張錚

肺動脈高壓的癥狀缺乏特異性，早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時(shí)感到不適。隨著肺動脈壓力升高，癥狀才逐漸加重，出現(xiàn)全身癥狀。

肺動脈高壓的早期跡象和診斷

肺動脈高壓患者比較明顯的體征有藍(lán)嘴唇和頭暈胸悶。因此，身體出現(xiàn)這些情況時(shí)應(yīng)盡早去醫(yī)院就醫(yī)。肺動脈高壓的早期診斷非常重要，對預(yù)后有著非常積極地影響。

患者到醫(yī)院就診后，根據(jù)病史、癥狀和體征判斷有肺動脈高壓時(shí)，做何檢查才能診斷或者排除肺動脈高壓呢？

第一，心電圖是一個(gè)性價(jià)比很高的檢查，既方便又可以看出心臟是否有其他異常。肺動脈高壓的心電圖可表現(xiàn)為肺性P波、ORS電軸右偏、右室肥厚、右束支傳導(dǎo)阻滯、QTC間期延長等。但是，心電圖對肺動脈高壓診斷的敏感性低，正常心電圖并不能排除肺動脈高壓。異常心電圖多見于嚴(yán)重的肺動脈高壓。右室肥厚有助于初診肺動脈高壓患者，并對預(yù)后有預(yù)測價(jià)值，但用于肺動脈高壓篩查的敏感性和特異性低。晚期可見室上性心律失常，尤其是心房撲動和心房顫動，室性心律失常少見。房性心律失常影響心排血量，加重病情。

第二，肺動脈高壓患者胸部X線可見肺動脈段凸出，中心肺動脈擴(kuò)張，與周圍肺動脈纖細(xì)或截?cái)嘈纬甚r明對比，表現(xiàn)為“殘根”征，以及右心房和右心室擴(kuò)大的征象。X線胸片有助于篩查肺動脈高壓的病因，如左心疾病、肺部疾病、先天性心臟病和栓塞性疾病等，在X線胸片上具有相應(yīng)的影像學(xué)特征。但是需要注意，肺動脈高壓的嚴(yán)重程度與胸片異常程度并不完全相符，正常的X線胸片不能排除肺動脈高壓。

第三，肺功能檢查在肺動脈高壓的病因診斷中具有較高價(jià)值。對于肺部疾病所致肺動脈高壓，根據(jù)第1秒用力肺活量、用力肺活量、肺總量、一氧化碳彌散量可以鑒別阻塞性、限制性及混合性通氣功能障礙的肺部疾病。胸廓畸形、胸膜增厚與間質(zhì)性肺疾病相關(guān)肺動脈高壓在肺功能的表現(xiàn)上相似，可以表現(xiàn)為肺容積減少。動脈性肺動脈高壓時(shí)，由于血管的張力增高，肺組織僵硬度增加，可表現(xiàn)為輕度限制性通氣功能障礙，同時(shí)由于肺小動脈擴(kuò)張壓迫終末呼吸道或肺泡，也可引起輕度氣道阻塞。大部分肺動脈高壓患者的彌散功能表現(xiàn)為輕或中度下降。阻塞性氣道疾病及神經(jīng)肌肉疾患可能表現(xiàn)為低氧血癥及高碳酸血癥。如出現(xiàn)與疾病程度不相符的低氧血癥，需考慮到動靜脈分流的情況。輕癥肺動脈高壓的動脈血?dú)夥治隹赏耆?，病情?yán)重者可能存在過度通氣，表現(xiàn)為二氧化碳分壓下降及低氧血癥。肺功能測定和動脈血?dú)夥治霾粌H可以幫助發(fā)現(xiàn)潛在的氣道或肺部疾病，還與肺動脈高壓的嚴(yán)重程度相關(guān)。肺動脈高壓患者二氧化碳分壓值越低，說明過度通氣越嚴(yán)重，預(yù)后越差;而氧分壓和預(yù)后無明確相關(guān)性。

第四，超聲心動圖可用于肺動脈高壓診斷篩查、病因鑒別和心功能評價(jià)。根據(jù)靜息狀態(tài)下超聲心動圖測量的三尖瓣反流峰值流速和其他指標(biāo)，可以評估肺動脈高壓的可能性，用低、中、高度可能表示。根據(jù)臨床表現(xiàn)和超聲心動圖評估的肺動脈高壓可能性，判斷是否需行右心導(dǎo)管術(shù)檢查。對于有癥狀的患者，可依據(jù)超聲心動圖對肺動脈高壓的可能性做進(jìn)一步評估。超聲心動圖有助于鑒別肺動脈高壓的病因，如冠心病、左心疾病等。經(jīng)食道超聲對于某些冠心病的診斷更為準(zhǔn)確。超聲心動圖對于心臟功能評價(jià)具有較好的價(jià)值，如根據(jù)三尖瓣環(huán)收縮期位移、右室心肌做功指數(shù)、左心室偏心指數(shù)、右心房面積等評估患者的右心功能，并可預(yù)測預(yù)后。

第五，核素肺通氣/灌注顯像（肺V/Q顯像）是判斷肺動脈高壓患者是否存在肺動脈狹窄或閉塞性病變（包括栓塞性疾病等）的重要檢查手段。如果存在呈肺段分布的灌注缺損且與通氣顯像不匹配，則需要考慮肺動脈狹窄/閉塞性病變的可能性。肺動脈高壓的肺V/Q顯像可能正常，也可能存在非肺段性灌注缺損。篩查慢性血栓性栓塞肺動脈高壓，應(yīng)用V/Q顯像比CT肺動脈造影敏感性高，若正?；虻投瓤赡躒/Q顯像，可基本排除CTE肺動脈高壓（敏感性90%～100%，特異性94%～100%）。但V/Q顯像易出現(xiàn)假陽性，尤其存在嚴(yán)重心肺部疾病時(shí)，需要結(jié)合其他檢查進(jìn)行鑒別。

第六，CT可顯示右心室和右心房擴(kuò)大、肺動脈擴(kuò)張，并可通過測量肺動脈與升主動脈直徑比來評估肺動脈高壓的可能性。高分辨率CT（HRCT）還有助于肺動脈高壓病因篩查。因肺部疾病所致肺動脈高壓患者，HRCT可檢出肺氣腫、肺大皰、肺纖維化等肺部病變;對PVOD/PCH患者，HRCT可發(fā)現(xiàn)彌漫性小葉中心性磨玻璃結(jié)節(jié)、小葉間隔增厚、縱隔淋巴結(jié)腫大等征象。

第七，心血管磁共振成像可直接評價(jià)右心室大小、形態(tài)和功能，并可無創(chuàng)評估血流量，包括心排血量、每搏輸出量和右心室質(zhì)量。MR血管造影對導(dǎo)致肺血管堵塞的病因鑒別可能有幫助，特別適用于孕婦或?qū)Φ庠煊皠┻^敏者。由于心血管磁共振具有無創(chuàng)、可重復(fù)的特點(diǎn)，且對右心功能的評估與RHC相比具有較高的一致性，因而可作為肺動脈高壓患者基線和隨訪時(shí)對病情嚴(yán)重性判斷的手段。

診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)

診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查，這是診斷和評價(jià)肺動脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)方法。通過右心導(dǎo)管檢查可獲得血流動力學(xué)數(shù)據(jù)，包括右房壓、右室壓（收縮壓、舒張壓和平均壓）、肺動脈壓力（收縮壓、舒張壓和平均壓）、肺動脈楔壓、心排血量、混合靜脈血氧飽和度和肺血管阻力等，有助于判斷有無心內(nèi)左向右分流、評價(jià)對肺血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)性和制定治療策略。

盡管右心導(dǎo)管檢查術(shù)檢查是一種創(chuàng)傷性、侵入性檢查，操作過程較復(fù)雜，不易重復(fù)且有一定風(fēng)險(xiǎn)，但因其可直接獲得準(zhǔn)確、可靠的血流動力學(xué)資料，排除一些器質(zhì)性疾病，以幫助查找肺動脈高壓病因，目前仍是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。

診斷病因

確診了肺動脈高壓后，還需要進(jìn)一步判斷病因，這是進(jìn)行針對性有效治療的基礎(chǔ)。

第一，應(yīng)判斷肺動脈高壓是否由左心疾病導(dǎo)致。左心疾病是導(dǎo)致肺動脈高壓的常見原因。左心收縮、舒張功能障礙和/或左心瓣膜疾病，是最常見的引起肺動脈壓力升高的左心疾病。左心疾病所致肺動脈高壓區(qū)別于其他類型肺動脈高壓的最大臨床特點(diǎn)，是存在左心疾病的臨床證據(jù)。這類患者通常伴有許多左心疾病的高危因素和征象，如年齡大于65歲、肥胖、高血壓、冠心病、糖尿病、房顫、左束支阻滯、心血管介入和左心擴(kuò)大等，根據(jù)左心疾病的征象可以預(yù)判存在左心疾病的可能性。如果無法區(qū)分是左心疾病所致肺動脈高壓還是肺動脈高壓合并左心疾病時(shí)，建議將患者轉(zhuǎn)診至肺動脈高壓中心診治。

第二，當(dāng)肺動脈高壓由肺部疾病和（或）低氧所致，其癥狀不典型，常與肺部疾病本身所致的胸悶、呼吸困難癥狀重疊而被掩蓋。隨著疾病的進(jìn)展，在肺部疾病體征基礎(chǔ)上，可出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭的征象。對于臨床疑診肺動脈高壓的肺部疾病患者，須進(jìn)一步針對肺動脈高壓進(jìn)行檢查。超聲心動圖是篩查肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓的最佳無創(chuàng)檢查方法。

第三，判斷是否為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。對于臨床疑診或超聲心動圖檢查提示肺動脈高壓的患者，可經(jīng)進(jìn)一步檢查明確慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的診斷，主要包括肺V/Q顯像、CTPA、MRPA、RHC和肺動脈造影等。