李靜雅，馬寧，王芳韻，馬桂琴，張?chǎng)危嵙?，孫妍，張紅菊

部分性肺靜脈異位引流（PAPVC）是指部分肺靜脈未能直接回流左心房，而是通過(guò)異位回流途徑引流至右心系統(tǒng)的先天性心臟病，在先天性心臟病中的發(fā)病率約為0.14%～0.17%[1]。完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）患者一般病情較重，因此病因與診療方面的研究也較多[2-3]。而PAPVC患者病情相對(duì)較輕，在臨床易被漏診或誤診，一旦其血流動(dòng)力學(xué)異常得不到及時(shí)診斷和矯治，會(huì)給患兒生長(zhǎng)發(fā)育帶來(lái)很大影響。因此,及時(shí)明確診斷并采用恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式矯正心內(nèi)畸形是阻止病情發(fā)展、保證患者良好預(yù)后的重要手段[4]。目前PAPVC的病理分型遵循TAPVC的分型方法，分為心上型、心內(nèi)型、心下型與混合型四型[5]。此分型方法雖然指出了異位引流的回流途徑，但不能明確表達(dá)每種分型中較為特殊且影響手術(shù)方式選擇的畸形結(jié)構(gòu)，無(wú)法精準(zhǔn)指導(dǎo)術(shù)式選擇，尤其是心內(nèi)型PAPVC的合并畸形情況最為復(fù)雜。本研究通過(guò)回顧分析心內(nèi)型PAPVC患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）檢查顯示的病理解剖特點(diǎn)和掃查切面，結(jié)合成功的手術(shù)治療方式，探討對(duì)心內(nèi)型PAPVC精準(zhǔn)術(shù)式選擇有指導(dǎo)意義的細(xì)化病理分型，及有診斷價(jià)值的TTE切面，以期為臨床診斷和治療提供可靠、準(zhǔn)確的信息。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

2009年1月至2019年12月在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院經(jīng)TTE檢查診斷為心內(nèi)型PAPVC的患兒，排除未經(jīng)手術(shù)或其它影像學(xué)檢查明確診斷者。最終納入經(jīng)手術(shù)證實(shí)并成功進(jìn)行了手術(shù)矯治的患兒46例，其中男性21例，女性25例，年齡20天至14歲，年齡中位數(shù)為2歲5個(gè)月。

1.2 儀器與方法

圖像采集采用Philips iE33或iE-Elite彩色超聲診斷儀（Philips公司，美國(guó)），探頭為S5-1/S8-3，頻率為1～5 MHz/3～8 MHz。所有患兒均在手術(shù)前完成TTE檢查?；颊呷∑脚P位，小于3歲的患兒給予藥物誘導(dǎo)睡眠后完成圖像采集。TTE采集的聲窗包括胸骨上窩、胸骨旁左緣、胸骨旁右緣、心尖部、劍突下。重點(diǎn)回顧分析胸骨上窩切面、胸骨旁高位切面探查到的上腔靜脈及其入右心房處；胸骨旁左緣、心尖切面探查到的右心房及冠狀靜脈竇；劍突下切面探查到的下腔靜脈與右心房后壁。

1.3 心內(nèi)型PAPVC病理分型細(xì)化方法（表1）

Ⅰ型腔靜脈型：回流至腔靜脈-右心房結(jié)合部，此型中根據(jù)有無(wú)合并腔靜脈竇型房間隔缺損，再分為Ⅰa騎跨型、Ⅰb非騎跨型；Ⅱ型右心房?jī)?nèi)型：直接回流至右心房后壁；Ⅲ型冠狀靜脈竇型：回流至冠狀靜脈竇。

表1 心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流病理亞型分型

1.4 細(xì)化后的心內(nèi)型PAPVC病理分型對(duì)應(yīng)的手術(shù)方式

Ⅰa型因肺靜脈開(kāi)口緊鄰缺損或騎跨于腔靜脈竇型房間隔缺損之上，術(shù)中切開(kāi)右心房后，顯露腔靜脈竇型房間隔缺損與異?；亓鞯姆戊o脈開(kāi)口，可直接修補(bǔ)房間隔缺損，必要時(shí)擴(kuò)大房間隔缺損，在肺靜脈入口與上腔靜脈入口之間，沿著缺損邊緣連續(xù)縫合，將肺靜脈隔入左心房側(cè)，同時(shí)閉合缺損。Ⅰb型需要擴(kuò)大房間隔缺損，或人為創(chuàng)造房間隔通道，做心內(nèi)板障，將受累的右上肺靜脈或右下肺靜脈血流導(dǎo)入左心房側(cè)，必要時(shí)需要加寬腔靜脈，避免腔靜脈內(nèi)徑狹窄。Ⅱ型合并房間隔缺損時(shí)可擴(kuò)大房間隔缺損，再做心內(nèi)板障，將肺靜脈隔入左心房側(cè)，若不合并房間隔缺損，則需切開(kāi)房間隔，再做心內(nèi)板障。Ⅲ型需切開(kāi)冠狀靜脈竇頂，使其與左心房交通，并重建竇頂將冠狀靜脈血流引流回右心房，并縫補(bǔ)合并的房間隔缺損。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

各病理亞型與總數(shù)的關(guān)系采用構(gòu)成比進(jìn)行描述。

2 結(jié)果

2.1 46例患兒心內(nèi)型PAPVC病理亞型分型結(jié)果

46例心內(nèi)型PAPVC患兒中，根據(jù)細(xì)化的病理亞型分型結(jié)果為：Ⅰ型33例（71.7%），其中Ⅰa型26例（56.5%），Ⅰb型7例（15.2%）；Ⅱ型10例（21.7%）；Ⅲ型3例（6.5%）。

46例心內(nèi)型PAPVC患兒中共合并房間隔缺損39例（84.8%）。各型合并房間隔缺損的情況為：Ⅰa型26例（66.7%），Ⅰb型中2例（5.1%），Ⅱ型9例（23.1%），Ⅲ型2例（5.1%）。此外46例患兒合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4例（8.7%），卵圓孔未閉2例（4.3%），合并室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、完全型心內(nèi)膜墊缺損、左肺動(dòng)脈發(fā)育不良、主動(dòng)脈弓縮窄各1例（2.2%）。46例患兒中左肺靜脈受累者2例（4.3%），右肺靜脈受累者44例（95.7%）。

2.2 TTE診斷不同病理亞型心內(nèi)型PAPVC的主要切面顯示結(jié)果

TTE對(duì)本組病例的診斷主要切面：在Ⅰa型中，通常于劍突下切面先清晰顯示腔靜脈竇型房間隔缺損，在此基礎(chǔ)上探查缺損部位附近有無(wú)肺靜脈開(kāi)口及肺靜脈血流回流（圖1）。Ⅰb型先顯示腔靜脈長(zhǎng)軸，在腔靜脈右心房入口附近調(diào)整探頭，直到可以清晰顯示異?；亓鞯姆戊o脈（圖2）。Ⅱ型的探查重點(diǎn)為劍突下顯示右心房后壁的切面，此切面便于顯示肺靜脈是否直接從右心房后壁回流（圖3）；對(duì)于Ⅲ型患兒，除了心尖顯示冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸的切面，劍突下切面同樣有助于顯示回流途徑（圖4）。

圖1 Ia型心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)

圖2 Ib型心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)

圖3 Ⅱ型心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)

圖4 Ⅲ型心內(nèi)型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)

2.3 46例患兒接受手術(shù)治療結(jié)果

（1）26例PAPVCⅠa型患兒中，21例（80.8%）直接修補(bǔ)房間隔缺損，無(wú)需做心內(nèi)板障，另5例（19.2%）采用了心內(nèi)板障。此型中1例患者進(jìn)行了兩次手術(shù)，第一次手術(shù)將右上肺靜脈隔入左心房，遺漏了右下肺靜脈，第二次手術(shù)將右下肺靜脈也隔入左心房，完成了矯治。（2）7例PAPVCⅠb型患兒中5例（71.4%）需做心內(nèi)板障，1例（14.3%）擴(kuò)大中央型房間隔缺損進(jìn)行房間隔修補(bǔ)并將肺靜脈隔入左心房，另1例（14.3%）將右上肺靜脈與上腔靜脈切斷后吻合于左心房側(cè)壁。（3）10例PAPVC Ⅱ型患兒均采用心內(nèi)板障將肺靜脈隔入左心房。（4）3例PAPVC Ⅲ型患兒均進(jìn)行切開(kāi)冠狀靜脈竇壁處理。

3 討論

在以往的專著與文獻(xiàn)中，PAPVC的病理分型一般依循TAPVC的分型思路，將PAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型與混合型，再對(duì)各型進(jìn)行分述[4-6]。Brody等則依據(jù)回流途徑與發(fā)生率的高低對(duì)PAPVC進(jìn)行分型[1]。本研究發(fā)現(xiàn)，以上兩種病理分型對(duì)手術(shù)方式的指導(dǎo)意義不明確，尤其在心內(nèi)型PAPVC的病例中，由于心內(nèi)型PAPVC變異情況較多，采用何種手術(shù)方式與合并房間隔缺損情況及肺靜脈回流部位均有密切關(guān)系，故提出對(duì)心內(nèi)型PAPVC進(jìn)行分型細(xì)化，從而指導(dǎo)術(shù)式選擇。

1953年，Kirklin[7]描述心內(nèi)型PAPVC中最常見(jiàn)的為腔靜脈竇綜合征，表現(xiàn)為右上肺靜脈直接引流至上腔靜脈-右心房結(jié)合部，其中95%合并上腔靜脈型房間隔缺損。本研究的結(jié)果與之相符即也是腔靜脈竇綜合征最為常見(jiàn)，故細(xì)分為心內(nèi)型PAPVC中的Ⅰ型。但Ⅰ型中除合并腔靜脈竇型房間隔缺損外，也有一定比例（2/33，6.1%）的病例合并其他類型的房間隔缺損，或不合并房間隔缺損（5/33，15.2%），且異位引流入右心房途徑以及手術(shù)方式有不同之處，因此本研究依據(jù)有無(wú)合并腔靜脈竇型房間隔缺損將其進(jìn)一步分為Ⅰa騎跨型與Ⅰb非騎跨型。

Ⅰa型的特征是在腔靜脈竇型房間隔缺損基礎(chǔ)上合并右側(cè)單支或多支肺靜脈異常回流。由于存在腔靜脈竇型房間隔缺損，術(shù)者通過(guò)右心房入路可觀察到肺靜脈心房開(kāi)口位于缺損附近，之后修補(bǔ)房間隔缺損并在肺靜脈與腔靜脈交界處的中間部位進(jìn)行連續(xù)縫合，即可將肺靜脈隔入左心房側(cè)，手術(shù)方式較其他亞型簡(jiǎn)單，Riahi等[8]嘗試在上腔靜脈型房間隔缺損合并PAPVC的患者中采用經(jīng)皮介入的方法進(jìn)行治療。本組26例騎跨型患兒中，21例進(jìn)行以上房間隔修補(bǔ)過(guò)程即可完成PAPVC矯治。需要特別提示的是：本研究中1例患兒存在較大的腔靜脈竇型房間隔缺損，累及上、下腔靜脈入口處，并造成右側(cè)上、下肺靜脈異常回流，在第一次手術(shù)時(shí)右下肺靜脈被遺漏，通過(guò)二次手術(shù)方完全矯治。另有報(bào)道，PAPVC合并房間隔缺損患者術(shù)后下腔靜脈與左心房異常交通，提示術(shù)者將下腔靜脈錯(cuò)誤地隔入左心房側(cè)[9]。這提示，Ⅰa型雖手術(shù)操作難度不大，但術(shù)者錯(cuò)誤判斷血管來(lái)源或遺漏探查，均可能導(dǎo)致手術(shù)矯治失誤。Ⅰb型在本組病例中占15.2%，并不少見(jiàn)，此型病理特點(diǎn)為肺靜脈直接開(kāi)口于腔靜脈入右心房處，可不合并或合并其他類型房間隔缺損。此型中有5例（5/7，71%）需做心內(nèi)板障，另1例（1/7，14.3%）無(wú)法行板障而進(jìn)行切斷后吻合，說(shuō)明此型需利用板障引流肺靜脈血液的比例遠(yuǎn)較Ⅰa型多[10]。

Ⅱ型為肺靜脈直接回流右心房后壁，此型所有病例均需心內(nèi)板障引流肺靜脈血流。Ⅲ型為回流冠狀靜脈竇型，通過(guò)對(duì)冠狀靜脈竇壁的切開(kāi)與房間隔缺損的修補(bǔ)可以矯正畸形。

TTE是診斷PAPVC的首選影像學(xué)技術(shù)[11-12]。美國(guó)超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)在指南中提出小兒超聲心動(dòng)圖檢查多選擇劍突下或肋下聲窗作為檢查的起始處，且附加了劍突下、胸骨上窩、胸骨右緣這些能為小兒心血管結(jié)構(gòu)異常提供獨(dú)特信息的聲窗[13-14]。本研究中，研究者通過(guò)胸骨上窩和劍突下的腔靜脈長(zhǎng)軸切面觀察腔靜脈-右心房結(jié)合部，通過(guò)劍突下切面顯示右心房后壁和冠狀靜脈竇，利用小兒特殊聲窗位置及非標(biāo)準(zhǔn)切面協(xié)助和補(bǔ)充診斷，減少漏診誤診率，做到細(xì)化亞型的TTE診斷。

結(jié)合本組病例的TTE診斷經(jīng)驗(yàn)，心內(nèi)型PAPVC各細(xì)化亞型的最佳切面選擇建議如下：（1）在Ⅰa型中劍突下上、下腔靜脈切面為最佳切面，一方面用于判斷房間隔缺損部位，另一方面用于了解肺靜脈與房間隔缺損的相對(duì)位置關(guān)系，疊加彩色多普勒后也可通過(guò)血流協(xié)助診斷。在以上切面上，Ⅰa型可與單純的腔靜脈竇型房間隔缺損鑒別，前者肺靜脈與缺損相距近，彩色多普勒觀察到肺靜脈血流通過(guò)缺損部位流入右心房側(cè)，后者肺靜脈與缺損相距較遠(yuǎn)，甚至位于不同切面，肺靜脈血流回流左心房。Ⅰb型的關(guān)鍵切面是腔靜脈長(zhǎng)軸切面，從胸骨旁左、右緣及劍突下切面清晰顯示腔靜脈長(zhǎng)軸者為佳，在此切面上可探查到肺靜脈回流入腔靜脈-右心房結(jié)合部的關(guān)鍵圖像。（2）Ⅱ型的最佳切面是劍突下右心房后壁切面，此切面需要操作者動(dòng)態(tài)掃查，在劍突下上、下腔靜脈切面的基礎(chǔ)上側(cè)動(dòng)探頭，扇面偏向患者右側(cè)，當(dāng)房間隔不再顯示在圖像之中時(shí)，多已成功顯示出右心房后壁，此時(shí)圖像中可見(jiàn)除上、下腔靜脈外的其他異常血管回聲及血流則可以明確診斷。（3）Ⅲ型的最佳切面為在心尖四腔心切面下壓探頭從而顯示冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸的切面，在此切面上Ⅲ型應(yīng)注意與左上腔靜脈殘存相鑒別，兩者均可表現(xiàn)為冠狀靜脈竇增寬，Ⅲ型病例在此切面上可觀察到與冠狀靜脈竇連接的肺靜脈，左上腔靜脈殘存則無(wú)此表現(xiàn)。

本研究的不足之處：（1）研究對(duì)象例數(shù)較少，對(duì)心內(nèi)型PAPVC僅能概括細(xì)化病理分型中的共性，尚不足以進(jìn)一步描述罕見(jiàn)的回流方式，從而建立起完善的病理譜。（2）未對(duì)本組患兒進(jìn)行術(shù)后隨訪，尚不能闡明細(xì)化病理分型與患兒預(yù)后的直接關(guān)系。

總之，對(duì)心內(nèi)型PAPVC患兒應(yīng)進(jìn)行病理分型的細(xì)化，在手術(shù)前應(yīng)用TTE做出明確的細(xì)化分型診斷，可以指導(dǎo)手術(shù)方式的精準(zhǔn)選擇，提高手術(shù)成功率和手術(shù)療效。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突