 患者全身麻醉后，取側(cè)俯臥位，頭架固定，充分顯露顱頸交界區(qū)，行枕下后正7～9 cm直切口[5]。沿中線分離并留取項筋膜備用，大小約2.0 cm × 2.0 cm。充分顯露并咬除枕骨鱗部形成約3.0 cm × 2.0 cm大小骨窗。結(jié)合術(shù)前MRI提示小腦扁桃體下疝程度，選擇性切除寰椎后弓上1/2～2/3骨質(zhì)。寰枕筋膜減壓后縱行切開硬腦膜，充分顯露下疝扁桃體。顯微鏡下分離下疝扁桃體周圍的粘連，部分松解后扁桃體自行回縮，效果滿意；如松解不滿意，使用低功率電凝雙側(cè)小腦扁桃體下緣使其回縮，充分暴露中央管口；如仍不能達到效果，軟膜下切除下疝的扁桃體，并電凝扁桃體軟腦膜使之皺縮[5]。術(shù)中分離正中孔粘連并切開假膜后，確保腦脊液流通順暢。采用兩種方式進行膜性減壓：人工硬膜或項筋膜擴大修補成形術(shù)。最后皮下采用可吸收縫線嚴密縫合枕頸諸層，預防皮下積液。

1.2.2 觀察指標 記錄患者術(shù)后癥狀、體征等臨床改善以及術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生情況；術(shù)后3個月對所有患者采用門診復查、電話、微信等隨診方式，記錄患者術(shù)后癥狀、體征改善以及復查MRI了解脊髓空洞轉(zhuǎn)歸情況。據(jù)末次隨訪結(jié)果，按TATOR等[6]評分標準，將手術(shù)療效分為：術(shù)后癥狀、體征明顯改善以及脊髓空洞顯著消減者為優(yōu)，癥狀、體征無明顯改善以及脊髓空洞無顯著消減者為良，出現(xiàn)新發(fā)癥狀、體征以及脊髓空洞加重者為差?？傆行?(優(yōu)例數(shù)+良例數(shù))/總例數(shù)×100%。根據(jù)復查MRI與術(shù)前MRI結(jié)果，將脊髓空洞轉(zhuǎn)歸情況分為：空洞完全消失、空洞范圍較術(shù)前縮小、空洞范圍較術(shù)前無明顯變化。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 46例患者手術(shù)過程順利，術(shù)后未出現(xiàn)病情惡化或新發(fā)神經(jīng)功能缺損病例，僅4例(8.7%)出現(xiàn)發(fā)熱，2例(4.3%)出現(xiàn)腦脊液外漏或硬膜外積液，1例輕度頸部活動受限，對癥治療后均好轉(zhuǎn)。術(shù)后1周復查顱頸交界區(qū)及頸部3.0 MRI結(jié)果顯示，42例(91.3%)患者脊髓空洞得到不同程度縮小。

2.2 隨訪結(jié)果 通過門診、電話、微信等方式隨訪，至末次隨訪，所有患者原有癥狀及體征均有不同程度改善。見表1。按TATOR等評分標準[6]評估手術(shù)療效，至末次隨訪，35例為優(yōu)(76.1%)，8例為良(17.4%)，3例為差(6.5%)，有效率93.5%。術(shù)后3個月復查顱頸交界區(qū)及頸部3.0 MRI結(jié)果顯示，30例空洞縮小(65.2%)，12例空洞完全消失(26.1%)，4例空洞范圍無明顯變化(8.7%)。

表1 46例患者術(shù)后臨床癥狀改善情況

2.3 典型病例

2.3.1 病例(一) 33歲，女性，以“雙手麻木、頸部疼痛3年余”為主訴入院,術(shù)前MRI顯示Chiari畸形Ⅰ型合并C5～T1椎體平面脊髓空洞。見圖1。

圖1 女，33歲。術(shù)前MRI顯示Chiari畸形Ⅰ型，合并C5～T1椎體平面脊髓空洞(A)。術(shù)中充分顯露并咬除枕骨鱗部形成小骨窗(B)。術(shù)中蛛網(wǎng)膜下可見雙側(cè)扁桃體下疝至C1水平(C)。術(shù)中分離正中孔粘連并切開假膜(D)。見腦脊液流通順暢(E)。使用低功率電凝雙側(cè)小腦扁桃體下緣使其回縮(F)。術(shù)后1周MRI顯示脊髓空洞縮小且周圍蛛網(wǎng)膜下腔增寬(G)。術(shù)后3個月，復查MRI顯示脊髓空洞完全消失(H)。

2.3.2 病例(二) 46歲,女性，以“四肢麻木、肢體感覺異常2年余”為主訴入院,術(shù)前MRI顯示，Chiari畸形I型合并重度脊髓空洞(C2～T10)。見圖2。

圖2 女，46歲。術(shù)前MRI顯示Chiari畸形Ⅰ型，合并重度脊髓空洞(A,B)；術(shù)后3個月，復查MRI顯示脊髓空洞明顯縮小(C,D)。

3 討論

Chiari畸形指由小腦尾部向下突出，有時在大孔以下而形成的一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)畸形[7]。自Chiari畸形被描述以來，關(guān)于其發(fā)病機制的研究較多，但尚存在爭議，目前較為認可的發(fā)病機制是由于胚胎時期枕骨發(fā)育不良、滯后，致使后顱窩的容積較小，正常發(fā)育的腦組織下移疝入枕骨大孔[1-2，8]。Chiari畸形時常合并脊髓空洞，關(guān)于脊髓空洞成因包括[3，8-9]：①后顱窩先天畸形或狹小。②脊髓中央管口粘連及假膜形成。③下疝的扁桃體引起顱頸交界區(qū)異常的腦脊液流體動力學變化。Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的手術(shù)治療方式大致可分為：①后顱窩骨性減壓。②硬膜擴大修補。③扁桃體探查處理。④脊髓中央管口假膜切開[3，10]。本研究采用顱后窩小骨窗減壓+小腦扁桃體探查處理+中央管口粘連松解術(shù)+硬膜擴大成形術(shù)。

后顱窩骨性減壓是Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的最早術(shù)式。傳統(tǒng)觀念認為骨窗要足夠大，范圍可達5～6 cm，向上可達橫竇，外側(cè)近乙狀竇，這樣才能達到減壓目的[8，11]。但大骨窗存在小腦下垂、術(shù)后頸部活動受限等相關(guān)并發(fā)癥[5]。有研究[11-12]發(fā)現(xiàn)，小范圍骨窗減壓亦可以達到同樣效果。因此，本研究均采用小骨窗減壓，術(shù)后隨訪僅1例出現(xiàn)輕度頸部活動受限。同時，由于盡可能保持了頸枕部的穩(wěn)定性，術(shù)后早期佩戴或不佩戴頸托，出院時基本不再佩戴頸托。盡管后顱窩減壓術(shù)有效地解除了枕骨大孔的壓迫，但部分患者的手術(shù)效果并不理想，脊髓空洞的緩解率較低，臨床癥狀無明顯或僅有輕度改善[3]?？紤]可能由于下疝小腦扁桃體粘連這一根本問題并未解決。有研究[3，13]發(fā)現(xiàn)脊髓中央管口處存在薄膜，是導致腦脊液循環(huán)障礙的另一重要原因。目前，下疝小腦扁桃體探查并脊髓中央管口松解術(shù)被認為是治療Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的最有效方法[3]。但是，對于下疝小腦扁桃體是否切除的觀點并不一致，目前對扁桃體的處理方式包括[4-5]：①下疝小腦扁桃體粘連松解。②低功率電凝雙側(cè)小腦扁桃體使之還納入顱腔。③軟膜下切除雙側(cè)下疝小腦扁桃體，如何選擇取決于術(shù)中情況而定。本研究中9例通過蛛網(wǎng)膜及小腦扁桃體粘連松解，達到滿意效果，16例采用低功率電凝雙側(cè)小腦扁桃體使之還納入顱腔，21例采用軟膜下切除雙側(cè)下疝小腦扁桃體。由于采用蛛網(wǎng)膜及小腦扁桃體粘連松解后可能再次形成粘連，再次手術(shù)可能性大。STANKO等[14]通過對171例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患兒的研究發(fā)現(xiàn)，接受了扁桃體燒灼的患者脊髓空洞改善率是未燒灼患者的6.11倍，且并發(fā)癥發(fā)生率未見明顯變化。因此，本研究認為，當采用低功率電凝雙側(cè)小腦扁桃體回縮滿意，應盡可能避免下疝扁桃體切除，減少相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn)。

脊髓空洞的形成除機械梗阻性因素外，研究[3]發(fā)現(xiàn)，在脊髓中央管開口處覆蓋有一層薄膜，阻礙腦脊液循環(huán)。用小尖刀將出口處的薄膜切開后，可明顯觀察到腦積液流出。由于可視化地直接打通了腦脊液循環(huán)，術(shù)后1周復查MRI可明顯觀察到脊髓空洞不同程度縮小，是目前治療脊髓空洞最快、最有效的方法。本研究42例患者中30例在術(shù)中發(fā)現(xiàn)正中孔粘連并切開假膜，術(shù)后復查MRI顯示，脊髓空洞出現(xiàn)不同程度的縮小，長期隨訪的有效率高達93.5%。

對于硬膜成形術(shù)主要分為硬膜原位縫合和硬膜擴大成形兩種方式，其中硬膜擴大成形術(shù)能充分降低顱后窩壓力，有效縮小脊髓空洞并降低復發(fā)率[15]。但人工硬腦膜塑形性較差，縫合嚴密性欠佳，如硬腦膜切開范圍較大，術(shù)后容易出現(xiàn)腦脊液漏等問題[5]。本研究中2例腦脊液外漏及硬膜外積液均發(fā)生在人工硬膜術(shù)患者。同時，由于人工硬膜屬于異物，術(shù)后發(fā)熱、顱內(nèi)感染等概率增高，其中1例患者術(shù)后發(fā)熱，腦脊液化驗均正常，考慮無菌性炎癥或人工硬膜免疫排斥反應可能。而采用項筋膜修補術(shù)者，由于筋膜可塑性和親和力強，縫合嚴密，相對并發(fā)癥較少。

綜上所述，采用顱后窩小骨窗減壓+小腦扁桃體探查處理+中央管口粘連松解術(shù)+項筋膜擴大修補成形術(shù)治療Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的效果明顯。與傳統(tǒng)減壓手術(shù)相比，下疝小腦扁桃體探查處理和中央管口探查松解，解除了脊髓空洞的形成原因，脊髓空洞癥及相關(guān)癥狀緩解明顯；項筋膜可塑性強，親和力高，縫合嚴密，術(shù)后并發(fā)癥較少。